3.2.1. Классическая форма АПС

Учитывая генетически-детерминированную природу заболевания (следовательно, отсутствие возможностей консервативного лечения), а также облигатно-предраковый статус заболевания, единственно возможным методом хирургического лечения является удаление органа-мишени - толстой кишки.

- При подтвержденной классической форме АПС всем пациентам рекомендуется выполнение колпроктэктомии с формированием тонкокишечного резервуара, резервуаро-анального анастомоза, превентивной илеостомии [52, 53, 86].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4)

Комментарий: принимая во внимание молодой возраст пациентов (при классической форме заболевания манифестация происходит во 2 - 3 десятилетии жизни), с потенциальной целью социальной адаптации после удаления толстой кишки выполняют пластический этап операции - формирование резервуара из дистальной петли подвздошной кишки, низведение полученной конструкции в полость таза с наложением резервуаро-анального анастомоза и превентивной двуствольной илеостомы [53].

Для улучшения качества жизни пациентов при выполнении хирургического вмешательства возможно сохранение 1 - 2 см стенки прямой кишки в наданальной области для формирования анастомоза аппаратным способом. При невозможности сформировать анастомоз при помощи сшивающего аппарата следует выполнить брюшно-анальную резекцию прямой кишки и наложить ручной резервуаро-анальный анастомоз. Несмотря на то, что при использовании сшивающего аппарата сохраняется небольшой фрагмент слизистой оболочки, риск развития рака в этой области невысок и соответствует таковому при формировании ручного анастомоза [54].

Реконструктивную операцию по восстановлению непрерывности кишечника - закрытие илеостомы - выполняют не ранее, чем через 1,5 - 2 месяца после первичной операции при условии состоятельности швов тонкокишечного резервуара, а также резервуаро-анального анастомоза (по результатам ретроградного рентгенологического исследования с контрастом - резервуарографии) [2].

- Больному с классической формой АПС при наличии противопоказаний к формированию тонкокишечного резервуара и резервуаро-анального анастомоза рекомендуется выполнение колпроктэктомии с формированием концевой илеостомы [35].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарий: противопоказаниями к выполнению колпроктэктомии с формированием тонкокишечного резервуара и резервуаро-анального анастомоза являются: наличие десмоидной опухоли, вовлекающей брыжейку тонкой кишки, а также анатомические особенности брыжейки тонкой кишки, исключающие возможность низведения в полость малого таза; наличие низко расположенного рака прямой кишки с прорастанием в окружающие ткани и инфильтрацией элементов тазового дна; а также отказ пациента от пластического компонента операции в пользу формирования постоянной илеостомы (в связи с личностными предпочтениями или нарушением работы запирательного аппарата прямой кишки) [35].