1.6 Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Типичный ГУС развивается в основном у детей в возрасте от 6 мес. до 5 лет. При STEC-ГУС - в анамнезе имеются указания на течение или предшествующий эпизод инфекционного процесса в виде повышения температуры, наличия жидкого стула с примесью крови с последующим развитием слабости, снижения аппетита/отказа от еды, повторной рвоты, резкой бледности, иногда - с элементами кожных геморрагий, уменьшение объема мочи/отсутствие мочи, симптомы интоксикации, связанные с ОПП, отеки (периферические, полостные), иногда - макрогематурия. аГУС может манифестировать в любом возрасте, начиная с неонатального периода. аГУС в 31% случаев начинается внезапно. Возможен дебют с неспецифических симптомов - слабости, утомляемости, общего недомогания, гриппоподобного синдрома. У взрослых пациентов в 20% случаев отмечается стертое начало с медленным прогрессированием. Однако у детей чаще дебют аГУС связан с комплемент-активирующим состоянием: диарейным продромом/гастроэнтеритом (23 - 28%), острым респираторным заболеванием (18%), вакцинацией (вакцины, содержащие живые аттенуированные вирусы, вакцины с иммуноадъювантами), травмой, хирургическим вмешательством и др. Дебют ТМА без диарейного продрома, пневмококковой инфекции очень настораживает в пользу развития аГУС. Также при аГУС возможно относительно постепенное развитие ТМА на фоне гастроэнтероколита (возможен гемоколит) со снижением почечных функций в течение нескольких дней, положительная семейная история, рецидивирующие эпизоды неврологических нарушений (очаговые симптомы, спутанность сознания, транзиторные ишемические атаки). В 30 - 50% случаев при развитии ОПП при аГУС не отмечается снижение диуреза, иногда может быть макрогематурия. В 17% случаев патологический процесс в почках характеризуется протеинурией, гематурией без развития признаков ОПП. У большинства пациентов с аГУС, ассоциированном с выработкой антител к CFH, имеются признаки поражения желудочно-кишечного тракта (ЖКТ) в продроме заболевания. Следовательно, наличие симптомов поражения ЖКТ не может исключать аГУС.