Документ утрачивает силу с 1 марта 2025 года в связи с изданием Приказа Минтруда России от 26.07.2024 N 374н, утвердившего новые классификации и критерии.

4 Болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ (класс IV) и патология органов эндокринной системы, представленная в других классах болезней

4

Болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ (класс IV) и патология органов эндокринной системы, представленная в других классах болезней

E00 - E90

Примечание к пункту 4.

Количественная оценка степени выраженности стойких нарушений функций организма граждан в возрасте 18 лет и старше при болезнях эндокринной системы, расстройствах питания и нарушениях обмена веществ зависит от характера и степени выраженности клинической симптоматики заболевания, результатов клинических и инструментальных методов исследования, а также возможности компенсации нарушенных функций с применением современных методов лечения и реабилитации.

4.1

Болезни щитовидной железы

E00 - E07

Эндокринные и метаболические нарушения, возникшие после медицинских процедур, не классифицированные в других рубриках

E89

Примечание к подпункту 4.1.

Количественная оценка степени выраженности стойких нарушений функций организма граждан в возрасте 18 лет и старше, обусловленных патологией щитовидной железы, производится с учетом того, что данная патология хорошо поддается лечению современными лекарственными препаратами и, как правило, не приводит к стойкому нарушению функций организма. К умеренным нарушениям функций организма могут приводить осложнения заболеваний щитовидной железы, оценка выраженности которых проводится только после достижения компенсации основного заболевания.

4.1.1

Врожденный гипотиреоз с диффузным зобом

E03.0

Врожденный гипотиреоз без зоба

E03.1

4.1.1.1

Нарушения психических функций, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций эндокринной системы и метаболизма, сердечно-сосудистой системы;

МКФ: B 110 - 139, B 140 - 189; B 710 - 789, B 798, B 799; B 540 - 559, B 410 - 429

незначительные нарушения функций организма на фоне адекватной заместительной терапии

10 - 30

4.1.1.2

Нарушения психических функций, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций эндокринной системы и метаболизма, сердечно-сосудистой системы;

МКФ: B 110 - 139, B 140 - 189; B 710 - 789, B 798, B 799; B 540 - 559, B 410 - 429

Умеренные нарушения функций организма на фоне адекватной заместительной терапии

40 - 60

4.1.1.3

Нарушения психических функций, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций эндокринной системы и метаболизма, сердечно-сосудистой системы;

МКФ: B 110 - 139, B 140 - 189; B 710 - 789, B 798, B 799; B 540 - 559, B 410 - 429

Выраженные нарушения функций организма на фоне адекватной заместительной терапии

70 - 80

4.1.2

Тиреотоксикоз (гипертиреоз)

E05

4.1.2.1

Нарушения психических функций, сенсорных функций (зрения), функций сердечно-сосудистой, эндокринной систем и метаболизма;

МКФ: B 110 - 139, B 140 - 189; B 198, B 199; B 210 - 229; B 410 - 429, B 540 - 559

Осложнения, приводящие к незначительным нарушениям функций организма

10 - 30

4.1.2.2

Нарушения психических функций, сенсорных функций (зрения), функций сердечно-сосудистой, эндокринной систем и метаболизма;

МКФ: B 110 - 139, B 140 - 189; B 198, B 199; B 210 - 229; B 410 - 429, B 540 - 559

Осложнения, приводящие к умеренным нарушениям функций организм

40 - 60

4.1.2.3

Нарушения психических функций, сенсорных функций (зрения), функций сердечно-сосудистой, эндокринной систем и метаболизма;

МКФ: B 110 - 139, B 140 - 189; B 198, B 199; B 210 - 229; B 410 - 429, B 540 - 559

Осложнения, приводящие к выраженным нарушениям психических, сенсорных функций, функций сердечно-сосудистой системы

70 - 80

4.2

Сахарный диабет

E10 - E14

4.2.1

Инсулинзависимый сахарный диабет.

E10

Инсулиннезависимый сахарный диабет.

E11

Сахарный диабет, связанный с недостаточностью питания.

E12

Другие уточненные формы сахарного диабета.

E13

Сахарный диабет неуточненный

E14

Примечание к подпункту 4.2.1.

Количественная оценка степени выраженности стойких нарушений функций организма граждан в возрасте 18 лет и старше, обусловленных сахарным диабетом, основывается на оценке степени выраженности нарушенных функций при верифицированных осложнениях со стороны органов-мишеней, таких как диабетическая нефропатия, ретинопатия, катаракта, неврологические осложнения (диабетическая невропатия), нарушения периферического кровообращения (диабетическая ангиопатия, трофическая язва, гангрена), диабетическая остеоартропатия (стопа или сустав Шарко) и прочее.

