Поддерживающая терапия

Тактика лечения ОАС определяется степенью гемодинамически значимых нарушений и известным для него прогнозом. Оперативное лечение показано во всех случаях, кроме неоперабельных. Для детей, поддающихся терапии, возможно отсрочить проведение оперативного вмешательства в случаях высокого риска оперативного лечения.

- При отсутствии прогрессирования явлений НК, нарастания ЛГ и удовлетворительном наборе массы тела ребенком, хирургическое вмешательство рекомендуется проводить по достижении возраста 3 - 6 недель [89, 90]. В случаях отсутствия ответа на терапию, рассмотреть вопрос о возможности оперативного лечения без искусственного кровообращения или гибридным методом [72, 73].

ЕОК I (УУР C, УДД 5).

Комментарии: У пациентов периода новорожденности вопрос о сроках оперативного лечения необходимо решить на первой неделе жизни [4]. Оптимальный срок оперативного лечения в 3 - 6 недель означает проведение операции в указанные сроки при возможности медикаментозного контроля СН до операции. В случаях прогрессирования СН, несмотря на адекватное терапевтическое лечение, хирургическое лечение проводится, как только это становится возможным [89, 90].

- У детей первых недель жизни при признаках гиперволемии малого круга кровообращения и явлениях недостаточности кровообращения рекомендуется соответствующая медикаментозная терапия с решением вопроса о возможности оперативного лечения [7, 37, 47, 91, 92].

ЕОК I (УУР C, УДД 5).

Комментарии: У пациентов периода новорожденности при высоком риске оперативного лечения по причине сопутствующих ВПС и/или иных отягощающих факторов и с проявлениями сердечной недостаточности целесообразно прибегнуть к консервативной терапии с использованием диуретиков (C03), бета-адреноблокаторов (C07A), ингибиторов АПФ (код C09AA). Лечение должно быть "мостом" до хирургической коррекции ВПС.

- Антикоагулянтная терапия не рекомендуется взрослым пациентам с ОАС и ЛГ при отсутствии фибрилляции предсердий, любых протезов клапанов или сосудистых протезов [93, 94].

ЕОК IB (УУР C, УДД 5).

Комментарии: У взрослых больных с ОАС, ЛГ при трепетании/фибрилляции предсердий целевое международное нормализованное отношение (МНО) составляет 2 - 2,5; наличии механического клапана - 2 - 3. У пациентов с высокой ЛГ имеется повышенный риск тромбозов, однако отмечается и повышенный риск кровотечений. При развитии ЛГ часто отмечаются пристеночные тромбы в расширенных, часто аневризматически, частично кальцинированных легочных артериях [62]. Женский пол, низкая сатурация венозной крови кислородом, пожилой возраст, бивентрикулярная дисфункция и расширенные легочные артерии являются факторами риска тромботических осложнений у больных с ВПС, осложненными высокой ЛГ, включая больных с ОАС [62]. Цереброваскулярные нарушения могут быть обусловлены парадоксальными эмболиями, реологическими факторами (микроцитоз), эндотелиальной дисфункцией и атеросклеротическими изменениями. Роль выраженности вторичного эритроцитоза, как возможного фактора риска, не установлена [59]. Микроцитоз, вызванный дефицитом железа по причине флеботомии, является независимым предиктором цереброваскулярных событий [51].

- Назначение антитромботических средств (B01) не рекомендуется пациентам с ОАС и ЛГ в связи с повышенным риском кровотечений и недоказанной эффективностью [37, 93].

ЕОК IIaB (УУР C, УДД 5).

Комментарии: Рандомизированные контролируемые исследования с целью изучения эффективности/безопасности терапии антитромботическими средствами (B01) у пациентов с ОАС, в том числе с ЛГ, не проводились. Антитромботические средства применяются только при наличии показаний для лечения сопутствующей патологии.

Сердечная недостаточность - наиболее возможная проблема взрослых пациентов с некоррегированным ОАС или резидуальными проблемами после хирургической коррекции данного порока. Терапия в таких случаях осуществляется с использованием принятых рекомендаций по лечению сердечной недостаточности [95].

- "Петлевые" диуретики рекомендуются пациентам с ОАС с сердечной недостаточностью для купирования отечного синдрома [42, 56, 182, 183, 184]

ЕОК нет (УУР C, УДД 5).

