|
N
|
Критерии качества
|
Отметка о выполнении
|
|
1.
|
Выполнена консультация врача-нефролога
|
Да/нет
|
|
2.
|
Выполнен (клинический) анализ крови (развернутый) с исследованием фрагментированных эритроцитов (шизоцитов) по мазку крови при первичной диагностике
|
Да/нет
|
|
3.
|
Выполнен анализ крови биохимический общетерапевтический: Исследование уровня креатинина в крови, Исследование уровня мочевины в крови, Определение активности лактатдегидрогеназы в крови, Исследование уровня билирубина связанного (конъюгированного) в крови, Исследование уровня билирубина свободного (неконъюгированного) в крови, Исследование уровня натрия в крови, Исследование уровня калия в крови, Исследование уровня общего кальция в крови, Исследование уровня неорганического фосфора в крови, Исследование уровня хлоридов в крови при диагностике и при динамическом контроле
|
Да/нет
|
|
4.
|
Выполнен расчет скорости клубочковой фильтрации (клиренс креатинина) (Исследование функции нефронов по клиренсу креатинина (проба Реберга))
|
Да/нет
|
|
5.
|
Выполнено исследование уровня C3 фракции комплемента, исследование уровня C4 фракции комплемента при необходимости исключения/подтверждения аГУС в острый период заболевания
|
Да/нет
|
|
6.
|
Выполнен Непрямой антиглобулиновый тест (тест Кумбса) прямой антиглобулиновый тест (прямая проба Кумбса) однократно для установления природы гемолиза при первичной диагностике
|
Да/нет
|
|
7.
|
Выполнено исследование Исследование уровня буферных веществ в крови, водородных ионов (pH) крови
|
Да/нет
|
|
8.
|
Выполнен Общий (клинический) анализ мочи всем пациентам (при наличии мочи) в остром периоде, периоде восстановленного диуреза и при купировании признаков ТМА
|
Да/нет
|
|
9.
|
Выполнено исследование уровня гомоцистеина в крови, уровня витамина B12 в крови и фолиевой кислоты в крови при подозрении на метилмалоновую ацидемию с дефицитом кобаламина C (cblC)
|
Да/нет
|
|
10.
|
Выполнено бактериологическое/серологическое исследование/ПЦР кала для выявления STEC-инфекции ((Комплекс исследований на диарогенный эшерихиоз, вызванный инфекцией Escherichia Coli (EPEC/ETEC/EIEC/EHEC/EAgEC) при первичной диагностике
|
Да/нет
|
|
11.
|
Выполнено однократное определение активности металлопротеиназы ADAMTS13 в плазме крови в острый период заболевания пациентам с ТМА
|
Да/нет
|
|
12.
|
Выполнена коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза): протромбиновая активность, МНО, ТВ, фибриноген, АЧТВ, РФМК, Д-димер, антиXa-активность
|
Да/нет
|
|
13.
|
Выполнены детям школьного возраста с симптомокомплексом ТМА исследования для исключения системных заболеваний: Иммунологическое обследование для диагностики аутоиммунных заболеваний (Определение содержания антител к антигенам ядра клетки и ДНК, Определение содержания антител к ДНК нативной, Определение содержания антител к ДНК денатурированной, Определение содержания антинуклеарных антител к Sm-антигену, Комплекс исследований для диагностики системной красной волчанки (волчаночный антикоагулянт), Определение содержания антител к бета-2-гликопротеину в крови, Определение содержания антител к кардиолипину в крови) при первичной диагностике аГУС
|
Да/нет
|
|
14.
|
Выполнено определение антител к CFH в сыворотке крови всем пациентам с подозрением на аГУС при необходимости диагностики "аутоиммунной" формы заболевания
|
Да/нет
|
|
15.
|
Выполнена фундоскопия всем пациентам с ТМА, а также при наличии артериальной гипертензии и признаков поражения ЦНС при первичной диагностике и при рецидиве аГУС
|
Да/нет
|
|
16.
|
Выполнено МРТ головного мозга
с ангиорежимом (без контрастирования) или КТ головного мозга (с внутривенным контрастированием) всем пациентам с признаками поражения ЦНС при любой форме ТМА
|
Да/нет
|
|
17.
