3 Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм (класс III), патология других органов и систем организма, вовлекающая иммунный механизм, и представленная в других классах болезней

3

Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм (класс III), патология других органов и систем организма, вовлекающая иммунный механизм, и представленная в других классах болезней

Примечание к пункту 3.

Количественная оценка степени выраженности стойких нарушений функций крови, кроветворных органов и иммунной системы организма человека, обусловленных заболеваниями, последствиями травм или дефектами, зависит от вида и тяжести течения заболевания (по данным клинико-лабораторного обследования); частоты и тяжести кризов; наличия и вида кровоизлияний во внутренние органы, а также в полости крупных суставов (некритические или жизнеугрожающие), от поражения органов-мишеней, вида, объема и эффективности проводимого лечения (в том числе от регулярного применения стимуляторов гемопоэза, переливания компонентов крови или трансплантации костного мозга), резистентности к проводимой терапии, наличия осложнений (в том числе от проводимой терапии), от степени нарушения функции других органов и систем организма; прогноза заболевания.

3.1

Другие болезни крови и кроветворных органов

D70 - D77

3.1.1

Гипоспленизм.

D73.0

Врожденные аномалии селезенки - аспления

Q89.0

3.1.1.1

Нарушение функций системы крови и иммунной системы;

МКФ: B 430 - 439

Незначительные нарушения функций организма при отсутствии селезенки

10 - 30

3.1.2

Агранулоцитоз (наследственная нейтропения)

D70

Иммунодефициты с преимущественной недостаточностью антител

D80

Комбинированные иммунодефициты

D81

Иммунодефициты, связанные с другими значительными дефектами

D82

Обычный вариабельный иммунодефицит

D83

Другие иммунодефициты

D84

Дефект в системе комплемента

D84.1

3.1.2.1

Нарушение функции системы крови и иммунной системы;

МКФ: B 430 - 439

При отсутствии осложнений после проведенного эффективного лечения и достижения стойкой длительной (6 и более месяцев) ремиссии

10 - 30

3.1.2.2

Нарушения функций системы крови и иммунной системы, функций сердечно-сосудистой, дыхательной, пищеварительной системы, мочевыделительной функции;

МКФ: B 430 - 439, B 410 - 429, B 440 - 449, B 510 - 539, B 610 - 639

Рецидивирующее течение заболевания, наличие инфекционных осложнений с умеренными нарушениями функций организма на фоне базисной терапии

40 - 60

3.1.2.3

Нарушения функций системы крови и иммунной системы, функций сердечно-сосудистой, дыхательной, пищеварительной систем, мочевыделительной функции;

МКФ: B 430 - 439, B 410 - 429, B 440 - 450, B 510 - 539, B 610 - 639

Непрерывно рецидивирующее течение заболевания, наличие инфекционных осложнений с выраженными нарушениями функций организма на фоне базисной терапии

70 - 80

3.2

Гемолитические анемии

D55 - D59

Серповидно-клеточные нарушения

D57

Апластические и другие анемии

D60 - D64

3.2.1

Нарушение функции системы крови и иммунной системы; сердечно-сосудистой, дыхательной системы;

МКФ: B 430 - 439, B 410 - 429, B 440 - 450

Легкая форма анемии при отсутствии нарушений (клинико-гематологическая ремиссия) либо с незначительными нарушениями функций организма на фоне базисной терапии

10 - 30

3.2.2

Нарушение функции системы крови и иммунной системы; сердечно-сосудистой, дыхательной системы;

МКФ: B 430 - 439, B 410 - 429, B 440 - 450

Средне-тяжелая форма анемии с умеренными нарушениями функций организма на фоне базисной терапии

40 - 60

3.2.3

Нарушение функции системы крови и иммунной системы; сердечно-сосудистой, дыхательной системы;

МКФ: B 430 - 439, B 410 - 429, B 440 - 450

Тяжелая или сверхтяжелая форма анемии с выраженными нарушениями функций организма на фоне базисной терапии

70 - 80

3.2.4

Нарушение функции системы крови и иммунной системы; сердечно-сосудистой, дыхательной системы;

МКФ: B 430 - 439, B 410 - 429, B 440 - 450

Анемии, резистентные к терапии.

