Документ применяется с 1 января 2023 года.

Этап хирургического лечения

Основные цели данного этапа - максимально сбалансировать системный и легочный кровоток, обеспечить беспрепятственное смешивание крови на уровне предсердий, обеспечить необструктивный выход из СЖ [1].

- Ввиду высокой вероятности неблагоприятного исхода двужелудочковой коррекции, не рекомендуется ее выполнение пациентам с ЕЖ [1 - 3, 8].

(УУР C, УДД 5)

Среди паллиативных операций выделяют следующие:

- Процедура Рашкинда рекомендуется в качестве неотложной меры помощи у новорожденных при наличии рестриктивного МПС у пациентов [1 - 3, 8].

(УУР C, УДД 5)

Комментарии: Под рестриктивным МПС понимается наличие сообщения на уровне предсердий, при котором существует разность давлений между правым и левым предсердиями. В этом случае может иметь место сопротивление кровотоку на уровне данного МПС.

- Суживание ЛА (операция Muller) и перевязка ОАП (при его наличии) рекомендуется в периоде новорожденности при резко увеличенном легочном кровотоке с целью ограничения легочного кровотока и "защиты" малого круга кровообращения от развития склеротических изменений [1, 2, 8, 10, 11, 22, 32, 34].

(УУР C, УДД 5)

Комментарии: Избыточный легочный кровоток способствует развитию тяжелой СН и высокой легочной гипертензии.

- Рекомендуется создание СЛА у пациентов в периоде новорожденности при насыщении крови кислородом менее 70 - 75% [1, 2, 8, 10, 11, 22, 32, 34].

(УУР C, УДД 5)

Комментарии: Выраженная гипоксемия часто характерна для тяжелого стеноза ЛА (нередко при ОАП-зависимом легочном кровотоке). Предпочтительное выполнение СЛА - в возрасте до 3-х месяцев.