3.4. Лечение десмоидных опухолей у пациентов с АПС

Десмоидные опухоли - это гистологически доброкачественные, но потенциально локально агрессивные новообразования, которые поражают около 15% пациентов с АПС. В отличие от других десмоидных опухолей, АПС-ассоциированные десмоиды, как правило, располагаются в брюшной полости и вовлекают брыжейку тонкой кишки. Большинство из них возникает после проведенного оперативного лечения. Факторами риска развития десмоидов считают наличие подобных опухолей в семейном анамнезе, внутрибрюшные хирургические вмешательства, а также расположение патогенной мутации в промежутке от 148 до 1800 кодонов в гене APC [60]. При совпадении этих факторов риск развития внутрибрюшной десмоидной опухоли достигает 65% [61].

Доказанных предикторов роста десмоидных опухолей не существует. Некоторые из них могут спонтанно прекратить расти, некоторые регрессируют, а другие продолжают безостановочный рост. У незначительного количества пациентов этот рост может быть быстрым и неконтролируемым.

- При выявлении у пациентов с АПС десмоидной опухоли, располагающейся в толще брюшной стенки или в брюшной полости, рекомендуется проведение консервативной терапии высокодозными препаратами группы антиэстрогенов в комбинации с нестероидным противовоспалительным препаратом из группы производных уксусной кислоты и родственных соединений [35, 88].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: ввиду незначительного количества и качества (ретроспективные, неконтролируемые) проведенных исследований убедительных данных о приоритетных методах лечения десмоидных опухолей нет. Однако в проспективном когортном исследовании, включившем 64 пациента с возникшими на фоне АПС десмоидными внутрибрюшными опухолями, после проводимого на протяжении как минимум 1 года лечения высокодозными модуляторами эстрогеновых рецепторов в комбинации с нестероидным противовоспалительным препаратом из группы производных уксусной кислоты продемонстрирован ответ опухоли (в виде стабилизации или регрессии) в 85% случаев. После достижения положительного ответа доза препаратов была редуцирована у 60% пациентов, на этом фоне отмечен только один рецидив опухоли через 10 лет [62]. Таким образом, роль хирургического лечения десмоидных опухолей должна быть ограничена коррекцией вторичных изменений, обусловленных местным характером роста опухоли, - обструкции желудочно-кишечного тракта, мочевыводящих путей, и т.д.