2.4. Инструментальные диагностические исследования

- У детей и у взрослых с коарктацией аорты рекомендуется трансторакальное эхокардиографическое исследование (ЭхоКГ): с определением степени и характера обструкции на границе дуги и нисходящей аорты, наличия и гемодинамической значимости ОАП, анатомии дуги аорты (положение дуги, диаметр и протяженность каждого из сегментов, характер отхождения брахицефальных ветвей, наличие прочих особенностей строения), размеров восходящей аорты и ее клапанного кольца (в том числе, Z-score показатель), анатомия клапана аорты и гемодинамика (количество и функциональность створок, стеноз/регургитация), оценить степень "магистральности" кровотока в брюшной аорте [19, 29, 31 - 32].

УДД 5, УУР C

- У детей и у взрослых с коарктацией аорты для определения патологического градиента АД между руками и ногами, а также для определения характера кровотока на артериях нижних конечностей (магистральный/коллатеральный) рекомендовано проведение дуплексное сканирование артерий верхних и нижних конечностей [26, 29, 31, 110].

УДД 5, УУР C

- У детей старшего возраста и у взрослых пациентов с коарктацией аорты с целью определения выраженности артериальной гипертензии и характера ее течения рекомендовано проведение суточного мониторинга артериального давления [26 - 27, 31, 110].

УДД 5, УУР C

- Рекомендуется выполнение КТ сердца и грудной аорты с внутривенным болюсным контрастированием или МРТ сердца и магистральных сосудов с внутривенным болюсным контрастированием (предпочтительно) у пациента с КА при планировании хирургического лечения. У пациентов с КА, находящихся в критическом состоянии при планировании хирургического лечения рекомендуется выполнение КТ-ангиографии сердца и сосудов [19, 33 - 35, 106].

УДД 5, УУР C

Комментарии: прямая визуализация дуги и проксимального отдела нисходящей грудной аорты часто ограничена при трансторакальной ЭхоКГ, кроме того при наличии обширных коллатералей тяжесть обструкции КА трудно оценить только при помощи доплер-ЭхоКГ, в таких случаях томография помогает определить или подтвердить точную локализацию, длину, степень обструкции, наличие гипоплазии, удлинения, извитости, перегиба без сужения просвета или перерыва дуги аорты, а также наличие и развитость коллатеральных сосудов, вариантную анатомию ветвей грудной аорты, исключить наличие сосудистых колец со сдавлением трахеи и бронхов, сопутствующую патологию органов грудной клетки. Мультимодальная визуализация у пациентов с КА повышает эффективность и качество диагностики, следует отдавать предпочтение неинвазивными и безопасным для пациента методам исследований. МРТ является универсальным методом для оценки аорты и ассоциированных с заболеваниями аорты патологий (применимо к пациентам с КА: наличие двустворчатого аортального клапана (ДАК) и аневризм корня и восходящей аорты). МРТ рекомендовано использовать для предоперационной и послеоперационной оценки состояния аорты, ее ветвей и прилегающих структур. Кроме морфологических изменений, МРТ обеспечивает получение точных и воспроизводимых функциональных данных, включая количественную характеристику прямого и обратного кровотока в аорте, картирование векторов и скоростей кровотока, определение выраженности обструкции кровотока, оценку жесткости и эластичности стенки аорты, а также морфологию и движение створок аортального клапана. Абсолютными преимуществами метода являются: неинвазивность, возможность получить информацию без воздействия ионизирующего излучения и, в некоторых случаях, без необходимости внутривенного введения контраста. При планировании хирургической коррекции КА и необходимости использования МРТ проведение МРТ-ангиографии обязательно, с целью получения трехмерного набора изображений аорты и ее ветвей. При критическом состоянии пациента, отсутствии технической возможности и/или квалифицированного персонала для проведения МРТ сердца и сосудов с внутривенным болюсным контрастированием, и/или при наличии абсолютных противопоказаний к МРТ, она может быть заменена КТ-ангиографией; это обусловлено широкой доступностью, высокой скоростью получения данных и высокой диагностической эффективностью метода КТА в диагностике заболеваний аорты. Высокая информативность и детализация трехмерных моделей позволяет прогнозировать техническую реализуемость различных способов хирургической коррекции КА и на этом основании избирать оптимальную, в каждом конкретном случае, тактику хирургического лечения.

