1.5 Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

До настоящего времени вопросы классификации ГУС остаются предметом дискуссий. Предлагаемые различные классификации либо не сфокусированы на основной патофизиологии заболевания, либо слишком сложны.

Следует отметить, что ряд авторов рекомендуют называть все формы ТМА, кроме ТТП, как ГУС, при этом выделяя: STEC-ГУС, пневмококк-ассоциированный ГУС, инфекционнообусловленный ГУС (грипп A, вирус иммунодефицита человека, цитомегаловирус, вирус Эпштейн-Барра, парвовирус B19, вирус ветряной оспы, вирус Коксаки, вирусы гепатитов A, B и C, Salmonella typhi, Bartonella, лептоспироз, риккетсиоз, малярия, лихорадка Денге), атипичный ГУС, вторичный ГУС и ГУС, обусловленный дефектным метаболизмом кобаламина [38]. Другие исследователи предлагают выделять наследственную и приобретенную ТМА, которые могут иметь перекресты. Так, для развития наследственной ТМА могут потребоваться триггеры, а приобретенная ТМА может иметь генетическую основу. Также рекомендуется классифицировать ТМА в зависимости от ответа на терапию [39].

Принимая во внимание, что патоморфологической основой любой формы ГУС является ТМА, в 2020 г. была предложена этиологическая ее классификация [24]:

1. Первичные формы ТМА:

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТР)

- врожденная

- приобретенная

ГУС:

- приобретенные формы: инфекционнообусловленные (STEC-ГУС, Streptococcus pneumoniae, Shigella и т.д.), анти CFH-ат (аГУС)

- наследственные формы: мутации генов комплемента (аГУС)

2. Вторичные формы ТМА, ассоциированные с:

- аутоиммунными заболеваниями

- инфекциями

- беременностью

- трансплантацией солидных органов

- трансплантацией гемопоэтических стволовых клеток

- метилмалоновой ацидемией

- злокачественными новообразованиями

- злокачественной гипертензией

- лекарствами (циклоспорин**, такролимус**, сиролимус, эверолимус**, гемцитабин**, митомицин**, бевацизумаб**, сунитиниб**, бортезомиб**, карфилзомиб**, адалимумаб**, клопидогрел**, симвастатин**, эстрогены, прогестагены, прогестагены и эстрогены в комбинации и др.)

Традиционно аГУС также подразделяют на семейный и спорадический. В структуре аГУС на долю семейного (диагностируемого, по крайней мере, у 2 членов семьи) приходится, по разным данным, всего 10 - 20%, тогда как спорадический аГУС, при котором отсутствует семейный анамнез, встречается у 80 - 90% пациентов с этой патологией. В основном аГУС наследуется по аутосомно-доминантному типу с 50% пенетрантностью, значительно реже - по аутосомно-рецессивному/полигенному типу [28]. Следует помнить, что отсутствие заболевания у родственников не исключает его наследственного характера, поскольку здоровые члены семьи пациента с аГУС могут оказаться носителями патогенных мутаций.