Тяжелая или сверхтяжелая форма анемии со значительно выраженными нарушениями функций организма на фоне базисной терапии

90 - 100

3.3

Наличие другого трансплантированного органа или ткани (костного мозга)

Z94.8

Первичное освидетельствование

3.3.1

Нарушения функций системы крови и иммунной системы, сердечно-сосудистой, дыхательной, пищеварительной систем; мочевыделительной функции, психических функций;

МКФ: B 430 - 439, B 410 - 429, B 440 - 450, B 540 - 559, B 510 - 539, B 610 - 639, B 110 - 139, B 140 - 189, B 198, B 199

После аллогенной трансплантации костного мозга на срок 2 года

90 - 100

Повторное освидетельствование (через 2 года после трансплантации костного мозга)

3.3.2

Нарушения функции системы крови и иммунной системы; сердечно-сосудистой, дыхательной, эндокринной системы и метаболизма, пищеварительной системы, мочевыделительной функции, психических функций;

МКФ: B 430 - 439, B 410 - 429, B 440 - 449, B 540 - 559, B 510 - 539, B 610 - 639, B 110 - 139, B 140 - 189, B 198, B 199

При наличии осложнений с умеренными нарушениями функций организма

40 - 60

3.3.3

Нарушения функций системы крови и иммунной системы, сердечно-сосудистой, дыхательной, эндокринной систем и метаболизма, пищеварительной системы, мочевыделительной функции, психических функций;

МКФ: B 430 - 439, B 410 - 429, B 440 - 449, B 540 - 559, B 510 - 539, B 610 - 639, B 110 - 139, B 140 - 189, B 198, B 199

При наличии осложнений с выраженными нарушениями функций организма

70 - 80

3.3.4

Нарушения функций системы крови и иммунной системы, сердечно-сосудистой, дыхательной, эндокринной систем и метаболизма, пищеварительной системы; мочевыделительной функции, психических функций;

МКФ: B 430 - 439, B 410 - 429, B 440 - 449, B 540 - 559, B 510 - 539, B 610 - 639, B 110 - 139, B 140 - 189, B 198, B 199

При наличии осложнений со значительно выраженными нарушениями функций организма

90 - 100

3.4

Нарушения свертываемости крови, пурпура и другие геморрагические состояния

D65 - D69

3.4.1

Наследственный дефицит фактора VIII (гемофилия A)

D66

Наследственный дефицит фактора IX (гемофилия B)

D67

Болезнь Виллебранда

D68.0

Наследственный дефицит фактора XI (гемофилия C)

D68.1

Наследственный дефицит фактора I (фибриногена);

наследственный дефицит фактора II (гипопротромбинемия);

наследственный дефицит фактора V (лабильного);

наследственный дефицит фактора VII (стабильного);

наследственный дефицит фактора X (Стюарта-Прауэра);

наследственный дефицит фактора XII (Хагемана);

наследственный дефицит фактора XIII (фибринстабилизирующего;

дисфибриногенемия (врожденная), гипопроконвертинемия;

Болезнь Оврена

D68.2

Геморрагические нарушения, обусловленные циркулирующими в крови антикоагулянтами

Ингибиторы к факторам свертывания крови

D68.3

Приобретенный дефицит фактора свертывания

D68.4

Различные комбинации врожденного дефицита II, VII, IX и X факторов свертывания

3.4.1.1

Нарушение функции системы крови и иммунной системы;

