2.4. Инструментальные диагностические исследования

- Рекомендуется всем пациентам регистрация электрокардиограммы (ЭКГ) для определения перегрузки левых и правых отделов сердца, оценки сердечного ритма и проводимости [1, 4, 5, 7, 41, 43].

(УУР C, УДД 4).

Комментарии: При незначительно или умеренно гемодинамически выраженном КСА электрокардиограмма может быть не изменена. Наличие гемодинамически значимого сужения АоК проявляется признаками перегрузки и гипертрофии левых отделов сердца. Также при выполнении ЭКГ-исследования могут быть зафиксированы эпизоды наджелудочковых аритмий.

- Рекомендуется регистрация ЭКГ и измерение артериального давления на периферических артериях детям с диагностированным КСА во время физических нагрузок [1, 4, 5, 7, 41, 43].

(УУР C, УДД 5).

Комментарии: Измерение уровня артериального давления необходимо для определения порога допустимой физической нагрузки (при отсутствии симптомов болезни).

- Рекомендуется при консервативном лечении артериальной гипертензии пациентов с врожденным КСА подвергать контролю уровень артериального давления, уделяя особое внимание величине диастолического давления [4].

(УУР C, УДД 5).

Комментарии: Назначение антигипертензивных средств может привести к снижению величины диастолического давления, и как следствие, к сокращению коронарной перфузии.

- Рекомендуется всем пациентам с КСА выполнение рентгенографии органов грудной клетки в трех проекциях [1, 4, 5, 10, 42].

(УУР C, УДД 4).

Комментарии: Выполнение рентгенографического исследования позволяет оценить конфигурацию сердца, размер и состояние восходящей Ао, а также легочный рисунок. При гемодинамически незначительном или умеренном врожденном КСА легочный рисунок может быть не изменен. Усиление его по "венозному" типу является признаком выраженного стеноза АоК. Размеры сердца при отсутствии сопутствующей кардиальной патологии (аномалия МК, фиброэластоз, септальные дефекты) длительное время могут оставаться нормальными. При увеличении ЛЖ тень сердца в прямой проекции приобретает характерную конфигурацию - имеется резко выраженная талия сердца, а закругленная, приподнятая верхушка образует с диафрагмой острый угол. В косых проекциях визуализируется гипертрофированный ЛЖ. Увеличение тени левого предсердия свидетельствует о выраженном стенозе АоК. Характерным рентгенологическим признаком врожденного КСА является постстенотическое расширение восходящей Ао. Признаки кальцинации АоК у детей раннего возраста, как правило, отсутствуют, и могут появиться у взрослых пациентов с врожденным КСА [1, 4, 5, 7, 10, 42].

- Рекомендуется всем пациентам с подозрением на наличие КСА выполнение эхокардиографии (ЭХО-КГ) [1, 4, 5, 7, 10, 42, 43, 45, 46, 85].

(УУР A, УДД 2).

Комментарии: Данный метод инструментальной диагностики является одним из основных для выявления анатомического субстрата порока и определения степени нарушения гемодинамики. Основными позициями для определения обструкции на уровне АоК являются парастернальная позиция в проекции по длинной оси ЛЖ и по короткой оси на уровне аортального клапана, апикальная 5-ти камерная позиция, а также субкостальный доступ в проекции по длинной оси ВОЛЖ и супрастернальный в проекции по длинной оси восходящей аорты. С помощью ЭХО-КГ определяют морфологию и степень обструкции, размеры выводного отдела левого желудочка и фиброзного кольца АоК, восходящей Ао, функцию ЛЖ и сопутствующие ВПС. Существует множество критериев и рекомендаций оценки степени стеноза АоК, однако чаще они применимы у взрослых пациентов. Так, например, если площадь эффективного отверстия клапана аорты, являющаяся важным компонентом оценки степени его сужения, составляет менее 1 см2, то у взрослого это свидетельствует о наличии критического стеноза, тогда как у ребенка до 3 - 5 лет она является нормальной. При определении степени стеноза ВОЛЖ у асимптоматичных детей ориентируются на систолический градиент давления, измеренный при ЭхоКГ. Систолический градиент давления на ВОЛЖ может быть недооценен эхокардиографически при наличии выраженной регургитации на митральном клапане, при объемной гипоплазии и сниженной сократительной способности миокарда ЛЖ, при наличии тубулярного или многоуровнего поражения ВОЛЖ, сочетанной патологии (ДМЖП).

