7.2.2 Атипичный ГУС

В целом прогноз аГУС неблагоприятный. Смертность в острой стадии составляет 5 - 10%. Приблизительно у 50% пациентов развивается тХПН, чаще в течение 1 года от начала манифестации. Экстраренальные проявления, чаще поражение ЦНС (судороги, кома, ишемические очаги на МРТ) отмечаются не менее чем у 20% пациентов.

Рецидивы аГУС отмечаются при всех вариантах, чаще у пациентов с мутацией МСР. Провоцирующие инфекции при этой мутации сопровождаются острым гемолизом, тромбоцитопенией и ОПН в результате гемоглобинурии. В большинстве этих случаев функция почек полностью восстанавливается. Промежуток времени между рецидивами может колебаться от нескольких недель до многих лет.

Наиболее благоприятный прогноз отмечается при наличии МСР мутации, наиболее неблагоприятный - при CFH и сочетанных мутациях. Во французском исследовании смерть или тХПН в течение менее чем 1 года от начала заболевания отмечены у 60% с мутацией CFH, у 37% с мутацией CFI, у 33% с мутацией C3, у 60% с комбинированными мутациями, у 32% в группе с неизвестной этиологией и 0% с мутацией МСР [73]. У пациентов с антиCFH-антителами в случае раннего лечения плазмообменами заболевание имеет благоприятное течение.

- У 36% детей и 64% взрослых в течение 3 - 5 лет от начала заболевания развивается ХБП 5 или наступает летальный исход

- Применение экулизумаба** изменило прогноз общей и почечной выживаемости при аГУС, а также предотвратило снятие вопроса о проведении трансплантации во многих случаях

- Прогноз почечной выживаемости определяется временем назначения экулизумаба**, результатов молекулярно-генетического исследования

- Раннее начало соответствующей терапии связано с лучшими результатами лечения и большим повышением рСКФ

- Лечение экулизумабом** одинаково эффективно при всех генетических вариантах и также у пациентов без выявленных вариантов

[26, 73, 186, 202].