2.5 Иные диагностические исследования

- Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-детского хирурга первичный всем пациентам с абдоминальной и торакальной симптоматикой с целью исключения острой хирургической патологии [1, 2, 4, 5, 11, 30, 31].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный всем пациентам с абдоминальной симптоматикой с целью решения вопроса о дальнейшем обследовании и исключения других заболеваний [1, 2, 4, 5, 11, 30, 31].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-детского онколога первичный пациентам, у которых по результатам обследований заподозрено онкологическое или онкогематологическое заболевание, с целью их исключения [89 - 91].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4)

Комментарии: проводится по результатам обследования (КТ органов грудной полости; МРТ головного мозга органов брюшной полости, забрюшинного пространства и малого таза с внутривенным контрастированием; цитологического исследования мазка костного мозга (миелограмма), патолого-анатомического исследования биопсийного (операционного) материала костного мозга с применением иммуногистохимических методов; цитологического и иммуноцитохимического исследования отпечатков трепанобиоптата костного мозга; иммунофенотипирования гемопоэтических клеток-предшественниц в костном мозге; цитологического исследования препарата тканей лимфоузла и патолого-анатомического исследования биопсийного (операционного) материала лимфоузла; ПЭТ, совмещенной с КТ с туморотропными РФП с контрастированием; ПЭТ всего тела с туморотропными РФП).

- Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача акушера-гинеколога первичный всем пациентам женского пола с абдоминальной симптоматикой с целью решения вопроса о дальнейшем обследовании и исключения гинекологических заболеваний [1 - 5, 11, 30].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-детского уролога-андролога первичный всем пациентам мужского пола с абдоминальной симптоматикой и/или воспалительными изменениями мошонки с целью решения вопроса о дальнейшем обследовании и исключения урологических и андрологических заболеваний [1 - 5, 8, 30].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-нефролога первичный пациентам с изменениями в анализах мочи и/или с нефротическим синдромом/почечной недостаточностью с целью решения вопроса о дальнейшем обследовании и выявления/исключения нефрологической патологии/амилоидоза почек [1, 3 - 5, 11, 30].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный пациентам с симптомами поражения ЦНС и периферической нервной системы и пациентам с торакальной симптоматикой с целью выявления/исключения патологических изменений [1, 3 - 5, 10, 11, 30, 32, 51].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: в редких случаях у пациентов с ССЛ развивается "доброкачественный" рецидивирующий серозный менингит Молларе. У пациентов могут развиваться: повторяющиеся эпизоды головной боли, ригидность в шейном отделе позвоночника, мениигизм; эпилептиформные припадки, нарушения речи и координации движений, двоение в глазах, анизокория, редко коматозное состояние. Приступ длится от 1 - 3 суток до нескольких недель.

При сочетании ССЛ с рассеянным склерозом (РС) могут наблюдаться: нарушения движений глаз, приводящие к двоению; неполная потеря зрения, сопровождающаяся болезненностью при движениях глаз, парестезии или снижение тактильной и болевой чувствительности, начинаясь в кончиках пальцев с последующим распространением, ощущение прохождения электрического тока по позвоночнику с иррадиацией в ноги или руки при наклоне головы; острый поперечный миелит (трансверз-миелит) с развитием нижнего спастического парапареза, нарушением чувствительности (соответственно уровню поражения) и тазовых нарушений; симптомы вовлечения мозжечка и его связей могут проявляться в виде нарушения походки и равновесия, статической и динамической атаксии, дисметрии, гиперметрии, асинергии, интенционного дрожания, неточного выполнения координаторных проб; скандированная речь, мегалография, генерализованное дрожание по типу тяжелого гиперкинеза; лицевые миокимии, дизартрия, акинезия, а также эпилептические приступы. При осмотре выявляются повышение сухожильных и надкостничных рефлексов, патологические знаки (симптом Бабинского появляется одним из первых).

При сочетании ССЛ с болезнью Бехчета могут развиваться эпилептиформные приступы; паренхиматозный воспалительный менингоэнцефалит, непаренхиматозный, связанный с вовлечением сосудов, смешанное паренхиматозное и непаренхиматозное поражение.

