Приложение А3.10

ПЛАН УПРАВЛЕНИЯ РИСКАМИ ПМЛ ПРИ ТЕРАПИИ НАТАЛИЗУМАБОМ**

Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия (ПМЛ) - редкая, прогрессирующая, потенциально фатальная инфекция головного мозга, вызывается JC вирусом. Поражаются пациенты со сниженным иммунитетом: пациенты со СПИДом до назначения высокоактивной антиретровирусной терапии (ВААРТ) 1 - 8%, пациенты, перенесшие трансплантацию органов (редко, << 1%), пациенты со злокачественными опухолями кроветворной системы; пациенты, получавшие противоопухолевую или иммуносупрессивную терапию; редкие случаи ПМЛ ассоциированы с применением натализумаба**.

Диагностика ПМЛ: Клиническая картина: неврологический дефицит нарастает в течение нескольких недель. Клиника: изменения личности, поведения, когнитивных функций, афазия, миоклонические судороги, гемипарезы и гемиплегии, корковые нарушения зрения, в конечной стадии - деменция, кома и гибель пациента - необходимо дифференцировать с обострениями и прогрессированием при РС. Течение вариабельно, летальный исход без лечения наступает в течение 6 - 12 месяцев.

МРТ-признаки: крупные гиперинтенсивные очаги на T2-взвешенных или FLAIR изображениях, чаще монофокальные, располагаются в субкортикальном БВ, чаще поражаются U-волокна, типичные очаги не формируют масс-эффекта или отека - дифференцировать с очагами при РС. В 40 - 50% случаев в очагах присутствуют признаки контрастного усиления.

Анализ СМЖ - исследование ДНК JC вируса с помощью ПЦР в реальном времени (примерно у половины пациентов число копий ДНК JCV было небольшим < 500 копий/мл).

При наличии клинической картины ПМЛ рекомендуется немедленная отмена препарата.