МКФ: B 430 - 439

Легкая форма заболевания при отсутствии кровотечений либо с редкими (не более 1 раза в год) кровотечениями, требующими обращения в медицинскую организацию; не требующих заместительной терапии и/или не приводящими к развитию анемии; отсутствие кровоизлияний в суставы и/или мышцы/внутренние органы; нерегулярное использование концентратов факторов свертывания крови и/или препаратов крови с профилактической целью (при оперативных вмешательствах или травмах);

для гемофилии A и B - активность факторов свертывания VIII/IX более 5% (учитывается минимальная степень активности факторов свертывания VIII/IX, когда-либо определенная у данного пациента)

10 - 30

3.4.1.2

Нарушения функций системы крови и иммунной системы, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, нарушения функций сердечно-сосудистой, дыхательной, эндокринной систем и метаболизма, пищеварительной системы, мочевыделительной функции, психических функций;

МКФ: B 430 - 439, B 710 - 789, B 410 - 429, B 440 - 449, B 540 - 559, B 510 - 539, B 610 - 639, B 110 - 139, B 140 - 189

Легкая и среднетяжелая форма заболевания с редкими (не более 3 раз в год) кровотечениями, требующих заместительной терапии и/или с развитием анемии; кровоизлияния в суставы и/или мышцы/внутренние органы не более 1 раза в год; для гемофилии A и B - активность факторов свертывания VIII/IX от 2 до 5% (учитывается минимальная степень активности факторов свертывания VIII/IX, когда-либо определенная у данного пациента)

40 - 60

3.4.1.3

Нарушения функций системы крови и иммунной системы, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, нарушения функций сердечно-сосудистой, дыхательной, эндокринной систем и метаболизма, пищеварительной системы, мочевыделительной функции, психических функций;

МКФ: B 430 - 439, B 710 - 789, B 410 - 429, B 440 - 449, B 540 - 559, B 510 - 539, B 610 - 639, B 110 - 139, B 140 - 189

Среднетяжелая и тяжелая форма заболеваний с повторными (более 3 раз в год) кровотечениями, требующими заместительной терапии и/или госпитализации; кровоизлияния в суставы и/или мышцы/внутренние органы не более 2 - 3 раз в год;

наличие хронического синовиита и/или артропатии одного крупного сустава; для гемофилии A и B - активность факторов свертывания VIII/IX 1 - 2% (учитывается минимальная степень активности факторов свертывания VIII/IX, когда-либо определенная у данного пациента);

регулярное использование концентратов факторов свертывания крови и/или препаратов крови с профилактической и гемостатической целью

70 - 80

3.4.1.4

Нарушения функций системы крови и иммунной системы, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, нарушения функций сердечно-сосудистой, дыхательной, эндокринной систем и метаболизма, пищеварительной системы, мочевыделительной функции, психических функций;

МКФ: B 430 - 439, B 710 - 789, B 410 - 429, B 440 - 449, B 540 - 559, B 510 - 539, B 610 - 639, B 110 - 139, B 140 - 189

Тяжелые формы заболеваний с частыми повторными (6 и более раз в год) кровотечениями, со склонностью к частым (более 3 раз в год) тяжелым кровотечениям (в том числе спонтанным);

кровоизлияния в суставы и/или мышцы более 3 раз в год и/или кровоизлияния во внутренние органы более 2 раз в год, и/или любой эпизод внутричерепного кровоизлияния и/или повторные эпизоды почечных кровотечений;

признаки хронического синовиита и/или артропатии более чем одного крупного сустава;

для гемофилии A и B - активность факторов свертывания VIII/IX менее 1% (учитывается минимальная степень активности факторов свертывания VIII/IX, когда-либо определенная у данного пациента);

наличие ингибиторной гемофилии с титром ингибитора > 0,6 БЕ

90 - 100

3.4.2.