4.2.1.1

Нарушения сенсорных функций (зрения), нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций эндокринной системы и метаболизма; сердечно-сосудистой системы, мочевыделительной функции;

МКФ: B 210 - 229; B 710 - 789, B 798, B 799; B 540 - 559, B 410 - 429; B 610 - 639

Сахарный диабет без поражения органов-мишеней (отсутствие осложнений) или при наличии осложнений с незначительным нарушением функций организма: диабетическая нефропатия - ХБП 1, 2 и 3а стадии;

диабетическая ретинопатия с остротой зрения лучше видящего или единственного глаза коррекцией > 0,3, сужено до 40°; незначительная или умеренная дистальная сенсорная и сенсомоторная полиневропатия; диабетическая ангиопатия с незначительными нарушениями функций организма

10 - 30

4.2.1.2

Нарушения психических функций, сенсорных функций (зрения); нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций эндокринной системы и метаболизма, сердечно-сосудистой системы, мочевыделительной функции;

МКФ: B 110 - 139, B 140 - 189; B 210 - 229; B 710 - 789, B 798, B 799; B 540 - 559, B 410 - 429; B 610 - 639

Осложнения сахарного диабета с умеренными нарушениями функций органов-мишеней: диабетическая нефропатия - ХБП 3Б стадии.

диабетическая ретинопатия с остротой зрения лучше видящего или единственного глаза с коррекцией > 0,1 до 0,3; поле зрения - в пределах 20 - 40°;

выраженная сенсомоторная невропатия с наличием пареза стоп и/или с нарушением равновесия, и/или с формированием высокого риска развития рецидива язвы стопы; диабетическая ангиопатия с умеренными нарушениями функций организма

40 - 60

4.2.1.3

Нарушения психических функций, сенсорных функций (зрения); нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций эндокринной системы и метаболизма, сердечно-сосудистой системы, мочевыделительной функции;

МКФ: B 110 - 139, B 140 - 189; B 210 - 229; B 710 - 789, B 798, B 799; B 540 - 559, B 410 - 429, B 610 - 639

Осложнения сахарного диабета с выраженными нарушениями функций органов-мишеней: диабетическая нефропатия - ХБП 4 стадии (подготовка к диализу) и ХБП 5 стадии при эффективности диализа и отсутствии его осложнений;

диабетическая ретинопатия с остротой зрения лучше видящего или единственного глаза с коррекцией 0,1 - 0,05; поле зрения - от 10 до 20° диабетическая ангиопатия с выраженными нарушениями функций организма

70 - 80

4.2.1.4

Нарушения психических функций, сенсорных функций (зрения); нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций эндокринной системы и метаболизма, сердечно-сосудистой системы, мочевыделительной функции;

МКФ: B 110 - 139, B 140 - 189; B 210 - 229; B 710 - 789, B 798, B 799; B 540 - 559, B 410 - 429, B 610 - 639

Осложнения сахарного диабета со значительно выраженными нарушениями функций органов-мишеней, такие как:

диабетическая нефропатия - ХБП 5 стадии, осложнения заместительной почечной терапии;

Диабетическая пролиферативная ретинопатия с остротой зрения лучше видящего глаза коррекцией 0,04 и ниже вплоть до слепоты; поле зрения < 10°, диабетическая ангиопатия со значительно выраженными нарушениями функций организма

90 - 100

4.2.2

Сахарный диабет с нарушениями периферического кровообращения (диабетическая ангиопатия, трофическая язва)

E10.5

4.2.2.1

Нарушения функций эндокринной системы и метаболизма, функции сердечно-сосудистой системы;

МКФ: B 540 - 559, B 410 - 429

Диабетическая ангиопатия обеих нижних конечностей с ХАН 0 или I стадии

10 - 20

4.2.2.2

Нарушения функций эндокринной системы и метаболизма, функции сердечно-сосудистой системы;

МКФ: B 540 - 559, B 410 - 429

Диабетическая ангиопатия обеих нижних конечностей с ХАН II стадии

40 - 50

4.2.2.3

Нарушения функций эндокринной системы и метаболизма, функции сердечно-сосудистой системы;

МКФ: B 540 - 559, B 410 - 429

ХАН III стадии с язвенным дефектом после заживления или ампутации на уровне стопы с деформацией и формированием зоны высокого риска рецидива язвы стопы одной конечности

70 - 80

4.2.3

Сахарный диабет с другими уточненными осложнениями (диабетическая нейро-остеоартропатия (Шарко)

E10.6

4.2.3.1

Нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций эндокринной системы и метаболизма;