- При сложных врожденных пороках сердца (ВПС) или по клиническим показаниям рекомендовано выполнение МРТ (или КТ, только в случаях применения этого метода, например, у пациентов с критической КА) исследования головного мозга при планировании хирургического лечения КА с целью выявления патологических изменений, которые влияют на результаты хирургической коррекции и могут повлиять на выбор анестезиологического и перфузионного пособия [19, 33 - 35, 106].

УДД 5, УУР C

- При сочетании КА с другими ВПС, требующими инвазивной диагностики, в качестве альтернативы контрастному томографическому исследованию может быть рекомендована чрезвенозная катетеризация сердца с введением контрастных средств [19, 31, 36].

УДД 5, УУР C

Комментарии: Катетеризация аорты выполняется в случае выполнения интервенционного лечения (баллонная ангиопластика, стентирование аорты). У пациентов с изолированной КА не рекомендуется выполнение с целью диагностики инвазивного рентгеноконтрастного исследования (катеризации) сердца и аорты [106].

- Пациентам с легкой степенью обструкции на уровне КА, не требующей вмешательства, рекомендовано ежегодно проводить трансторакальную ЭхоКГ и периодически (каждые 3 - 5 лет) МРТ сердца и магистральных сосудов или КТ для контроля за размерами аорты [19, 33 - 35, 106].

УДД 5, УУР C

Комментарии: для динамического наблюдения должен использоваться один и тот же метод и один и тот же протокол проведения измерений. Протокол и методика проведения измерений должны быть стандартизованы.

- Рекомендовано пациентам с коарктацией аорты после выполнения хирургического лечения [19, 36, 41 - 45]:

- При рутинном обследовании всем пациентам по клиническим показаниям и/или у пациентов с гипоплазией дуги в анамнезе рекомендовано проведение МРТ сердца и сосудов, срок и кратность проведения определяется в индивидуальном порядке (3 - 5 лет) в зависимости от данных ЭхоКГ при ежегодном наблюдении.

При наличии клинических проявлений дополнительно рекомендовано МРТ-обследование головного мозга и УЗИ/МРТ брахиоцефальных, почечных сосудов и почек с бесконтрастной ангиографией в протоколе сканирования для оценки анатомии сосудов и параметров кровотока.

- При планировании повторных оперативных вмешательств всем пациентам рекомендовано проведение МРТ сердца и магистральных сосудов с внутривенным болюсным контрастированием (предпочтительно) или КТ сердца и грудной аорты с внутривенным болюсным контрастированием.

УДД 5, УУР C

Комментарии: пациенты с предшествующей пластикой КА нуждаются в регулярном наблюдении за сердечно-сосудистой системой с применением визуализирующих методов обследования (ЭхоКГ, УЗИ, МРТ, КТ) для оценки клинического состояния и сердечно-сосудистых осложнений, таких как рецидивирующая КА, дилатация восходящей и нисходящей грудной аорты и расслоение аорты. Проведение ЭхоКГ или МРТ сердца, головного мозга, почек и сосудов направлено на раннее выявление в отдаленном периоде после операции возможных осложнений со стороны сердца и экстракардиальных органов-"мишеней". Программы сканирования и обработки МР-изображений для получения данных о функции не только ЛЖ, но и правого желудочка, морфометрии камер и диаметра сосудов на различном уровне без введения контрастных препаратов дают возможность получения исчерпывающей информации о гемодинамике. В протоколе требуется выполнять 3D-МР-ангиографию для оценки состояния аорты и ее ветвей и МР-программы отсроченного контрастирования миокарда с целью выявления очагов фиброза левого и правого желудочка, играющего роль в возникновении аритмий и развитии декомпенсации. Пациентам со сложной рекоарктацией и/или с сопутствующими сердечно-сосудистыми заболеваниями, требующими оперативного или эндоваскулярного вмешательства, такими как ишемическая болезнь сердца или аортальный стеноз требуется всесторонняя визуализация с помощью методов МРТ и/или КТ.