Гипертрофия миокарда ЛЖ является неотъемлемым спутником обструктивных заболеваний ВОЛЖ. Фиброэластоз определяется на основании повышенной эхогенности эндокарда. Однако выявление диффузной формы фиброэластоза при помощи двумерной эхокардиографии затруднительно. Для оценки диастолической функции левого желудочка необходимо применение тканевой допплерографии, методики отслеживания пятна, которые также позволяют отслеживать восстановление функциональных показателей ЛЖ после хирургического вмешательства [1, 4, 5, 7, 10, 42, 43, 45, 46, 85].

- При оценке тяжести стеноза АоК не рекомендуется ориентироваться только на значение максимального ГСД ЛЖ/Ао. Рекомендуется учитывать также величину среднего градиента и площадь клапана Ао, а также сократительную способность ЛЖ. Рекомендуется индексация площади клапана Ао к площади поверхности тела пациента, определяемой его конституциональными особенностями телосложения [1, 4, 7, 10, 43, 45].

(УУР C, УДД 5).

Комментарии: Определение выраженности КСА, основанное только на значении ГСД ЛЖ/Ао, может привести к переоценке выраженности стеноза.

- Не рекомендуется выполнение эхокардиографии с физической нагрузкой у пациентов с симптомным стенозом АоК или при нарушении реполяризации при ЭКГ-исследовании, а также при систолических нарушениях, выявленных при эхокардиографии [4, 45].

(УУР C, УДД 5).

- Рекомендуется пациентам с установленным по данным ЭХО-КГ-исследования диагнозом КСА с ГСД ЛЖ/Ао более 60 мм рт. ст. (выраженном и резком аортальном стенозе согласно гемодинамической классификации [43]) выполнение ретроградной катетеризации левых отделов сердца и левой вентрикулографии сердца [1, 4, 7, 10, 42, 43].

(УУР C, УДД 5).

Комментарии: Проведение данного исследования необходимо для уточнения уровня обструкции ВОЛЖ и определения гемодинамических параметров стеноза.

Для больных с врожденным КСА характерно: 1) утолщенные створки АоК (куполообразно пролабирующие в систолу - при двустворчатом клапане); 2) дилатация восходящей Ао; 3) визуализация струи контраста, поступающего в восходящую Ао через центрально или эксцентрически расположенное отверстие клапана. Включение в протокол ангиокардиографического исследования левой вентрикулографии позволяет оценить размеры полости ЛЖ и степень его гипертрофии, а также выявить наличие/отсутствие внутрижелудочковой обструкции.

- Рекомендуется пациентам с установленным по данным ЭХО-КГ-исследования диагнозом КСА с ГСД ЛЖ/Ао более 60 мм рт. ст. (выраженном и резком аортальном стенозе согласно гемодинамической классификации [43]) выполнение панаортографии с коронарографией [1, 4, 7, 10, 42, 43].

(УУР C, УДД 5).

Комментарии: включение в протокол ангиокардиографического исследования панаортографии с коронарографией позволяет оценить состояние восходящей Ао, дуги и перешейка Ао, а также анатомии коронарных артерий. На основании полученных результатов в дальнейшем определяется тактика хирургического лечения и объем необходимого вмешательства.

- Больным с КСА рекомендуется выполнить компьютерную томографию сердца с контрастированием [1, 4, 47, 48, 81].

(УУР C, УДД 5).

Комментарии: Выполнение компьютерной томографии сердца с контрастированием рекомендуется в качестве дополнения к эхокардиографическому исследованию, а также в качестве альтернативы инвазивным методам исследования для уточнения морфологии порока, оптимизации хирургической техники, а также для трехмерного моделирования предстоящей операции. Приоритетное значение томографических методик у детей заключается в превосходном пространственном разрешении экстракардиальных структур. В прогностическом плане хирургического лечения выполнение МРТ с/без применения контрастного препарата рекомендуется для достоверного определения объема полости, функционального состояния и степени фиброза миокарда ЛЖ [47, 48].