МКФ: B 710 - 789, B 798, B 799; B 540 - 559

Диабетическая нейроостеоартропатия одной или обеих стоп с незначительными нарушениями статодинамических функций

10 - 30

4.2.3.2

Нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций эндокринной системы и метаболизма;

МКФ: B 710 - 789, B 540 - 559

Диабетическая нейроостеоартропатия одной или обеих стоп с умеренными нарушениями статодинамических функций

40 - 60

4.2.3.3

Нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций эндокринной системы и метаболизма;

МКФ: B 710 - 789, B 540 - 559

Выраженная деформация обеих стоп или одной стопы в сочетании с ампутацией другой стопы с выраженными нарушениями статодинамических функций

70 - 80

4.2.4

Ампутационная культя конечности

4.2.4.1

Нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций эндокринной системы и метаболизма;

МКФ: B 710 - 789, B 540 - 559

Ампутационная культя стопы, голени, бедра при отсутствии нарушений на другой конечности

40 - 60

4.2.4.2

Нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций эндокринной системы и метаболизма;

МКФ: B 710 - 789, B 540 - 559

Ампутационная культя бедра/голени/стопы одной конечности в сочетании с ХАН II, III стадии или диабетической нейроостеартропатией на другой конечности

70 - 80

4.2.4.3

Нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций эндокринной системы и метаболизма;

МКФ: B 710 - 789, B 540 - 559

Ампутационные культи голени/бедра обеих конечностей при невозможности их протезирования

90 - 100

4.3

Нарушения других эндокринных желез

E20 - E35

4.3.1

Гипопаратиреоз

E20

Гипопаратироидизм, возникший после медицинских процедур

E89.2

Примечание к подпункту 4.3.1.

Количественная оценка стойких нарушений функций организма граждан в возрасте 18 лет и старше при гипопаратиреозе зависит от частоты и вида тетании (судорожных сокращений скелетных мышц, дыхательных мышц и мышц желудочно-кишечного тракта), а также от степени выраженности изменений фосфорно-кальциевого обмена при измерении показателей в условиях стационара (содержание кальция - общего и ионизированного, фосфора и паратгормона в сыворотке крови; уровень кальция и фосфора в моче).

4.3.1.1

Нарушения психических функций, сенсорных, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций эндокринной системы и метаболизма, мочевыделительной функции;

МКФ: B 110 - 139, B 140 - 189, B 210 - 229, B 710 - 789, B 540 - 559, B 610 - 639

Незначительные нарушения функций организма на фоне постоянной заместительной терапии при наличии редких тетаний преимущественно скелетных мышц, отсутствие или наличие незначительных изменений показателей фосфорно-кальциевого обмена (при измерении в условиях стационара)

10 - 20

4.3.1.2

Нарушения психических функций, сенсорных, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций эндокринной системы и метаболизма, мочевыделительной функции;

МКФ: B 110 - 139, B 140 - 189, B 210 - 229, B 710 - 789, B 540 - 559, B 610 - 639

Умеренные нарушения функций организма на фоне постоянной заместительной терапии при наличии частых тетаний различных мышечных групп (скелетных, дыхательных, мышц ЖКТ) и/или наличия умеренных изменений показателей фосфорно-кальциевого обмена (при измерении в условиях стационара)

40 - 50

4.3.2

Гиперпаратиреоз и другие нарушения паращитовидной (околощитовидной) железы

E21

Примечание к подпункту 4.3.2.

Количественная оценка стойких нарушений функций организма граждан в возрасте 18 лет и старше при гиперпаратиреозе зависит от нарушений функций опорно-двигательного аппарата (остеопороз, остеодистрофия, деформации костей, патологические переломы), а также от нарушений мочевыделительной функции (проявления нефролитиаза, нефрокальциноза), функции пищеварительной системы.

4.3.2.1

Нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций эндокринной системы и метаболизма, функций пищеварительной системы, мочевыделительной функции;

МКФ: B 710 - 789, B 540 - 559, B 510 - 539, B 610 - 639

Нормокальцемическая и мягкая форма гиперпаратиреоза без клинических проявлений либо с незначительными нарушениями функций организма

10 - 20

4.3.2.2

Нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций эндокринной системы и метаболизма, функций пищеварительной системы, мочевыделительной функции;

МКФ: B 710 - 789, B 540 - 559, B 510 - 539, B 610 - 639

Манифестная форма гиперпаратиреоза с умеренными нарушениями функций организма на фоне базисной терапии

40 - 50

4.3.2.3

Нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций эндокринной системы и метаболизма, функций пищеварительной системы, мочевыделительной функции;

МКФ: B 710 - 789, B 540 - 559, B 510 - 539, B 610 - 639

Манифестная форма гиперпаратиреоза с выраженными нарушениями функций организма на фоне базисной терапии