Комментарии: Рандомизированные контролируемые исследования по применению диуретиков при ОАС, как и при многих других ВПС, отсутствуют, однако клинические данные демонстрируют отчетливое улучшение симптоматики при использовании петлевых диуретиков у пациентов с НК. При назначении диуретиков следует избегать форсированного диуреза и тщательно мониторировать системное АД, уровни электролитов, креатинина, мочевины крови и гематокрита, чтобы избежать гемоконцентрации в ответ на снижение внутрисосудистого объема крови, гипокалиемии, преренальной недостаточности. В условиях выраженной системной гипотонии и анасарки целесообразно внутривенное капельное введение фуросемида** под контролем системного АД, центрального венозного давления и почасового диуреза. При наличии показаний следует рассматривать инотропную поддержку под контролем гемодинамики в условиях реанимационного отделения.

- Рекомендуется назначение #дигоксина** (твердая лекарственная форма off-label у детей до 3-х лет) пациентам с ВПС, в том числе, для контроля частоты сердечных сокращений при сердечной недостаточности. Поддерживающая суточная доза 8 мкг/кг для детей до 1 года и новорожденных при пероральном приеме, у детей от 1 года до 2 лет 10 - 12 мкг/кг/сут и старше 2 лет 8 - 10 мкг/кг/сут; при внутривенном доза составляет 75% от пероральной [37, 98, 185, 186, 188].

ЕОК IB (УУР C, УДД 5).

Комментарии: #Дигоксин** (твердая лекарственная форма off-label у детей до 3-х лет) позволяет контролировать частоту сердечных сокращений у больных с наджелудочковыми аритмиями, которые ассоциируются с дисфункцией желудочков. Препарат повышает сократительную функцию ПЖ у больных с ЛГ, при патологии легких и бивентрикулярной хронической сердечной недостаточности. Требуется контроль терапевтического уровня дигоксина** в сыворотке крови (от 0,8 до 2 нг/мл) [37].

- Рекомендуется назначение препаратов у пациентов грудного возраста с ОАС, который относится к ВПС с лево-правым сбросом, при декомпенсации НК для улучшения регионарной перфузии, сократительной способности желудочков сердца и купирования застойных явлений, комбинированной терапии по примерной схеме: бета-адреноблокаторы, #дигоксин** и диуретики [37, 97, 98].

ЕОК нет (УУР C, УДД 5).

Комментарии: изолированное назначение в этой ситуации #дигоксина** не эффективно и клинический эффект монотерапии существенно ниже, нежели комбинированного лечения [97]. Режимы дозировок: #метопролол** при явлениях развития дилатационной кардиомиопатии стартовая доза 0,1 мг/кг на прием дважды в сутки с постепенным титрованием до 0,9 мг/кг сутки перорально (стандартная доза #метопролола** составляет 0,25 мг/кг/сутки с интервалом приемы 12 часов [188]), #пропранолол** 1 - 2 мг/кг на прием три раза в день, фуросемид** 0,5 - 2 мг/кг на прием дважды в сутки [37]. #Дозировка дигоксина** см. выше.

- Рекомендуется при декомпенсации НК для улучшения сократительной способности желудочков сердца и поддержания перфузионного давления назначение инотропных препаратов (Кардиотонические препараты, кроме сердечных гликозидов, код C01C и код C01CX) у пациентов с ВПС, включая ОАС [37, 99].

ЕОК нет (УУР C, УДД 5).

Комментарии: Для повышения сердечного выброса применяются кардиотонические препараты, кроме сердечных гликозидов, код C01C и код C01CX (добутамин**, допамин и, при необходимости, для поддержания артериального давления, норэпинефрин**. Выбор в пользу добутамина** предпочтителен при высокой ЛГ, учитывая влияние препарата на величину ЛСС [45, 142].

- Рекомендуется всем пациентам с ОАС при выявлении ЛГ проведение комплекса лечебно-диагностических мероприятий и процедур, в соответствии с соответствующими Российскими клиническими рекомендациями по ЛГ [204].

ЕОК IB (УУР C, УДД 5).

Комментарии: клинические рекомендации по ЛГ, в том числе хронической тромбоэмболической ЛГ, утверждены и используются в зависимости от конкретной клинической ситуации применительно к каждому этапу обследования и лечения, включая проведение специфических исследований и тестов на обратимость ЛГ, назначение специфической современной моно- и комбинированной терапии ЛГ препаратами всех известных групп и оценку возможности оперативного лечения основного ВПС, приведшего к развитию ЛГ [25, 34, 44, 45, 48, 78, 81, 82, 84, 86, 169, 145, 146, 147, 148, 149, 150, 151, 143, 144, 171, 204].