Список сокращений

ADAMTS 13 - специфическая металлопротеиназа (a disintegrin and metalloproteinase with thrombospondin motifs 13), ответственная за деградацию фактора фон Виллебранда;

C3 - компонент комплемента C3;

cblC-ГУС - гемолитико-уремический синдром, ассоциированный с дефектным метаболизмом кобаламина;

CFB - фактор B комплемента;

CFH - фактор H комплемента;

CFI - фактор I комплемента;

CH50 - общая гемолитическая активность комплемента;

DGKE - диацилглицеролкиназа ;

EHEC - энтерогеморрагическая Escherichia coli;

Gb3 - глоботриазилцерамид;

IgG - иммуноглобулин G;

IgM - иммуноглобулин M;

INF2 - инвертированный формин-2;

HELLP-синдром - аббревиатура симптомокомплекса гемолиза (Hemolysis), повышения активности ферментов печени (Elevated Liver enzymes) и тромбоцитопении (Low Platelet count), ассоциированного с преэклампсией;

HLA - человеческий лейкоцитарный антиген;

KDIGO - инициативная группа по улучшению глобальных исходов заболеваний почек [Kidney Disease: Improving Global Outcomes (KDIGO)];

MCP - мембранный кофакторный протеин;

MLPA - мультиплексная амплификация лигированных проб;

NGS - секвенирование нового поколения (next generation sequencing);

PLG - плазминоген;

pnГУС - гемолитико-уремический синдром, ассоциированный с Streptococcus pneumoniae;

STEC - шига-токсин продуцирующая Escherichia coli;

SD1 - Shigella dysenteriae type 1;

Stx - шига-токсин; STEC-ГУС - гемолитико-уремический синдром, ассоциированный с шига-токсин продуцирующей Escherichia coli;

TF-антиген - антиген Томсена-Фриденрейха;

THBD - тромбомодулин;

АГ - артериальная гипертензия;

аГУС - атипичный гемолитико-уремический синдром;

АЛТ - аланинаминотрансфераза;

Анти-CFH-ат - антитела к CFH

АСТ - аспартатаминотрансфераза;

АФС - антифосфолипидный синдром;

БРА - антагонисты рецепторов ангиотензина II;

ГУС - гемолитико-уремический синдром;

ДВС - диссеменированное внутрисосудистое свертывание;

ЖКТ - желудочно-кишечный тракт;

ЗПП - заменное переливание плазмы;

ЗПТ - заместительная почечная терапия;

иАПФ - ингибиторы АПФ (ангиотензин-превращающего фермента);

ИВЛ - искусственная вентиляция легких

КТ - компьютерная томография;

КФК - креатинфосфокиназа;

КФК-MB - MB-изофермент креатинфосфокиназы, наиболее характерный для сердечной мышцы;

ЛДГ - лактатдегидрогеназа;

МАК - мембранно-атакующий комплекс;

МРТ - магнитно-резонансная томография;

ОПП - острое повреждение почек;

ПВВГД - продленный вено-венозный гемодиализ;

ПВВГДФ - продленная вено-венозная гемодиафильтрация;

ПД - перитонеальный диализ;

ПТ - плазмотерапия;

ПЦР - полимеразная цепная реакция;

СЗП - свежезамороженная плазма;

СКВ - системная красная волчанка;

СКФ - скорость клубочковой фильтрации;

CРБ - C-реактивный белок;

ТМА - тромботическая микроангиопатия;

ТТП - тромботическая тромбоцитопеническая пурпура;

тХПН - терминальная хроническая почечная недостаточность;

УДД - уровень достоверности доказательств

УУР - уровень убедительности рекомендации

ХБП - хроническая болезнь почек;

ЦНС - центральная нервная система;

ЩФ - щелочная фосфатаза

** - лекарственный препарат, входящий в Перечень жизненно необходимых и важнейших лекарственных препаратов для медицинского применения на 2020 год (Распоряжение Правительства РФ от 12.10.2019 N 2406-р)

# - применение off-label - вне зарегистрированных в инструкции лекарственного средства показаний осуществляется по решению врачебной комиссии, с разрешения Локального этического комитета медицинской организации (при наличии), с условием подписанного информированного согласия родителей (законного представителя) и пациента в возрасте старше 15 лет