Болезнь Виллебранда

D68.0

Качественные дефекты тромбоцитов

Тромбастения, болезнь Гланцманна,

болезнь Бернара-Сулье,

синдром Скотта,

дефицит/дефект мобилизации пулов хранения тромбоцитов,

дефект сигнальных путей тромбоцитов,

другие формы

D69.1

Другие первичные тромбоцитопении,

MYH9-ассоциированная тромбоцитопения,

семейная тромбоцитопения с предрасположенностью к миелодисплазии,

синдром "серых" тромбоцитов,

средиземноморская макротромбоцитопения и другие

D69.4

3.4.2.1

Нарушение функции системы крови и иммунной системы;

МКФ: B 430 - 439

Легкая форма заболевания (отсутствие кровотечений или редкие (не более 3 раз в год) кровотечения, не требующие медикаментозной и гемостатической терапии и/или не приводящие к анемизации; использование концентратов факторов свертывания крови и/или препаратов крови не требуется

10 - 30

3.4.2.2

Нарушения функций системы крови и иммунной системы, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, нарушения функций сердечно-сосудистой, дыхательной, эндокринной систем и метаболизма, пищеварительной системы, мочевыделительной функции, психических функций;

МКФ: B 430 - 439, B 710 - 789, B 410 - 429, B 440 - 449, B 540 - 559, B 510 - 539, B 610 - 639; B 110 - 139, B 140 - 189, B 198, B 199

Среднетяжелая форма заболевания с частотой кровотечений (3 - 10 раз в год), либо до 3-х кровотечений, требующих гемостатической терапии и/или госпитализации; хроническая постгеморрагическая анемия средней степени, не требующая заместительной терапии препаратами крови; использование концентратов факторов свертывания крови и/или препаратов крови при оперативных вмешательствах/травмах с целью профилактики (купирования) геморрагических эпизодов

40 - 60

3.4.2.3

Нарушения функций системы крови и иммунной системы, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, нарушения функций сердечно-сосудистой, дыхательной, эндокринной систем и метаболизма, пищеварительной системы, мочевыделительной функции, психических функций;

МКФ: B 430 - 439, B 710 - 789, B 410 - 429, B 440 - 449, B 540 - 559, B 510 - 539, B 610 - 639, B 110 - 139, B 140 - 189, B 198, B 199

Тяжелая форма заболевания с частыми (более 10 раз в год) либо 1 - 3 обильных кровотечений, приводящих к развитию острой постгеморрагической анемии;

кровотечения из слизистой оболочки полости рта, макрогематурия, кровоизлияния в суставы/мышцы до 3 раз в год, во внутренние органы 2 раза в год и/или кровотечение из ЖКТ не приведшее к развитию острой или хронической постгеморрагической анемии.

Использование концентратов факторов свертывания крови и/или препаратов крови с профилактической или гемостатической целью при оперативных вмешательствах/травмах и/или по другим показаниям

70 - 80

3.4.2.4

Нарушения функций системы крови и иммунной системы, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, нарушения функций сердечно-сосудистой, дыхательной, эндокринной систем и метаболизма, пищеварительной системы, мочевыделительной функции, психических функций;

МКФ: B 430 - 439, B 710 - 789, B 410 - 429, B 440 - 449, B 540 - 559, B 510 - 539, B 610 - 639, B 110 - 139, B 140 - 189, B 198, B 199

Тяжелая форма заболевания с частыми (более 3 раз в год) тяжелыми кровотечениями, приводящими к развитию острой постгеморрагической анемии, либо иными жизнеугрожающими кровотечениями

90 - 100

3.4.3.