70 - 80

4.3.3

Гиперфункция гипофиза

E22

4.3.3.1

Акромегалия и гипофизарный гигантизм

E22.0

4.3.3.1.1

Нарушения психических, сенсорных, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций эндокринной системы и метаболизма, функций сердечно-сосудистой системы;

МКФ: B 110 - 139, B 140 - 189, B 210 - 229, B 710 - 789, B 540 - 559, B 410 - 429

Акромегалия (и гипофизарный гигантизм) легкого течения с незначительными нарушениями функций организма

10 - 30

4.3.3.1.2

Нарушения психических, сенсорных, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций эндокринной системы и метаболизма, функций сердечно-сосудистой системы;

МКФ: B 110 - 139, B 140 - 189, B 210 - 229, B 710 - 789, B 540 - 559, B 410 - 429

Акромегалия (и гипофизарный гигантизм) среднетяжелого течения с умеренными нарушениями функций организма

40 - 50

4.3.3.1.3

Нарушения психических, сенсорных, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций эндокринной системы и метаболизма, функций сердечно-сосудистой системы, мочевыделительной функции;

МКФ: B 110 - 139, B 140 - 189, B 210 - 229, B 710 - 789, B 540 - 559, B 410 - 429, B 610 - 639

Акромегалия (и гипофизарный гигантизм) среднетяжелого течения с выраженными нарушениями функций организма

70 - 80

4.3.4

Гипофункция и другие нарушения гипофиза.

E23

4.3.4.1

Гипопитуитаризм

E23.0

4.3.4.1.1

Нарушения психических функций, сенсорных функций, нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций; функций пищеварительной, сердечно-сосудистой системы, эндокринной системы и метаболизма, мочевыделительной функции;

МКФ: B 117 - 139, B 140 - 189, B 210 - 279, B 710 - 789, B 510 - 539, B 410 - 429, B 540 - 559, B 610 - 639

Гипогонадотропный гипогонадизм, СТГ-недостаточность без карликовости; пангипопитуитаризм, состояние медикаментозной компенсации или субкомпенсации

10 - 30

4.3.4.1.2

Нарушения психических функций, сенсорных функций, нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций пищеварительной, сердечно-сосудистой системы, эндокринной системы и метаболизма, мочевыделительной функции;

МКФ: B 117 - 139, B 140 - 189, B 210 - 279, B 710 - 789, B 510 - 539, B 410 - 429, B 540 - 559, B 610 - 639

СТГ-недостаточность с карликовостью; пангипопитуитаризм с умеренно выраженными нарушениями функций организма

40 - 60

4.3.5

Несахарный диабет.

E23.2

Нефрогенный несахарный диабет

N25.1

4.3.5.1

Нарушение нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций; функции эндокринной системы и метаболизма, сердечно-сосудистой, пищеварительной системы, мочевыделительной функции, функции кожи и связанных с ней систем;

МКФ: B 710 - 789, B 540 - 559, B 410 - 429, B 510 - 539, B 610 - 639, B 810 - 849

Несахарный диабет (центральный или нефрогенный), компенсированный или субкомпенсированный на фоне проводимой терапии

10 - 30

4.3.5.2

Нарушение нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций; функции эндокринной системы и метаболизма, сердечно-сосудистой, пищеварительной системы, мочевыделительной функции, функции кожи и связанных с ней систем;

МКФ: B 710 - 789, B 540 - 559, B 410 - 429, B 510 - 539, B 610 - 639, B 810 - 849

Умеренные нарушения функций организма при декомпенсации несахарного диабета (центрального или нефрогенного) на фоне резистентности к терапии

40 - 60

4.3.6

Синдром и болезнь Иценко-Кушинга

E24

Примечание к подпункту 4.3.6.

Количественная оценка степени выраженности стойких нарушений функций организма граждан в возрасте 18 лет и старше, обусловленных синдромом и болезнью Иценко-Кушинга, зависит от фазы заболевания (активная, неактивная), степени тяжести формы заболевания (легкая, средней тяжести, тяжелая форма), наличия осложнений (миопатии, кардиомиопатия с проявлениями ХСН, стероидный диабет, остеопороз, аменорея, атрофия мышц, спонтанные переломы костей, нейроофтальмологические нарушения, гипертоническая первично-сморщенная почка, почечная недостаточность, органические поражения ЦНС, психические нарушения), а также наличия злокачественных опухолей гипофиза, надпочечников и резистентности к проводимой терапии.

