3.4.5. Инфекционный эндокардит у пациентов с врожденными пороками сердца

Популяция детей и взрослых с ВПС растет, что является основой для развития ИЭ среди молодых людей. Крупных исследований у этой категории пациентов крайне мало, имеются только данные ретроспективных исследований, часто связанные со специфическими выборками в специализированных центрах, которые трудно экстраполировать на общую популяцию. Распространенность ИЭ при ВПС в 15 - 140 раз выше, чем в общей популяции (самый высокий уровень - из центра с высокой специализацией). Частота ИЭ ниже у детей (0,04% в год), чем у взрослых с ВПС (0,1% в год). Распространенность ВПС у пациентов с ИЭ варьируется (возможно, из-за отклонений в отборе) в диапазоне от 2% до 60% с небольшим преобладанием мужчин.

- Всем пациентам с ВПС рекомендовано оценивать риск развития ИЭ. Простые дефекты, такие как ДМПП и заболевание легочного клапана, имеют низкий риск развития ИЭ. Сложные пороки с гемодинамически значимыми нарушениями имеют более высокий риск развития ИЭ [127, 291].

ЕОК нет (УУР B, УДД 3)

Комментарий: ВПС с гемодинамически значимыми нарушениями, например, двустворчатый аортальный клапан, имеют более высокий риск развития ИЭ. Однако ВПС может состоять из комплекса изменений, каждое из которых вносит вклад в общий риск ИЭ. Например, частота ИЭ существенно выше у пациентов с ДМЖП, когда есть ассоциированная аортальная регургитация.

Этиология, клиническая картина, осложнения и критерии постановки диагноза ИЭ не отличаются от таковой при ИЭ приобретенных пороков сердца.

- Пациентам с ИЭ ВПС рекомендовано выполнять ТТ ЭхоКГ, при недостаточной информативности исследования проводится ЧП ЭхоКГ [225].

ЕОК нет (УУР C, УДД 4)

Комментарий: Сложная анатомия и наличие искусственных материалов могут снизить уровень выявления вегетаций и других признаков ИЭ, делая предпочтительной ЧП ЭхоКГ, особенно у взрослых. Отрицательные данные не исключают диагноз.

- Ведение пациентов с ВПС и ИЭ рекомендовано осуществлять в хирургических центрах, специализирующихся на пороках сердца [65].

ЕОК нет (УУР C, УДД 5)

- У пациентов с ИЭ ВПС консервативная терапия проводится по общим принципам [127].

ЕОК нет (УУР C, УДД 5)

- У пациентов с ИЭ ВПС хирургическое лечение рекомендовано при неэффективности консервативной терапии, при развитии тяжелых нарушений гемодинамики и риске опасных септических эмболий [165, 215].

ЕОК нет (УУР C, УДД 4)

- У пациентов с ИЭ ВПС рекомендовано определять прогноз [210, 263].

ЕОК нет (УУР C, УДД 4)

Комментарий: Прогноз у больных ИЭ при ВПС лучше, чем в общей популяции больных ИЭ с приобретенными пороками сердца. ИЭ при ВПС имеет смертность 4 - 10%. Такой, лучший, прогноз в сравнении с приобретенной патологией может быть связан с более высокой долей ПИЭ или более качественной помощью в специализированных центрах ВПС. Хирургическая коррекция ВПС снижает риск ИЭ, если выполнена без остаточного дефекта. Имплантация искусственных клапанов для коррекции ВПС увеличивает риск развития ИЭ.

- Пациентам с ИЭ ВПС первичную профилактику рекомендовано проводить по тем же схемам, как и в общей популяции [209].

ЕОК нет (УУР C, УДД 4)

Комментарий: Значительную роль играет своевременная санация ротовой полости, зубная и кожная гигиена, о которых идет речь в Приложении Г21 - Г22. Однако есть проблема с обучением (в особенности у пациентов, не наблюдающихся в центрах ВПС) в плане настороженности в отношении ИЭ, необходимости профилактики ИЭ в популяции ВПС. В этой группе следует отказаться от косметического татуирования и пирсинга (хотя бы в области языка и слизистых).