1.6. Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Первоначальные клинические проявления напоминают ВПС, при котором имеется массивный сброс крови "слева-направо" с явными проявлениями гиперволемии МКК и тяжелым течением СН [3, 4, 12]. Последняя носит бивентрикулярный характер как за счет большого возврата крови в ЛЖ, так и за счет препятствия к выбросу крови при преимущественном отхождении ОАС от ПЖ, частой патологии трункального клапана и увеличенной постнагрузки для ПЖ [3]. Клиническая картина СН начинает развивается в сроки от нескольких дней до нескольких недель после рождения [3, 37]. Типичными признаками являются одышка в покое, усиливающаяся при кормлении, плохая прибавка веса, частые респираторные заболевания [3]. По риску развития ряда тяжелых осложнений ОАС в этом возрасте не уступает другим критическим ВПС. К примеру, риск развития некротического энтероколита при ОАС выше, чем при транспозиции магистральных сосудов [38]. Цианоз может определяться сразу после рождения или в последующем. Для порока характерна высокая ранняя смертность и, в редких случаях, когда без хирургического лечения удается пережить грудной возраст, присоединяется клиническая картина ЛГ. Течение ЛГ носит злокачественный характер и состояние характеризуется как тяжелое за счет астении с резким ограничением физической активности и прогрессирования цианоза. Появление или усиление первоначального цианоза объясняется прогрессирующим склерозом сосудов МКК с увеличением объема "право-левого" сброса крови [3, 4, 12, 37].

По мере персистирования ЛГ объем лево-правого сброса крови все больше уменьшается и в дальнейшем высокая ЛГ трансформируется в свою конечную стадию, именуемую синдромом Эйзенменгера [16, 18, 28].

- развитие синдрома Эйзенменгера может сопровождаться ложным впечатлением улучшения состояния, поскольку может отмечаться снижение частоты респираторных заболеваний. Основным проявлением синдрома Эйзенменгера будет различной степени выраженности цианоз слизистых оболочек и кожных покровов.

- синдром Эйзенменгера выявляется в случаях отказа от хирургического лечения, при несвоевременно диагностированном и корригированном ВПС. Течение этого осложнения постепенно приобретает клиническую картину, характерную для полиорганного прогрессирующего заболевания, включая центральный цианоз, одышку, утомляемость, кровохарканье, обмороки и, на поздних стадиях, правожелудочковую сердечную недостаточность [45, 46, 47, 48, 49]. Клинические признаки синдрома Эйзенменгера при ОАС и при других ВПС, осложненных данным синдромом, в целом, не отличаются [52].

- прогноз в случае успешного оперативного лечения кардинально отличается от естественного течения заболевания. Несмотря на сложность хирургической коррекции в сравнении с большинством других ВПС, в настоящее время ранняя летальность обусловлена, в основном, сопутствующими факторами риска [39]. Совершенствование диагностики и хирургической техники в последние годы позволило на порядок уменьшить число летальных послеоперационных осложнений, но поиск путей улучшения результатов продолжается. Отдаленные результаты при этом, как правило, сопровождаются приемлемой актуарной выживаемостью [39, 40]. Авторы все же отмечают сравнительно высокую частоту реопераций при ОАС в отдаленные сроки [40, 41, 43, 44]. Большинство взрослых пациентов с коррекцией ОАС в детском возрасте или с сохранением небольшого остаточного дефекта после хирургического вмешательства бессимптомны [34, 37]. Как правило, после своевременно выполненной коррекции порока наблюдается нормализация давления в МКК и полный регресс ЛГ [38].