4.3.6.1

Нарушения психических, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций эндокринной системы и метаболизма, сердечно-сосудистой системы, мочевыделительной функции;

МКФ: B 117 - 139, B 140 - 189, B 710 - 789, B 540 - 559, B 410 - 429, B 610 - 639

Гиперкортицизм с отсутствием или незначительными нарушениями функций организма на фоне проводимой терапии

10 - 30

4.3.6.2

Нарушения психических, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций эндокринной системы и метаболизма, сердечно-сосудистой системы, мочевыделительной функции;

МКФ: B 117 - 139, B 140 - 189, B 710 - 789, B 540 - 559, B 410 - 429, B 610 - 639

Гиперкортицизм средней тяжести синдрома без осложнений, с умеренными нарушениями функций организма на фоне проводимой терапии

40 - 60

4.3.6.3

Нарушения психических, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций эндокринной системы и метаболизма, сердечно-сосудистой системы, мочевыделительной функции;

МКФ: B 117 - 139, B 140 - 189, B 710 - 789, B 540 - 559, B 410 - 429, B 610 - 639

Тяжелая форма гиперкортицизма с прогрессирующим течением на фоне проводимой терапии; с осложнениями, в том числе от хирургического и/или лучевого лечения опухолей, продуцирующих АКТГ; рецидив заболевания, приводящих к выраженным нарушениям функций организма

70 - 80

4.3.6.4

Нарушения психических, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций эндокринной системы и метаболизма, сердечно-сосудистой системы, мочевыделительной функции;

МКФ: B 117 - 139, B 140 - 189, B 710 - 789, B 540 - 559, B 410 - 429, B 610 - 639

Тяжелая форма гиперкортицизма с прогрессирующим течением на фоне терапии; с осложнениями, в том числе от оперативного и/или лучевого лечения опухолей надпочечников или гипофиза; рецидив заболевания, приводящих к значительно выраженным нарушениям функций организма

90 - 100

4.3.7

Врожденные адреногенитальные нарушения, связанные с дефицитом ферментов

E25.0

4.3.7.1

Нарушение функции эндокринной системы и метаболизма;

МКФ: B 540 - 559

Недостаточность функции надпочечников без нарушений функций или с незначительными нарушениями функций организма на фоне постоянной заместительной терапии

10 - 30

4.3.7.2

Нарушение функции эндокринной системы и метаболизма;

МКФ: B 540 - 559

Недостаточность функции надпочечников с умеренными нарушениями функций организма на фоне постоянной заместительной терапии

40 - 60

4.3.7.3

Нарушения функций эндокринной системы и метаболизма, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций;

МКФ: B 540 - 559, B 710 - 789

Недостаточность функции надпочечников с выраженными нарушениями функций организма

70 - 80

4.3.8

Гиперальдостеронизм

E26

4.3.8.1

Нарушения функций эндокринной системы и метаболизма, сердечно-сосудистой системы;

МКФ: B 540 - 559, B 410 - 429

Гиперальдостеронизм с незначительными нарушениями функций организма на фоне проводимой терапии (в том числе хирургической)

20 - 30

4.3.8.2

Нарушения функций эндокринной системы и метаболизма, сердечно-сосудистой системы, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций;

МКФ: B 540 - 559, B 410 - 429, B 710 - 789

Гиперальдостеронизм с умеренными нарушениями функции организма при неэффективности лечения (невозможность радикального удаления, рецидивы, продолженный рост опухоли, резистентность к медикаментозной терапии)

40 - 60

4.3.8.3

Нарушения функций эндокринной системы и метаболизма, сердечно-сосудистой системы; нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций;

МКФ: B 540 - 559, B 410 - 429, B 710 - 789

Гиперальдостеронизм с выраженными нарушениями функции организма при неэффективности лечения (невозможность радикального удаления, рецидивы, продолженный рост опухоли, резистентность к медикаментозной терапии)

70 - 80

4.3.9

Другие нарушения надпочечников

E27

Полигландулярная дисфункция

E31

Примечание к подпункту 4.3.9.

Количественная оценка стойких нарушений функций организма граждан в возрасте 18 лет и старше при полигландулярной дисфункции и первичной надпочечниковой недостаточности зависит от прогредиентного характера течения заболевания, от "компонентов" заболевания (количества и вида органов и/или систем организма, вовлеченных в патологический процесс), вида и степени нарушенных функций организма: сенсорных (снижение остроты зрения вплоть до слепоты), статодинамических (множественные патологические переломы, остеопороз, контрактуры суставов, анкилозы), функций пищеварительной системы (синдром мальабсорбции, язвенная болезнь), сердечно-сосудистой системы (ХСН различной стадии), эндокринной системы и метаболизма (гипогликемический синдром, сахарный диабет), мочевыделительной системы (ХБП различной стадии), функции кожи и связанных с ней систем, а также от наличия осложнений со стороны каждого "компонента" заболевания и эффективности проводимой терапии.

