Документ применяется с 1 января 2024 года.

5. Профилактика и диспансерное наблюдение, медицинские показания и противопоказания к применению методов профилактики

Прогноз после хирургической или эндоваскулярной коррекции ОАС благоприятный при условии своевременной коррекции ВПС. Продолжительность жизни и физическая работоспособность могут быть ограничены при наличии легочной гипертензии. В наибольшей степени это выражено у пациентов с синдромом Эйзенменгера. У пациентов с не оперированными гемодинамически незначимыми ОАС прогноз благоприятный в отсутствие риска развития осложнений (бактериальный эндокардит, недостаточность аортального клапана) [7, 215].

- Рекомендуется диспансерное наблюдение за пациентами с ОАС после хирургического или эндоваскулярного вмешательства [216, 217].

ЕОК IIaB (УУР C, УДД 5).

Комментарии: Частота диспансерного наблюдения у врача - детского кардиолога/врача-кардиолога - через месяц, 3, 6 и 12 месяцев после операции. В комплекс диспансерного наблюдения включаются ЭКГ и ЭхоКГ, а также при необходимости, тесты с дозированной физической нагрузкой и пульсоксиметрия. Дальнейшее наблюдение пациентов осуществляется с интервалом 3 - 36 месяцев [216, 217, 218].

После выполнения операции (открытой/эндоваскулярной) рекомендуется находиться на диспансерном учете в течение года, далее по показаниям. Пациенты с дисфункцией ЛЖ, остаточным шунтом, ЛАГ, аортальной регургитацией, обструкцией выносящего тракта желудочков сердца должны наблюдаться ежегодно в специализированных центрах. У пациентов с небольшим врожденным или остаточным ОАС при сохранной функции ЛЖ, отсутствии ЛГ и других поражений возможно рассматривать визиты наблюдения с интервалом 3 - 5 лет. После эндоваскулярного вмешательства необходимо регулярное наблюдение в течение первых 2 лет, далее в зависимости от результата - каждые 2 - 4 года.

При определении кратности наблюдения следует руководствоваться наличием симптомов сердечной недостаточности, состоянием гемодинамики, наличием нарушений ритма сердца, гипоксемии и др. В зависимости от этих факторов всех пациентов с ВПС можно разделить на четыре группы (A, B, C, D):

Группа A

- сердечная недостаточность ФК I;

- отсутствие анатомических гемодинамических нарушений;

- отсутствие нарушений ритма сердца;

- нормальная функция печени, почек и легких.

Группа B

- сердечная недостаточность ФК II;

- минимальный стеноз и/или недостаточность клапанов (I степени),

- незначительная дилатация аорты или желудочка(-ов);

- ФВ ЛЖ не менее 50%, ФВ правого желудочка не менее 40%;

- гемодинамически незначимые внутрисердечные шунты (Qp/Qs < 1,5);

- отсутствие гипоксемии;

- нарушения ритма сердца, не требующие лечения;

- отсутствие признаков ЛГ;

- нормальная функция почек и печени.

Группа C

- сердечная недостаточность ФК III;

- умеренный или значительный стеноз и/или недостаточность клапанов (II - III степени), стенозы артерий или вен, умеренная дилатация аорты или желудочка(-ов);

- ФВ ЛЖ 40 - 49%, ФВ ПЖ 35 - 39%;

- гемодинамически значимые внутрисердечные шунты (Qp/Qs 00000002.wmz 1,5);

- умеренно выраженная гипоксемия (SatpO2 00000003.wmz 85%);

- нарушения ритма сердца, контролируемые терапией;

- легочная гипертензия (ФК легочной гипертензии I - II);

- нарушения функций внутренних органов, контролируемые терапией.

Группа D

- сердечная недостаточность ФК IV;

- значительная дилатация аорты;

- выраженная гипоксемия (SatpO2 < 85%);

- нарушения ритма сердца, рефрактерные к терапии;

- легочная гипертензия (ФК легочной гипертензии III - IV);

- нарушения функций внутренних органов рефрактерные к проводимой терапии.

В зависимости от принадлежности пациента с корригированным или некорригированным ОАС к той или иной группе, рекомендуется различная кратность наблюдения и объем необходимых при этом исследований:

Кратность наблюдения (мес.)/методы исследования

Группа A

Группа B

Группа C

Группа D

Осмотр врача - детского кардиолога/врача-кардиолога

36

12

6

3

Электрокардиография

36

12

6 - 12

3 - 6

Эхокардиография

36

12

6 - 12

3 - 6

Пульсоксиметрия

при необходимости

при необходимости

6

3

Тест с физической нагрузкой (ТШХ, при необходимости кардиопульмональный нагрузочный тест)

36

24

12 - 24

6 - 12

- Рекомендуется проводить пульсоксиметрию всем пациентам на визитах наблюдения [87].

ЕОК IIbB (УУР C, УДД 4).

- Рекомендуется проведение ЭхоКГ всем пациентам с ОАС на визитах наблюдения [87].

ЕОК IB (УУР C, УДД 4).

Комментарии: ЭхоКГ позволяет установить наличие аортальной или трикуспидальной регургитации, остаточного шунта, дисфункции желудочков, повышение давления в легочной артерии, развитие субаортального стеноза.

- Рекомендуется выполнение ЭКГ всем пациентам с ОАС на визитах наблюдения [89].

ЕОК IB (УУР C, УДД 5).

Комментарии: Риск развития полной атриовентрикулярной блокады требует особого внимания у пациентов после закрытия ОАС в случае развития бифасцикулярной блокады или транзиторной трехпучковой блокады.

- При наблюдении пациентов после эндоваскулярного (транскатетерного) закрытия ДМЖП рекомендуется применение антитромботических средств в течение 6 месяцев [218, 217, 219, 220].

ЕОК IIaC (УУР C, УДД 5).

Комментарий: В качестве антитромботических средств используются #ацетилсалициловая кислота** (off-label у детей до 15 лет) перорально в дозе 1 - 5 мг/кг/сутки в один прием или #клопидогрел** (off-label у детей до 18 лет) перорально в дозе 0,2 мг/кг/сутки в один прием [220].

- Детям, перенесшим операцию по коррекции ОАС, рекомендуется выполнять вакцинацию не ранее, чем через три месяца [221].

ЕОК нет (УУР C, УДД 5).

- При наблюдении пациентов после хирургического или эндоваскулярного (транскатетерного) закрытия ДМЖП рекомендуется профилактика инфекционного эндокардита в течение 6 месяцев [222].

ЕОК IB (УУР C, УДД 5).

Комментарии: При любом типе врожденного порока сердца, при коррекции которого использовались синтетические материалы/протезы***, при наличии показаний осуществляется профилактика бактериального эндокардита в течение 6 месяцев после операции или пожизненно, если сохраняются резидуальные шунты или регургитация на клапанах. Профилактика эндокардита проводится при выполнении стоматологических вмешательств, сопровождающихся повреждением слизистой оболочки ротовой полости (экстракция зуба, манипуляции в периапикальной зоне зуба и т.д.).