1.3.2 Атипичный ГУС

Атипичный ГУС составляет 5 - 10% от всех случаев ГУС у детей и в основном является следствием нарушения регуляции системы комплемента. В настоящее время известно о более 1000 пациентах с аГУС, у которых выявлены мутации генов, кодирующих белки комплемента [36].

По данным различных исследований заболеваемость аГУС в Европе составляет 0,23 - 1,9 случаев на 1000000/год, в Австралии - 0,44 случая на 1000000/год. Среди лиц < 20 лет - 0,26 - 0,75 на 1000000/год, а у взрослых - 0,42 - 1,9 случаев на 1000000/год [1, 9, 35, 36].

Распространенность аГУС колеблется от 2 до 10 на 1000000 человек. У лиц в возрасте < 20 лет: от 2,21 до 9,4 на 1000000 человек. Среди пациентов до 4 лет распространенность заболевания составила 3 на 1000000 детского населения, у детей с 5 до 15 лет - 0,3 на 1000000 детского населения. Среди взрослых в Европе - 5,75 на 1000000 населения, а Австралии/Новой Зеландии - 2,4 на 1000000 населения. Самая большая референтная популяция пациентов с аГУС зарегистрирована в Европе: 16427365, при этом распространенность заболевания составила 4,96 на 1000000 от общей численности населения [1, 9, 36, 37].

В Российской Федерации точных статистических данных нет. Заболеваемость составляет около 0,8 на 1000000 детского населения/год. Ежегодно диагностируется около 26 новых случаев аГУС. Распространенность заболевания составляет 1 случай на 143000 детского населения.

Среди детей одинаково болеют мальчики и девочки. В 60% случаев дебют аГУС развивается в детском возрасте. Кроме того, в возрасте до 6 мес. и с 6 мес. до 2 лет в равных случаях - 28% и 28%, соответственно. В возрасте 2 - 15 лет аГУС диагностируется у 44% детей. Инфекция является самым частым комплемент-активирующим состоянием в реализации заболевания. Вакцинации отводится 2 место среди причин, провоцирующих развитие аГУС (только у детей, имеющих генетический дефект) [35, 36, 37].

У взрослых среди болеющих преобладают лица женского пола, так как беременность является частым триггерным событием. Среди пациентов 20 - 40 лет аГУС диагностируется в 48%, 50 - 60 лет у пациентов и > 60 лет у [1, 27, 30].