4.3.9.1

Первичная надпочечниковая недостаточность

E27.1

Аутоиммунная полигландулярная недостаточность

E31.0

Полигландулярная гиперфункция

E31.1

4.3.9.1.1

Нарушения психических, сенсорных, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций пищеварительной, сердечно-сосудистой системы, системы крови и иммунной системы, эндокринной системы и метаболизма, мочевыделительной функции, функции кожи и связанных с ней систем;

МКФ: B 117 - 139, B 140 - 189, B 210 - 279, B 710 - 789, B 510 - 539, B 410 - 429, B 430 - 439, B 540 - 559, B 610 - 639, B 810 - 849

Отсутствие клинико-функциональных проявлений заболевания на фоне проводимой терапии (в том числе хирургического лечения) или незначительные нарушения функций организма

10 - 30

4.3.9.1.2

Нарушения психических, сенсорных, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций пищеварительной, сердечно-сосудистой системы, системы крови и иммунной системы, эндокринной системы и метаболизма, мочевыделительной функции, функции кожи и связанных с ней систем;

МКФ: B 117 - 139, B 140 - 189, B 210 - 279, B 710 - 789, B 510 - 539, B 410 - 429, B 430 - 439, B 540 - 559, B 610 - 639, B 810 - 849

Умеренные нарушения функций организма при неэффективности лечения (в том числе хирургического)

40 - 60

4.3.9.1.3

Нарушения психических, сенсорных, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций пищеварительной, сердечно-сосудистой системы, системы крови и иммунной системы, эндокринной системы и метаболизма, мочевыделительной функции, функции кожи и связанных с ней систем;

МКФ: B 117 - 139, B 140 - 189, B 210 - 279, B 710 - 789, B 510 - 539, B 410 - 429, B 430 - 439, B 540 - 559, B 610 - 639, B 810 - 849

Выраженные нарушения функций организма при неэффективности лечения и/или наличия осложнений со стороны органа и/или системы, вовлеченной в синдром

70 - 80

4.4

Ожирение и другие виды избыточности питания

E65 - 68

4.4.1

Морбидное ожирение

E66.0 E67.8

4.4.1.1

Нарушения психических, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций пищеварительной системы, сердечно-сосудистой, дыхательной системы, эндокринной системы и метаболизма;

МКФ: B 140 - 189, B 710 - 789, B 510 - 539, B 410 - 429, B 440 - 449, B 540 - 559

Ожирение без осложнений либо в сочетании с незначительными нарушениями функций организма

10 - 30

4.4.1.2

Нарушения психических, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций пищеварительной системы, сердечно-сосудистой, дыхательной системы, эндокринной системы и метаболизма;

МКФ: B 140 - 189, B 710 - 789, B 510 - 539, B 410 - 429, B 440 - 449, B 540 - 559

Ожирение с ИМТ более 40,0 в сочетании с умеренными нарушениями функций организма

40 - 60

4.4.1.3

Нарушения психических, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций пищеварительной системы, сердечно-сосудистой, дыхательной системы, эндокринной системы и метаболизма;

МКФ: B 140 - 189, B 710 - 789, B 510 - 539, B 410 - 429, B 440 - 449, B 540 - 559

Ожирение с ИМТ более 40,0 в сочетании с выраженными нарушениями функций организма

70 - 80

4.4.1.4

Нарушения психических, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций пищеварительной системы, сердечно-сосудистой, дыхательной системы, эндокринной системы и метаболизма;

МКФ: B 140 - 189, B 710 - 789, B 510 - 539, B 410 - 429, B 440 - 449, B 540 - 559

Ожирение с ИМТ более 40,0 в сочетании со значительно выраженными нарушениями функций организма

90 - 100

4.5

Нарушения обмена веществ

E70 - E90

4.5.1

Классическая фенилкетонурия

E70.0

Другие виды гиперфенилаланинемии

E70.1

Примечание к подпункту 4.5.1.

Количественная оценка степени выраженности стойких нарушений функций организма граждан в возрасте 18 лет и старше, обусловленных фенилкетонурией, основывается на определении степени выраженности сформированных в детском возрасте стойких нарушений психических функций, а также учитывает форму, течение заболевания, возможность достижения безопасного допустимого уровня фенилаланина и прогноз.

