3.1. Консервативное лечение

Консервативные мероприятия направлены на регулирование резистентности легочных или системных сосудов.

- У новорожденных с резко обедненным легочным кровотоком рекомендуется применение простагландинов для поддержания проходимости ОАП [3, 25, 26].

(УУР C, УДД 5)

Комментарии: Среди препаратов наиболее распространено применение #алпростадила** (применение у детей вне зарегистрированной инструкции). Препарат вводится внутривенно, как правило, в условиях отделения реанимации. Начальная доза составляет 0,02 мкг/кг/мин с возможностью увеличения до 0,05 - 0,1 мкг/кг/мин, поддерживающая доза - 0,002 мкг/кг/мин [25]. Срок терапии определяется индивидуально.

- Рекомендуется применение диуретиков, с целью лечения СН, осложняющей течение ЕЖ, в том числе, - при отсутствии отечного синдрома [3, 27 - 30].

(УУР C, УДД 5)

Комментарий: Наиболее часто применяются возрастные дозировки #фуросемида** (противопоказано применение таблетированной лекарственной формы у детей до 3-х лет), доза у детей - внутривенно 0,5 - 2 мг/кг или per os 1 - 2 мг/кг каждые 6 - 12 часов [28, 30]; #спиронолактона**, доза у детей - 1 - 4 мг/кг/сутки [29, 30].

- В ранние сроки после системно-легочного анастомоза (СЛА), а также после гемодинамической коррекции (двунаправленный кавопульмональный анастомоз (ДКПА) или операции Фонтена) (см. пункт 3.2.1) пациентам рекомендуется проведение тромбопрофилактики [20, 31 - 36].

(УУР C, УДД 5)

Комментарии: По современным представлениям тромбоэмболические осложнения (ТЭО) занимают одно из ведущих мест в структуре как ранней, так и отдаленной смертности после гемодинамической коррекции. Особенно настораживающим фактом являются случаи тромбозов на фоне проведения лекарственной тромбопрофилактики. С одной стороны, после операций "обхода" правых отделов сердца создаются условия для замедления кровотока, с другой стороны доказанным фактом является наличие исходного, нередко генетически-обусловленного, дефицита факторов свертывания. Совокупность указанных причин повышает вероятность ТЭО после операции. Для целей ранней тромбопрофилактики наиболее часто применяется гепарин натрия**, который, при отсутствии противопоказаний, назначается внутривенно капельно, по мере стабилизации хирургического гемостаза, в большинстве случаев - через 12 - 24 часа после операции. Начальная доза у #детей - 28 ед/кг/час у детей первого года жизни и 20 ед/кг/час у детей старше года. До начала инфузии препарата целесообразно определить АЧТВ, при его значении менее 50 сек - ввести в/в струйно #гепарин натрия** в дозе 50 ед/кг. Далее - в соответствии с рекомендациями (см. приложение А3) [36]. Запрещено применение у новорожденных, в особенности недоношенных или имеющих низкую массу тела детей.

- Для профилактики гиперкоагуляционных состояний во время тромбопрофилактики гепарином натрия** после СЛА, а также после гемодинамической коррекции рекомендуется поддержание АЧТВ в пределах 60 - 85 сек [20, 34 - 36].

(УУР C, УДД 5)

Комментарии: Существуют указания на связь гиперкоагуляционных состояний и низких значений АЧТВ (менее 50 сек).

- Рекомендуется контроль уровня тромбоцитов крови у пациентов в случае применения гепарина натрия** свыше 5 суток с целью исключения гепарин-индуцированной тромбоцитопении [34 - 36].

(УУР C, УДД 5)

- В отдаленные сроки после СЛА, а также после гемодинамической коррекции пациентам рекомендуется проведение долговременной тромбопрофилактики [20, 31, 34 - 37].

(УУР C, УДД 5)

Комментарии: Для целей долговременной тромбопрофилактики после СЛА применяется #ацетилсалициловая кислота** в дозе 1 - 5 мг/кг/сутки (для пациентов до 18 лет - применение вне зарегистрированной инструкции); после гемодинамической коррекции применяется #ацетилсалициловая кислота** у детей в дозе 1 - 5 мг/кг/сутки (нередко 50 мг/сутки при весе до 10 кг и 5 мг/кг/сутки при весе более 10 кг, но не более 100 мг/кг/сутки) [20, 31, 36], у взрослых - 50 - 200 мг/сутки или варфарин** в возрастной дозировке. тромбопрофилактика #ацетилсалициловой кислотой** продолжается, не менее 6 мес или до момента следующего этапа хирургического лечения. В случае тромбопрофилактики варфарином** назначается на срок не менее 6 мес или до момента следующего этапа хирургического лечения [20]. В соответствии с данными литературы, нет значимой разницы эффективности тромбопрофилактики ацетилсалициловой кислотой** и варфарином**, однако настораживающим моментом является сохранение гиперкоагуляционных состояний, несмотря на проведение тромбопрофилактики. Не исключена целесообразность одновременного приема #ацетилсалициловой кислоты** и варфарина** для достижения наиболее оптимального состояния свертывающей системы крови [20, 37]. Рекомендуется исследование агрегации тромбоцитов у пациентов после назначения ацетилсалициловой кислоты** с целью долговременной тромбопрофилактики после СЛА или гемодинамической коррекции [34, 35].

(УУР C, УДД 5)

Комментарии: Контроль показателя проводится через 2 - 5 дней от начала приема препарата. Критерием эффективности ацетилсалициловой кислоты** считается снижение показателя не менее, чем на 50% от исходного значения. Случаи снижения степени агрегации тромбоцитов менее, чем на 50% от исходного могут быть связаны с недостаточной дозой ацетилсалициловой кислоты**, а также не исключают наличия резистентности пациента к препарату. При наличии резистентности решается вопрос о смене препарата для долговременной тромбопрофилактики (например, на варфарин**).

- Рекомендуется поддержание целевого МНО (в пределах 2 - 3) у пациентов, принимающих варфарин**, с целью долговременной тромбопрофилактики после гемодинамической коррекции [20, 34, 35].

(УУР C, УДД 5)

Комментарии: По данным литературы, случаи ТЭО в средне-отдаленные сроки после гемодинамической коррекции, в большей степени, связаны с нарушением приема и/или несвоевременного контроля дозы варфарина** (МНО), выражающиеся в недостижении целевого МНО.

- Всем пациентам с ЕЖ после СЛА и гемодинамической коррекции, а также при наличии наджелудочковой аритмии, для профилактики ТЭО в отдаленные сроки, рекомендуется пожизненное применение лекарственной тромбопрофилактики [2, 10, 11, 20, 22, 34, 35, 38, 39].

(УУР C, УДД 4)

Комментарии: Детям наиболее часто назначается ацетилсалициловая кислота** или варфарин** в указанных ранее дозах [20, 31, 36]. Имеются данные о высокой частоте гиперкоагуляции на фоне изолированной тромбопрофилактики ацетилсалициловой кислотой** или варфарином** у детей и указания на необходимость комбинации этих препаратов у пациентов данной возрастной группы для достижения оптимального состояния свертывающей системы крови (в силу ограниченного опыта применения новых оральных антикоагулянтов).