Первичная тромбофилия дефицит Антитромбина носительство FV Leiden (аномалия фактора V-мутация Лейдена);

носительство FII G20210A;

недостаточность антитромбина, протеинов C и S; мутация гена протромбина

D68.5

Другая тромбофилия;

синдром антикардиолипина, антифосфолипидный синдром, наличие волчаночного антикоагулянта

D68.6

3.4.3.1

Нарушения функций системы крови и иммунной системы, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, нарушения функций сердечно-сосудистой, дыхательной, эндокринной систем и метаболизма, пищеварительной системы, мочевыделительной функции, психических функций;

МКФ: B 430 - 439, B 710 - 789, B 410 - 429, B 440 - 449, B 540 - 559, B 510 - 539, B 610 - 639, B 110 - 139, B 140 - 189, B 198, B 199

Легкая форма заболевания при отсутствии тромбоза в анамнезе, требующая первичной фармакологической антитромботической профилактики только в ситуациях присоединившегося высокого тромботического риска (тяжелый инфекционный процесс, крупные хирургические вмешательства и прочее)

10 - 30

3.4.3.2

Нарушения функций системы крови и иммунной системы, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, нарушения функций сердечно-сосудистой, дыхательной, эндокринной систем и метаболизма, пищеварительной системы, мочевыделительной функции, психических функций;

МКФ: B 430 - 439, B 710 - 789, B 410 - 429, B 440 - 449, B 540 - 559, B 510 - 539, B 610 - 639, B 110 - 139, B 140 - 189, B 198, B 199

Среднетяжелая форма заболевания с однократным случаем спровоцированного тромбоза (не идиопатический тромбоз), не приводящая к развитию ПТФБ, требующая курса вторичной фармакологической профилактики

40 - 60

3.4.3.3

Нарушения функций системы крови и иммунной системы, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, нарушения функций сердечно-сосудистой, дыхательной, эндокринной систем и метаболизма, пищеварительной системы, мочевыделительной функции, психических функций;

МКФ: B 430 - 439, B 710 - 789, B 410 - 429, B 440 - 449, B 540 - 559, B 510 - 539, B 610 - 639, B 110 - 139, B 140 - 189, B 198, B 199

Тяжелая форма заболевания с повторными не более 2-х спровоцированных или 1 не спровоцированного тромбоза (идиопатический вариант).

И/или требующей вторичной профилактики

Или тромбоз любой локализации, приведший к ПТФБ.

Дефицит протеина C/S/антитромбина менее 50%, но более 12%

70 - 80

3.4.3.4

Нарушения функций системы крови и иммунной системы, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, нарушения функций сердечно-сосудистой, дыхательной, эндокринной систем и метаболизма, пищеварительной системы, мочевыделительной функции, психических функций;

МКФ: B 430 - 439, B 710 - 789, B 410 - 429, B 440 - 449, B 540 - 559, B 510 - 539, B 610 - 639, B 110 - 139, B 140 - 189, B 198, B 199

Тяжелая и крайне тяжелая форма заболевания с более чем 2 случаями спровоцированного тромбоза (не идиопатический тромбоз) и/или более чем 1 случаем идиопатического тромбоза, и/или 2 и более случаями тромбоза сосудов ЦНС, внутренних органов, тромбоэмболии легочной артерии вне зависимости от наличия/отсутствия видимой причины для тромбоза; значительно выраженные нарушения функций организма.

Дефицит протеина C/S антитромбина менее 12%

90 - 100

3.4.3.5

Нарушения функций системы крови и иммунной системы, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, нарушения функций сердечно-сосудистой, дыхательной, эндокринной систем и метаболизма, пищеварительной системы, мочевыделительной функции, психических функций;

МКФ: B 430 - 439, B 710 - 789, B 410 - 429, B 440 - 449, B 540 - 559, B 510 - 539, B 610 - 639, B 110 - 139, B 140 - 189, B 198, B 199

Легкая форма заболевания при отсутствии тромбоза в анамнезе, требующая первичной фармакологической антитромботической профилактики только в ситуациях присоединившегося высокого тромботического риска (тяжелый инфекционный процесс, крупные хирургические вмешательства и прочее)

10 - 30

3.4.3.6

Нарушения функций системы крови и иммунной системы, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, нарушения функций сердечно-сосудистой, дыхательной, эндокринной систем и метаболизма, пищеварительной системы, мочевыделительной функции, психических функций;