|
Выполнена Рентгенография органов грудной клетки пациентам при развитии/подозрении на отек легких, пневмонию (при наличии жалоб на одышку, боли в грудине, области сердца, при шумном дыхании, кашле, патологических выделениях при кашле (гнойная, кровянистая мокрота), сохраняющейся высокой температуре тела) или КТ органов грудной клетки при недостаточности сведений при рентгенографии органов грудной клетки, в сомнительных ситуациях
|
Да/нет
|
|
18.
|
Выполнена нефробиопсия (биопсия почки, биопсия почки под контролем ультразвукового исследования) при сомнительном или неясном диагнозе у пациентов с ТМА
|
Да/нет
|
|
19.
|
Выполнено пациентам с трехростковой панцитопенией, лейкемоидной реакцией, косвенными признаками гемофагоцитарного синдрома Цитологическое исследование пунктата (аспирата) костного мозга
|
Да/нет
|
|
20.
|
Выполнено Исследование уровня свободного L-карнитина и пропионилкарнитина методом тандемной масс-спектрометрии в крови всем пациентам с ТМА младше 6 мес. и пациентам независимо от возраста при подозрении на метилмалоновую ацидемию
|
Да/нет
|
|
21.
|
Рассмотрена возможность проведения плазмотерапии (в режиме трансфузий СЗП) пациентам с тяжелым течением STEC-ГУС
|
Да/нет
|
|
22.
|
Выполнено назначение экулизумаба** в качестве терапии первой линии детям с подтвержденным аГУС/аГУС, обусловленным анти-CFH-антителами
|
Да/нет
|
|
23.
|
Рассмотрена возможность назначения глюкокортикоидов в сочетании с #циклофосфамидом** или #ритуксимабом** в дополнение к плазмообменам при антительном аГУС
|
Да/нет
|
|
24.
|
Выполнено назначение глюкокортикоидов в сочетании с #азатиоприном** или #микофенолата мофетилом** в качестве поддерживающей терапии при антительном аГУС
|
Да/нет
|
|
25.
|
Выполнена вакцинация против Neisseria meningitidis Вакциной для профилактики менингококковых инфекций серогрупп A, C, W, Y, полисахаридной, конъюгированной ** или Вакциной для профилактики менингококковых инфекций** (олигосахаридная конъюгированная серогрупп ACW135Y) перед началом лечения экулизумабом** или назначены препараты групп: пенициллины широкого спектра действия, пенициллины, чувствительные к бета-лактамазам, другие бета-лактамные антибактериальные препараты при срочном начале лечения экулизумабом**
|
Да/нет
|
|
26.
|
Выполнено генетическое исследование системы комплемента при подозрении на атипичный ГУС и подготовке к трансплантации при любой форме ТМА, приведшей к ХБП 5 для идентификации генетических мутаций, ассоциированных с аГУС (CFH, MCP, CFI, C3, CFB, THBD, CFHR1, CFHR3, CFHR5)
|
Да/нет
|
|
27.
|
Выполнена инициация заместительной почечной терапии (диализ) при продолжительности анурии более 24 часов
|
Да/нет
|
|
28.
|
Выполнена трансфузия эритроцитов при уровне гемоглобина ниже 70 г/л пациентам со STEC-ГУС
|
Да/нет
|
|
29.
|
Предложена пересадка почки у пациентов с ХБП 5 после оценки риска рецидива аГУС
|
Да/нет
|
|
30.
|
Назначен экулизумаб** перед проведением трансплантации почки при высоком или среднем риске рецидива аГУС для профилактики рецидива заболевания в пересаженной почке
|
Да/нет
|
|
31.
|
Проводится регулярный мониторинг уровня креатинина в крови, Общего (клинического) анализа крови развернутого, уровня белка в моче, Общий (клинический) анализ мочи или с помощью тест-полосок после трансплантации почки
|
Да/нет
|
|
32.
|
Назначен экулизумаб** при рецидиве аГУС в трансплантированной почке
|
Да/нет
|