3.2.2. Хирургическое лечение катаракты при ВА

- Рекомендуется проведение хирургического вмешательства - факоаспирации или аспирации-ирригации врожденной катаракты (ВК) с\без имплантации интраокулярной линзы (ИОЛ) в зависимости от характера помутнения хрусталика и наличия сопутствующей патологии глаза у детей с ВА и катарактой при выявлении выраженных изменений хрусталика, вызывающих значительную зрительную депривацию [42, 69 - 73].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4)

Комментарии: главным фактором при определении сроков хирургического вмешательства, как при двусторонней, так и при односторонней катаракте на аниридийных глазах является выраженность помутнений хрусталика, определяющаяся формой катаракты, влияющей на формирование зрительных функций ребенка в сенситивный период.

Хирургическое лечение ВК у детей с ВА показано при наличии оптически значимых помутнений хрусталика, располагающихся вдоль зрительной оси глаза и вызывающих снижение зрительных функций. Как правило, непрогрессирующие полярные помутнения хрусталика в условиях отсутствия радужной оболочки не оказывают депривирующего действия и не нуждаются в раннем хирургическом вмешательстве. Оперативное вмешательство может быть отсрочено до более старшего возраста в зависимости от динамики прогрессирования катарактальных помутнений и снижения остроты зрения.

Хирургия катаракты у пациентов с аниридией связана с определенными сложностями:

- расчет силы ИОЛ до операции может быть затруднен из-за нестабильной поверхности глаза, нистагма и полярных катаракт;

- размер, длину разреза и место расположения необходимо тщательно продумать, чтобы избежать возникновения или обострения АК у этих пациентов;

- исследование капсулы хрусталика показало снижение толщины капсулы у детей на 50% по сравнению с нормальным контролем;

- из-за гипопластической радужной оболочки, приводящей к отсутствию цилиарной борозды при аниридии, имплантация в капсульный мешок является единственным вариантом интраокулярной коррекции афакии.

Современная технология хирургии катаракты включает:

тоннельные роговичные или корнеосклеральные микроразрезы с последующей шовной фиксацией основного разреза, выполнение парацентезов на 3 и 9 часах;

- использование современных вискоэластиков для защиты эндотелия роговицы;

применение дифференцированных методик переднего капсулорексиса с формированием минимального диаметра (менее 5 мм) для более стабильной фиксации ИОЛ в капсульном мешке;

- аппаратная или мануальная аспирация-ирригация хрусталиковых масс;

- эндокапсулярная имплантация гибких акриловых ИОЛ.

Методики факоаспирации катаракты соответствуют методикам по удалению ВК более подробно описанной в КР по ВК.

Рекомендуется проведение консервативного медикаментозного и при необходимости хирургического лечения у детей с ВА при развитии интра- и послеоперационных осложнений [33, 40, 42, 74].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4)

Комментарии: важно знать, что хирургическое вмешательство (но поводу глаукомы и катаракты) может спровоцировать прогрессирование АК, хирургия глаукомы может стимулировать дислокацию и помутнение хрусталика. По данным литературы наиболее распространенным осложнением хирургии катаракты было развитие глаукомного процесса, требующего в дальнейшем дополнительных антиглаукоматозных вмешательств с целью нормализации ВГД.

Важно знать, что отсутствие радужки, полиморфизм выявленных изменений глаза, в том числе наличие НЛСК обусловливает особенности интра- и послеоперационного течения АК и влияет на исходы хирургического лечения и на прогноз заболевания.

Осложнение хирургического вмешательства, описанное только при ВА - аниридийный фиброзный синдром (АФС), представляет собой фиброзный рубцовый процесс, ассоциированный с развитием гипотонии, снижающее зрительные функции и в ряде случаев приводящее к субатрофии глаза.

Неблагоприятными факторами, осложняющими послеоперационное течение первичной глаукомы, служат избыточное рубцевание и активная регенерация, вызываемая пролиферацией фибробластов теноновой капсулы и эписклеры в области оперативного вмешательства. У детей с аниридией процессы пролиферации в зоне вмешательства в раннем послеоперационном периоде более активны, чем у обычных детей и взрослых, что объясняет более низкую эффективность антиглаукоматозных операций при лечении глаукомы.

Рубцеванию в зоне хирургического воздействия способствуют: недостаточный объем иссекаемой части трабекулы, закрытие зоны операции гониосинехиями, которые являются последствиями послеоперационных иритов и кровоизлияний в переднюю камеру, повышенные слипчивые процессы.

Современные способы, препятствующие избыточной пролиферации, включают: уменьшение травматичности операций, широкое иссечение конъюнктивы и эписклеры, применение глюкокортикостероидов, ферментных в виде субконъюнктивальных инъекций [86] и антиметаболитов [87, 88, 89, 97, 98].

Кроме избыточного рубцевания, эффект антиглаукоматозных операций зависит от ряда других осложнений: синдром мелкой камеры, цилиохориоидальная отслойка (ЦХО), гифема, макулярный отек.

Синдром мелкой передней камеры в послеоперационном периоде может быть связан с усиленной фильтрацией ВГЖ через послеоперационную фистулу, наличием наружной фильтрации вследствие плохой адаптации коньюнктивального разреза, а также ЦХО.

Самым частым среди всех послеоперационных осложнений у детей с аниридией отмечена ЦХО. Перепад ВГД, возникающий во время операции, является пусковым механизмом к клиническому проявлению сосудистой патологии, а отсутствие радужки снижению эффективности медикаментозной стабилизации ВГД.

Медикаментозная терапия ЦХО включает глюкокортикостероиды, производные ксантина #кофеии** и др. Антихолинэргические средства не эффективны. При отсутствии эффекта показано хирургическое лечение в виде- задней склерэктомии и выпускания супрахориоидальной жидкости.

В раннем послеоперационном периоде может развиться рецидив гипертензии либо вследствие блокады зоны трабекулэктомии остатками корня радужки (если есть частичная аниридия) и хрусталиковой блокаде (цилиохрусталиковый блок) либо развитию слипчивого процесса между лоскутами склеры или конъюнктивы. В этих случаях рекомендуется консервативное лечение, при отсутствии эффекта от которого в течение 5 - 7 суток возможно проведение ревизия зоны операции (нидлинг) с целью разъединения структур препятствующих выходу ВГЖ.

При образовании плоскостных синехий между корнем радужки (при частичной аниридии) и зоной внутренней фистулы рекомендована ИАГ-лазериая рефистулизация (но не позже 1 месяца после развития сращения).

Рекомендуется применять противовоспалительные и антибактериальные препараты всем детям с ВА профилактики инфекции и воспаления в послеоперационном периоде [77].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)