МКФ: B 430 - 439, B 710 - 789, B 410 - 429, B 440 - 449, B 540 - 559, B 510 - 539, B 610 - 639, B 110 - 139, B 140 - 189, B 198, B 199

Среднетяжелая форма заболевания с однократным случаем спровоцированного тромбоза (не идиопатический тромбоз), не приводящая к развитию ПТФБ, требующая курса вторичной фармакологической профилактики

40 - 60

3.4.4

Первичная тромбофилия дефицит Антитромбина носительство FV Leiden (аномалия фактора V-мутация Лейдена);

носительство FII G20210A;

недостаточность антитромбина, протеинов C и S; мутация гена протромбина

D68.5

Другая тромбофилия; синдром антикардиолипина, антифосфолипидный синдром,

наличие волчаночного антикоагулянта

D68.6

3.4.4.1

Нарушения функций системы крови и иммунной системы, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, нарушения функций сердечно-сосудистой, дыхательной, эндокринной систем и метаболизма, пищеварительной системы, мочевыделительной функции, психических функций;

МКФ: B 430 - 439, B 710 - 789, B 410 - 429, B 440 - 449, B 540 - 559, B 510 - 539, B 610 - 639, B 110 - 139, B 140 - 189, B 198, B 199

Легкая форма заболевания при отсутствии тромбоза в анамнезе, требующая первичной фармакологической антитромботической профилактики только в ситуациях присоединившегося высокого тромботического риска (тяжелый инфекционный процесс, крупные хирургические вмешательства и прочее)

10 - 30

3.4.4.2

Нарушения функций системы крови и иммунной системы, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, нарушения функций сердечно-сосудистой, дыхательной, эндокринной систем и метаболизма, пищеварительной системы, мочевыделительной функции, психических функций;

МКФ: B 430 - 439, B 710 - 789, B 410 - 429, B 440 - 449, B 540 - 559, B 510 - 539, B 610 - 639, B 110 - 139, B 140 - 189, B 198, B 199

Среднетяжелая форма заболевания с однократным случаем спровоцированного тромбоза (не идиопатический тромбоз), не приводящая к развитию ПТФБ, требующая курса вторичной фармакологической профилактики

40 - 60

3.4.4.3

Нарушения функций системы крови и иммунной системы, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, нарушения функций сердечно-сосудистой, дыхательной, эндокринной систем и метаболизма, пищеварительной системы, мочевыделительной функции, психических функций;

МКФ: B 430 - 439, B 710 - 789, B 410 - 429, B 440 - 449, B 540 - 559, B 510 - 539, B 610 - 639, B 110 - 139, B 140 - 189, B 198, B 199

Тяжелая форма заболевания с повторными случаем спровоцированного тромбоза (не более двух спровоцированных случаев или однократным случаем не спровоцированного тромбоза (идиопатический вариант) и/или требующий вторичной профилактики тромбоз, или тромбоз любой локализации, приведший к ПТФБ.

Дефицит протеина C/S/антитромбина менее 50%, но более 12%

70 - 80

3.4.4.4

Нарушения функций системы крови и иммунной системы, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, нарушения функций сердечно-сосудистой, дыхательной, эндокринной систем и метаболизма, пищеварительной системы, мочевыделительной функции, психических функций;

МКФ: B 430 - 439, B 710 - 789, B 410 - 429, B 440 - 449, B 540 - 559, B 510 - 539, B 610 - 639, B 110 - 139, B 140 - 189, B 198, B 199

Тяжелая и крайне тяжелая форма заболевания с более чем 2 случаями спровоцированного тромбоза (не идиопатический тромбоз) и/или более чем однократным случаем идиопатического тромбоза, и/или двумя и более случаями тромбоза сосудов ЦНС, внутренних органов, тромбоэмболии легочной артерии вне зависимости от наличия/отсутствия видимой причины для тромбоза; значительно выраженные нарушения функций организма.

Дефицит протеина C/S антитромбина менее 12%

90 - 100