Морфологические критерии порока

1. Определяющими характеристиками АКВ является дефицит или отсутствие атриовентрикулярной перегородки, что приводит к появлению первичного дефекта межпредсердной перегородки (ДМПП) сразу над общим атриовентрикулярным клапаном и появлению дефекта межжелудочковой перегородки (ДМЖП) в приточном (базальном) отделе, сразу под общим атриовентрикулярным клапаном.

2. Общей морфологической чертой для всех подтипов АВК является наличие общего атриовентрикулярного клапана, который расположен на одном уровне, независимо от объема и размеров желудочков сердца. Клапан может иметь как одно единое отверстие, так и быть разделен на два отверстия за счет наличия мостовидных сегментов ткани.

3. Чаще всего для общего атриовентрикулярного клапана характерно наличие 5 или более створок (не более 7 створок) со значительной вариабельностью степени выраженности комиссур и размеров створок.

4. Для полной формы АВК характерно смещение левой (митральной) части общего АВ-клапана в сторону выводного отдела левого желудочка.

5. Для полной формы АВК характерно укорочение приточного, удлинение и сужение выводного отдела левого желудочка со смещением корня аорты кпереди и вправо.

6. У пациентов с частичным АВК отмечается нормальная протяженность межпредсердной перегородки и первичный ДМПП является следствием отсутствия лишь небольшого сегмента межпредсердной перегородки в сочетании с дефицитом ткани приточного отдела ДМЖП.