7.2.1 Типичный ГУС

Смертность, в основном в результате поражения ЦНС, в 2000-е гг. составляла 1 - 5%.

1. В большинстве случаев в течение менее чем 1 - 2 недель исчезают гемолитическая анемия и тромбоцитопения, нормализуется диурез. Несмотря на это, в среднем в течение 4 месяцев катамнестического наблюдения приблизительно 10% детей достигают ХБП 5. В дополнение, у 25% детей отмечаются остаточные изменения почек: снижение скорости клубочковой фильтрации 70 - 80 мл/мин/1,73 м², АГ или протеинурия. Факторами риска неблагоприятного прогноза при типичном ГУС являются:

- анурия > 8 дней

- госпитализация > 4-х недель

- поражение ЦНС

- выраженный лейкоцитоз (> 20 тыс. в 1 мкл)

- длительная анемия (> 30 дней)

- ишемический колит

- артериальная гипертензия

- протеинурия 1 года после купирования острой стадии

- кортикальный некроз, поражение более 50% клубочков, артериолярный тип поражения

- дисплазия почечной ткани

- длительность ЗПТ > 4 недель.

Комментарий: Наиболее значимым фактором риска долгосрочных осложнений со стороны почек является тяжесть поражения почек во время острого эпизода. Тяжелое ОПП может быть ассоцировано с долгосрочной гипертензией, протеинурией, снижением СКФ и неврологическими осложнениями. Пациенты редко восстанавливают функцию почек, если продолжительность диализа превышает 4 недели. Развитие протеинурии в течение 1 года может быть ассоциировано с неблагоприятными последствиями в будущем. Некоторые пациенты, восстановившие сывороточные уровни креатинина и рСКФ, но имеющие постоянную протеинурию, подвержены риску развития ХБП, в т.ч., ХБП 5 более чем через 5 лет, а иногда через 20 лет после острого заболевания [1, 20].

После перенесенного тГУС все пациенты должны наблюдаться не менее 5 лет, а срок наблюдения за пациентами, перенесшими тяжелый тГУС, не может быть установлен при наличии протеинурии, гипертензии или снижения рСКФ.

Комментарий: Если функция почек сохранна в течение 1 года, она будет оставаться стабильной еще от 1 до 5 лет после перенесенного ГУС у большинства детей, и в дальнейшем наблюдении нуждаются пациенты с протеинурией, гипертензией, нарушениями ультразвуковой картины и/или снижением СКФ в течение 1 года. Тем не менее, ряд авторов предполагают, что до появления каких-либо клинических проявлений может пройти от 2 до 5 лет, и поэтому все пациенты, перенесшие тГУС, должны длительно наблюдаться для своевременного выявления поздно возникающих осложнений.

Отсроченная протеинурия и/или снижение функции почек может быть результатом гиперфильтрации и последующего склероза оставшихся гломерул. Косвенно это подтверждается результатами исследования гломерулярного почечного функционального резерва, согласно которым белковая нагрузка не приводила к ожидаемому увеличению рСКФ у части пациентов, полностью восстановившихся после ГУС. Однако клиническая актуальность этих выводов остается неопределенной.