1.5. Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

- По уровню отхождения ветвей ЛА [4, 12, 33, 34]:

По уровню отхождения ветвей в соответствии с классификацией Collet R., Edwards Y., (1949), применяемой Североамериканской Ассоциацией Торакальных Хирургов (STS Congenital Heart Surgery, Database Committee) и Европейской Ассоциацией Кардио-Торакальных Хирургов (European Association for Cardiothoracic Surgery).

I тип, присутствует сегмент ЛА, который отходит от ОАС и дает начало ветвям ЛА (частичное сохранение аорто-легочной перегородки);

II тип, ветви ЛА отходят от устьев, расположенных рядом друг от друга и от задней стенки ОАС;

III тип, ветви ЛА отходят от устьев, расположенных на расстоянии друг от друга, соответственно от правого и левого задне-боковых аспектов ОАС.

Применительно к этой классификации ранее существовал, но исключен из ОАС IV тип по классификации (Collet R., Edwards Y., 1949), поскольку при этом отсутствуют истинные ветви ЛА и легочный кровоток осуществляется через аорто-легочные коллатеральные артерии. Ранее применяемый термин "псевдотрункус" для этого варианта большинством уже не используется, т.к. это одна из форм атрезии ЛА с ДМЖП (тетрады Фалло с атрезией ЛА) [34].

- По степени выраженности развития аорто-легочной перегородки, наличия или отсутствия ДМЖП и/или перерыва дуги Ао (Van Praagh, 1965).

I тип характеризуется наличием частично сформированной аорто-легочной перегородки и, соответственно, наличием сегмента ствола ЛА.

II тип характеризуется отсутствием аорто-легочной перегородки и, соответственно, отсутствием сегмента ствола ЛА с отхождением ветвей ЛА от ОАС (расстояние между устьями ветвей ЛА не уточняется).

III тип - отсутствие трункального отхождения одной из ветвей ЛА с дуктальным или аортальным отхождением последней.

IV тип - гипоплазия или перерыв дуги Ао с наличием большого ОАП с его продолжением в нисходящую Ао.

Подтипы с наличием ДМЖП (A) и отсутствием ДМЖП (B) предполагают буквенно-цифровое обозначение ОАС в соответствии с данной классификацией [25].

Согласно рекомендациям Европейского Общества Кардиологов по диагностике и лечению ЛГ в 2015 г. в клинической классификации выделяется четыре группы ЛАГ вследствие ВПС: 1) синдром Эйзенменгера, 2) ЛАГ, ассоциированная с преимущественно системно-легочными шунтами, 3) ЛАГ при малых, случайных дефектах, 4) ЛАГ после хирургической коррекции ОАС [35].

- Полное хирургическое описание ОАС базируется на описании дополнительных к основной классификации признаков [36]

1) Количества створок трункального клапана

2) Дисплазии трункального клапана (при наличии)

3) Функциональной оценки степени стеноза или недостаточности трункального клапана

4) Отношения трункального клапана с истинной МЖП

5) Оценке степени гипоплазии каждого из желудочков при ее наличии

6) Гипоплазии или отсутствии тимуса