ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ ВАРИАНТОВ ТМА

S.pneumoniae-ГУС

ТТП

STEC-ГУС

ГУС при дефектах реметилирования, связанных с кобаламином

аГУС

Возраст

< 2

< 2 - 15%

2 - 9 - 20%

9 - 16 - 60%

< 0,5 - 5%

0,5 - 3 - 65%

> 3 - 30%

< 0,1 - 50%

1,5 - 14 - 40%

> 20 - 10%

0 - 0,5 - 28%

0,5 - 2 - 28%

2 - 15 - 44%

Диарея, %

нет

возможна

95%, у > 60%

кровь в стуле

часто

39%

Гематологические характеристики, %

Положит. Прямая р. Кумбса - 90%,

Лейкоцитоз

Тромбоциты < 30 x 10⁹л

Тромбоциты чаще > 30 x 10⁹/л

Лейкоцитоз

Мегалобласты

Лейкопения

Панцитопения

Тромбоциты > 30 x 10⁹/л, у 15% > 150 x 10⁹/л

Гемоглобин > 100 г\л у 6%

ОПН, %

100%

Диализ у 40 - 80%

Не часто,

Диализ не требуется

95%

Диализ у 50%

Протеинурия, гематурия, медленное развитие ХБП у 50%

85%

Диализ у 60%

Неврологические симптомы, %

Менингит у 30%

До 70%

До 20%

100% при неонатальных формах

16%

Поражение сердца, %

возможно

возможно

2 - 5%

55%

2%

Семейный анамнез

нет

Возможно аутосомно-рецессивное наследование

Одновременное развитие в семьях при инфекции

Аутосомно-рецессивное наследование

27%. Аутосомно-доминантное с различной пенетрантностью или рецессивное