|
N
|
Критерии качества
|
Уровень убедительности рекомендаций
|
Уровень достоверности доказательств
|
|
1.
|
Пациенту с симптомокомплексом ТМА диагноз аГУС установлен только после исключения диагнозов STEC-ГУС и ТТП, а также вторичных ТМА
|
C
|
5
|
|
2.
|
Пациенту с предполагаемым диагнозом аГУС выполнен скрининг на выявление дефектов системы комплемента (исследование уровня комплемента и его фракций в крови), определяемых по исследованию уровня C3 фракции комплемента и уровню C4 фракции комплемента в сыворотке крови
|
C
|
5
|
|
3.
|
Пациенту с предполагаемым диагнозом аГУС выполнено определение содержания антител к CFH (анти-CFH-антитела) для исключения или подтверждения аутоиммунного (антительного) варианта аГУС
|
A
|
2
|
|
4.
|
Пациенту с диагнозом аГУС проведено исследование для выявления мутаций гена фактора H для прогноза генетического варианта болезни
|
A
|
2
|
|
5.
|
Пациенту с предполагаемым диагнозом аГУС или рецидивом заболевания, если диагноз был установлен ранее, в качестве терапии первой проведена плазмотерапия в виде плазмообмена, в ожидании результатов обследования на STEC-ГУС и определения ADAMTS13 для снижения выраженности жизнеугрожающих клинических проявлений болезни
|
B
|
1
|
|
6.
|
Пациенту с предполагаемым диагнозом аГУС проведена плазмотерапия в виде трансфузий свежезамороженной плазмы только в случае невозможности немедленного начала ПО или его недоступности
|
C
|
3
|
|
7.
|
Пациенту с аутоиммунным аГУС, диагностированном на основании на основании обнаружения анти-CFH-антител проведена терапия свежезамороженной плазмой в комбинации с глюкокортикоидами или иммунодепрессантами пациентам
|
C
|
5
|
|
8.
|
Пациенту с подтвержденным диагнозом аГУС с отсутствием ответа на плазмотерапию после 5 процедур полнообъемного ПО или пациентам, демонстрирующим плазмозависимость, для достижения ремиссии и улучшения прогноза заболевания прекращена плазмотерапия и начата патогенетическая комплемент-блокирующая терапия экулизумабом**
|
B
|
2
|
|
9.
|
Пациенту с аГУС назначен экулизумаб** в стандартных дозировках, не зависящих от массы тела в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для достижения эффекта лечения
|
A
|
2
|
|
10.
|
Пациенту с аГУС за 2 недели до первого введения экулизумаба** произведена вакцинация против Neisseria meningitidis вакциной для профилактики менингококковых инфекций серогрупп A, C, W, Y, полисахаридной, конъюгированной**
|
C
|
5
|
|
11.
|
Пациенту с аГУС, имеющему показания к срочному началу лечения экулизумабом**, которое исключает возможность предшествующей вакцинации против менингококка, проведена антибиотикопрофилактика препаратами, проникающими через гематоэнцефалический барьер
|
C
|
5
|
|
12.
|
Пациенту с установленным диагнозом аГУС, имеющему средний и высокий риск рецидива заболевания в посттрансплантационном периоде, пересадка почки выполнена на фоне профилактического применения экулизумаба**, чтобы предотвратить рецидив заболевания
|
B
|
2
|
|
13.
|
Пациентке с подозрением на Б-ГУС плазмотерапия начата после прерывания беременности или родоразрешения в течение 24 часов
|
B
|
2
|
|
14.
|
Пациентке с Б-ГУС начата комплемент-блокирующая терапия препаратом экулизумаб** для достижения ремиссии при неэффективности плазмотерапии, проводимой в течение не менее 3 дней
|
B
|
2
|