1.6.1 Типичный ГУС

К факторам риска развития ГУС при STEC-инфекции относят возраст от 6 месяцев до 5 лет, женский пол, обезвоживание, лихорадку, рвоту, лейкоцитоз, гемоколит, использование антикислотных препаратов (ингибиторов протонного насоса, антагонистов H2-рецепторов), антибиотиков (, фторхинолоны) и антиперистальтических препаратов в продромальный период. Адекватная парентеральная регидратация не предотвращает развития STEC-ГУС, но способствует более благоприятному течению болезни [2, 7, 8, 10, 13, 65].

В течении STEC-ГУС выделяют продромальную фазу и период развернутой клинической картины. Продрома характеризуется диареей у 90 - 95% пациентов, рвотой - у 30 - 60%, абдоминальным синдромом. Через 1 - 2 дня в 70% случаев развивается гемоколит. Установлено, что у пациентов с гемоколитом в продроме STEC-ГУС отмечается большая продолжительность анурии и частое развитие неврологической симптоматики, более высокий уровень летальности [5, 23, 27].

STEC-ГУС манифестирует через 2 - 14 дней (в среднем на 6-й день) от начала диареи. Характерно ухудшение общего состояния ребенка, нарастание вялости, возникновение бледности и иктеричности кожи, пастозности век и голеней. Возможен геморрагический синдром, проявляющийся петехиальной сыпью, экхимозами, носовыми и желудочно-кишечными кровотечениями [6, 8, 10]. У 5 - 10% пациентов со STEC-ГУС дебют заболевания не связан с предшествующей диареей в анамнезе, что подчеркивает важность проведения микробиологического исследования у всех пациентов с ТМА независимо от истории болезни [27].

Для STEC-ГУС характерно быстрое развитие олигурии или анурии, возможно изменение цвета мочи за счет гематурии и/или гемоглобинурии. Олигоанурическое ОПП, требующее проведения ЗПТ, развивается примерно у 50 - 60% пациентов. Как правило, на фоне энтеральных потерь анурия диагностируется поздно. При отсутствии адекватного контроля регидратации возникает гипергидратация: периферические отеки, явления полисерозита, отек легких, объемзависимая артериальная гипертензия (АГ). Возможно прогрессирующее усугубление дыхательной недостаточности вплоть до возникновения потребности в респираторной поддержке [8].

В остром периоде STEC-ГУС в 72% случаев встречается АГ, связанная с гипергидратацией, отличающаяся упорным течением и плохим ответом на терапию. При восстановлении диуреза отмечается второй подъем артериального давления, связанный с повышенной выработкой ренина. Перегрузка объемом, электролитные нарушения, токсический миокардит при ОПП и кардиальная ТМА служат причиной сердечной недостаточности у части пациентов в остром периоде STEC-ГУС. Клинически нарушения гемодинамики проявляются тахикардией, приглушением сердечных тонов, увеличением границ сердца, в ряде случаев - развитием сердечной недостаточности [40]. Острый инфаркт миокарда, хотя и реже, является еще одним потенциально опасным для жизни осложнением STEC-ГУС [41].

Поражение ЦНС развивается в 25% и проявляется психомоторным возбуждением или угнетением, фокальными или генерализованными судорогами, нарушениями сознания различной степени выраженности (делирий, сопор, кома; возможна корковая слепота, децеребрация с вовлечением ствола мозга, очаговая симптоматика - парезы и параличи) [42]. Коагулопатия потребления и АГ могут привести к геморрагическому инсульту [8, 10, 43].

Почки и мозг являются органами, наиболее уязвимыми для STEC-ГУС, но описаны поражения других органов, которые необходимо учитывать при оценке пациентов с данной патологией. Со стороны ЖКТ, как правило, отмечаются проявления энтероколита различной степени тяжести (от незначительного учащения и разжижения стула до профузной кровавой диареи с резкими болями в животе). В некоторых случаях развивается язвенный энтероколит с некрозом и перфорацией кишечной стенки, что обуславливает необходимость оперативного вмешательства. Возможно выявление гепатоспленомегалии. Острый панкреатит, цитолитический синдром (повышение печеночных трансфераз) встречаются у 20% пациентов со STEC-ГУС, но обычно не приводят к органной недостаточности. Тем не менее, около 3% пациентов страдают гипергликемией в острой фазе [44], а у выживших после STEC-ГУС значительно выше частота диабета, возможно, как следствие тромбоза сосудов, кровоснабжающих островки Лангерганса, что подтверждается серией вскрытий. Сахарный диабет может быть транзиторным, но частичная потеря количества островков Лангерганса может привести к повторному возникновению диабета после отдаленного периода [8, 45].