4.5.1.1

Фенилкетонурия легкая (6 - 10 мг/дл), среднетяжелая (10 - 20 мг/дл) форма

E70.0

Фенилкетонурия классическая форма (более 20 мг/дл)

Другие виды гиперфенилаланинемии: птерин-зависимая (кофакторная, атипичная форма фенилкетонурии) - ФКУ II и III типа

E70.1

4.5.1.1.1

Нарушение психических функций;

МКФ: B 110 - 139, B 140 - 189;

При наличии незначительных нарушений функций организма: незначительное когнитивное снижение; незначительное снижение интеллекта (IQ = 65 - 69 баллов)

10 - 30

4.5.1.1.2

Нарушение психических функций;

МКФ: B 110 - 139, B 140 - 189,

При наличии умеренных нарушений функций организма: умеренное когнитивное снижение; умеренное снижение интеллекта (IQ = 50 - 64 баллов)

40 - 60

4.5.1.1.3

Нарушение психических функций;

МКФ: B 110 - 139, B 140 - 189; B 310 - 340

При наличии выраженных нарушений функций организма: выраженное когнитивное снижение; выраженное снижение интеллекта (IQ = 35 - 49 баллов)

70 - 80

4.5.1.1.4

Нарушение психических функций;

МКФ: B 110 - 139, B 140 - 189

При наличии значительно выраженных нарушений функций организма: значительно выраженное снижение интеллекта (IQ < 35 баллов)

90 - 100

4.5.2

Нарушение обмена ароматических аминокислот

E70

Нарушение обмена аминокислот с разветвленной цепью и обмена жирных кислот: болезнь "кленового сиропа" (лейциноз), изовалериановая, метилмалоновая, пропионовая ацидемия и другие

E71

Другие нарушения обмена аминокислот: цистиноз, цистинурия, синдром Фанкони (-де Тони) (-Дебре), болезнь Хартнупа, синдром Лоу, глютарикацидурия, гомоцистинурия и другие

E72

Другие нарушения обмена углеводов: галактоземия, фруктоземия и другие

E74

Нарушения обмена сфинголипидов и другие болезни накопления липидов: болезнь Фабри, Тея-Сакса, Гоше, Краббе, Ниманна-Пика; синдром Фабера, метахроматическая лейкодистрофия; недостаточность сульфатазы)

E75

Нарушения обмена глюкозаминогликанов (мукополисахаридозы I, II, III, IV, VI, VII типов)

E76

Нарушение обмена гликопротеинов

E77

Нарушение обмена липопротеидов и другие дислипидемии

E78

Нарушения обмена пуринов и пиримидинов: синдром Леша-Нихена, ксантинурия

E79

Нарушения обмена порфирина и билирубина (синдром Криглера-Найяра, болезнь Байлера, синдром Люси-Дрисколла)

E80

Нарушение минерального обмена (болезнь Вильсона-Коновалова, гепатолентикулярная дегенерация)

E83

Примечание к подпункту 4.5.2.

Количественная оценка степени выраженности стойких нарушений функций организма граждан в возрасте 18 лет и старше при редких орфанных заболеваниях, обусловленных нарушением обмена тирозина, аминокислот с разветвленной цепью, жирных кислот, сфинголипидов и других, основывается на оценке показателей нервно-психического, физического и речевого развития, а также учитывает форму и тип течения заболевания (прогредиентное или кризовое), клинический полиморфизм симптоматики, возможность компенсации нарушенных функций организма патогенетическим лечением, прогноз течения заболевания.

4.5.2.1

Нарушения психических, языковых и речевых, сенсорных, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций пищеварительной, сердечно-сосудистой, эндокринной систем и метаболизма, мочевыделительной функции;

МКФ: B 117 - 139, B 140 - 189, B 198, B 199, B 310 - 340, B 398, B 399; B 210 - 279, B 710 - 789, B 798, B 799; B 510 - 539, B 410 - 429, B 540 - 559, B 610 - 639

Прогредиентное течение заболевания, частично компенсируемое патогенетической терапией, при наличии незначительных нарушений функций организма

10 - 30

4.5.2.2

Нарушения психических, языковых и речевых, сенсорных, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций пищеварительной, сердечно-сосудистой, эндокринной систем и метаболизма, мочевыделительной функции;

МКФ: B 117 - 139, B 140 - 189, B 198, B 199, B 310 - 340, B 398, B 399, B 210 - 279, B 710 - 789, B 798, B 799; B 510 - 539, B 410 - 429, B 540 - 559, B 610 - 639

Кризовое или прогредиентное течение заболевания, не компенсируемое патогенетической терапией, при наличии умеренных нарушений функций организма

40 - 60

4.5.2.3

Нарушения психических, языковых и речевых, сенсорных, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций пищеварительной, сердечно-сосудистой, эндокринной систем и метаболизма, мочевыделительной функции;