Паренхиматозный тип поражения характеризуется мультифокальным/диффузным поражением ствола мозга/спинного мозга/мозжечка; асимптоматическим ("немым") поражением/невропатией зрительного нерва; подострым развитием симптомов поражения ствола мозга с/без других проявлений; синдромом поражения полушарий головного мозга/спинного мозга/пирамидной недостаточности; нарушением поведения; головной болью; офтальмоплегией и нарушением работы сфинктеров.

Непаренхиматозный тип поражения характеризуется тромбозом венозных синусов головного мозга (внутричерепная гипертензия); развитием аневризм артерий мозга; расслоением экстракраниальных артерий; острым менингеальный синдром; головной болью и нарушениями зрения, связанными с внутричерепной гипертензией на фоне тромбоза венозных синусов головного мозга. Он также может проявляться как острое нарушение мозгового кровообращения на фоне артериального тромбоза, разрыва или расслоения аневризмы артерий, хотя данные изменения встречаются редко.

Поражение периферической нервной системы при сочетании ССЛ с болезнью Бехчета характеризуется развитием периферической нейропатии или множественными мононевритами.

Также могут развиваться хронические расстройства тревожно-депрессивного спектра (хроническая депрессия, рекуррентное депрессивное расстройство, генерализованное тревожное расстройство), стрессовые расстройства и когнитивные нарушения (нарушения памяти, внимания) характерны для 30 - 88% больных болезнью Бехчета.

- Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-фтизиатра пациентам с положительными очаговыми пробами с туберкулином и/или повышенным уровнем интерферона-гамма на антигены Mycobacterium tuberculosis complex в крови и/или инфильтративными очагами в легких первичный с целью исключения туберкулеза [1, 5, 30, 42].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда первичный пациентам с острым артритом, объемными и деструктивными изменениями, а также с деформациями в костях, не типичными для ССЛ с целью исключения гнойного артрита, остеомиелита и другой хирургической патологии [11, 30, 42, 60].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4)

- Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога первичный всем пациентам с целью выявления очагов острой инфекции ЛОР органов [1, 3, 5, 11, 30, 31].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4)

- Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный с обязательной биомикроскопией сред глаза всем пациентам с целью выявления поражения органа зрения [2, 3, 5, 11, 30, 31].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: при сочетании ССЛ с олигоартикулярным/полиартикулярным ЮА возможно развитие одностороннего или двустороннего переднего увеита (ирит, иридоциклит, гипопион, склерит, эписклерит, кератит, редко конъюнктивит). Увеит в большинстве случаев характеризуется подострым или хроническим течением.

При сочетании ССЛ с ЮАС - возможно развитие острого одностороннего или двустороннего переднего увеита.

При сочетании ССЛ с болезнью Бехчета возможно развитие переднего/заднего увеита/панувеита/васкулита сетчатки.

Задний увеит характеризуется периартериитом и перифлебитом с окклюзивным васкулитом сетчатки, ретинитом и поражением стекловидного тела с геморрагиями в нем, невритом зрительного нерва, перипапиллярным отеком и редко хориоидитом. Обычно поражение двустороннее.

Проявлениями увеита: ощущения "тумана перед глазами", боль в периорбитальной области, фотофобия, слезотечение, перикорнеальная гиперемия. Осложнения увеита: отек и дегенерация макулы, катаракта, задние синехии, периферические передние синехии, вторичная глаукома, деформация радужки и/или ее атрофия, атрофия сетчатки или зрительного нерва, частичная окклюзия вен сетчатки, ирит или неоваскуляризация и отслойка сетчатки, паралич экстраокулярных мышц.

- Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-детского стоматолога первичный пациентам при наличии клинических показаний с целью исключения острой патологии полости рта [30, 31].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-сурдолога оториноларинголога первичный всем пациентам с целью подтверждения/исключения наличия тугоухости [2, 3, 5, 11, 30, 31].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный пациентам, у которых по результатам молекулярно-генетического исследования выявлены мутации гене MEFV с целью определения их патогенности [2, 3, 5, 11, 30, 31].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Рекомендуется прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный всем пациентам старше 1 года и всем родителям (вне зависимости от возраста ребенка) с целью гармонизации процесса формирования детской личности в условиях тяжелого хронического заболевания и оптимизации детско-родительских отношений; повышения приверженности лечению, сотрудничеству с врачом и медицинским персоналом для достижения ремиссии заболевания; достижения психологической адаптации в социуме и разработки индивидуальной программы психологической реабилитации пациента и его родителей [95].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4)