МКФ: B 117 - 139, B 140 - 189, B 198, B 199, B 310 - 340, B 398, B 399, B 210 - 279, B 710 - 789, B 798, B 799, B 510 - 539, B 410 - 429, B 540 - 559, B 610 - 639

Кризовое или прогредиентное течение заболевания, не компенсируемое патогенетической терапией, при наличии выраженных нарушений функций организма

70 - 80

4.5.2.4

Нарушения психических, языковых и речевых, сенсорных, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций пищеварительной, сердечно-сосудистой, эндокринной систем и метаболизма, мочевыделительной функции;

МКФ: B 117 - 139, B 140 - 189, B 198, B 199, B 310 - 340, B 398, B 399; B 210 - 279, B 710 - 789, B 798, B 799, B 510 - 539, B 410 - 429, B 540 - 559, B 610 - 639

Кризовое или прогредиентное течение заболевания, не компенсируемое патогенетической терапией, при наличии значительно выраженных нарушений функций организма

90 - 100

4.5.3

Кистозный фиброз (муковисцидоз) с легочными проявлениями

E84.0

Кистозный фиброз (муковисцидоз) с другими проявлениями (с комбинированными проявлениями)

E84.1

Кистозный фиброз неуточненный

E84.9

Примечание к подпункту 4.5.3.

Количественная оценка стойких нарушений функций организма граждан в возрасте 18 лет и старше, обусловленных муковисцидозом, основывается на оценке фазы и активности процесса, характера течения заболевания, вида генетических мутаций, степени выраженности проявлений со стороны пищеварительной, дыхательной, сердечно-сосудистой, эндокринной систем, других систем организма, вида микробного патогена дыхательного тракта, а также наличия осложнений.

4.5.3.1

Нарушения функций дыхательной, пищеварительной, эндокринной систем и метаболизма;

МКФ: B 440 - 449, B 510 - 539, B 540 - 559

Формы заболевания без клинической симптоматики или легкое течение заболевания с незначительными нарушениями функции дыхательной и пищеварительной систем

10 - 30

4.5.3.2

Нарушения функций пищеварительной, дыхательной, сердечно-сосудистой систем, системы крови и иммунной системы, эндокринной системы и метаболизма;

МКФ: B 510 - 539, B 440 - 449; B 410 - 429, B 430 - 439, B 540 - 559

Среднетяжелая форма заболевания с умеренными нарушениями функций организма, первичный или интермитирующий высев: P. aeruginosa, B. cepacia complex, MRSA, Stenotrophomonas maltophilia, Achromobacter spp., нетуберкулезными микобактериями, грибами рода Aspergillus и других микробных патогенов, синдром потери соли, хроническая панкреатическая недостаточность, острый и рецидивирующий панкреатит, синдром дистальной интестинальной обструкции, кровохарканье, цирроз печени без портальной гипертензии, нарушенная толерантность к глюкозе и диабет без потребности в инсулине, хронический панкреатит, белково-энергетическая недостаточность

40 - 60

4.5.3.3

Нарушения функций пищеварительной, дыхательной, сердечно-сосудистой системы, системы крови и иммунной системы, эндокринной системы и метаболизма, нарушение психических функций;

МКФ: B 510 - 539, B 440 - 449, B 410 - 429, B 430 - 439, B 540 - 559, B 110 - 139, B 140 - 189

Тяжелая форма заболевания с выраженными нарушениями функций организма; наличие тяжелых хронических инфекционных осложнений, вызванных: P. aeruginosa, B. cepacia complex, MRSA, Stenotrophomonas maltophilia, Achromobacter spp., нетуберкулезными микобактерии, грибами рода Aspergillus и другими микробными патогенами, повторный синдром потери соли или синдром дистальной интестинальной обструкции, легочное кровотечение, цирроз печени с портальной гипертензией, муковисцидоз-ассоциированный диабет с потребностью в инсулине, остеопороз, белково-энергетическая недостаточность 2 - 3 степени - носители гастростомы, панкреатическая недостаточность с высокой потребностью в панкреатических ферментах (> 10 000 Ед/кг или 4 000 Ед/грамм жира), частые обострения хронического панкреатита, пневмоторакс

70 - 80

4.5.3.4

Нарушения функций пищеварительной, дыхательной, сердечно-сосудистой системы, системы крови и иммунной системы, эндокринной системы и метаболизма, нарушение психических функций;

МКФ: B 510 - 539, B 440 - 449, B 410 - 429, B 430 - 439, B 540 - 559, B 110 - 139, B 140 - 189

Хроническая дыхательная недостаточность с кислородозависимостью, ОФВ1 < 30% от должного, пациенты находящиеся в листе ожидания трансплантации легких или печени

90 - 100

Полный текст документа вы можете просмотреть в коммерческой версии КонсультантПлюс.