2.2.1. Физикальное обследование при подозрении на гемофагоцитарный синдром

- Рекомендуется проведение диагностики, в том числе дифференциальной диагностики, в условиях ревматологического стационара, всем пациентам с подозрением на гемофагоцитарный синдром [30, 42].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Рекомендуется постоянно проводить термометрию всем пациентам с целью оценки выраженности и характера лихорадки [30, 98, 99].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: лихорадка (постоянная или неремиттирующая) представляет собой один из главных клинических симптомов ГФС. Она всегда устойчива к противоинфекционному лечению. В то же время одним из признаков, свидетельствующих в пользу ГФС, служит нормализация температуры тела в результате иммуносупрессивной терапии.

- Рекомендуется провести оценку общего состояния всем пациентам с целью его дальнейшего мониторирования [30, 98, 99].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: течение вторичного ГФС варьирует от легкого, с минимальной выраженностью симптомов, до тяжелого. При тяжелом неконтролируемом течении ГФС может развиться нарушение сознания, кома, возможен летальный исход.

- Рекомендуется провести осмотр кожных покровов всем пациентам с целью выявления патологических изменений [30, 98, 99].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: частота кожных проявлений при ГФС варьирует от 6 до 65%. Поражение кожи может протекать в форме генерализованной макуло-папулезной сыпи, эритродермии, отека, панникулита, кореподобной сыпи и пурпуры. Некоторые проявления аналогичны таковым при болезни Кавасаки.

При патологоанатомическом исследовании биопсийного (операционного) материала кожи обнаруживается лимфогистиоцитарная инфильтрация дермы с явлениями гемофагоцитоза.

- Рекомендуется провести осмотр лимфатических узлов всем пациентам с целью выявления патологических изменений [30, 98, 99].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии при развитии ГФС значительно увеличивается размер лимфатических узлов и развивается генерализованная лимфаденопатия.

- Рекомендуется провести анализ жалоб, осмотр, перкуссию и пальпацию органов сердечно-сосудистой системы всем пациентам с целью выявления патологических изменений [30, 98, 99].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: при прогрессировании ГФС развивается сердечная недостаточность в рамках полиорганной недостаточности.

- Рекомендуется провести анализ жалоб, осмотр, перкуссию и пальпацию органов дыхательной системы всем пациентам с целью выявления патологических изменений [30, 98, 99].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: поражение легких при ГФС также может иметь различную степень выраженности, вплоть до развития тяжелой дыхательной недостаточности, требующей проведения искусственной вентиляции легких.

Смертность пациентов при поражении легких составляет до 88%.

Нарастание дыхательной недостаточности - тревожный признак, свидетельствующий о неадекватном контроле над ГФС или присоединении суперинфекции.

- Рекомендуется провести анализ жалоб, осмотр, перкуссию и пальпацию органов пищеварительной системы всем пациентам с целью выявления патологических изменений [30, 98, 99].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: поражение печени встречается у подавляющего большинства пациентов с ГФС, варьируя от бессимптомного течения с изменениями в крови до развития печеночной энцефалопатии, тяжелой гипокоагуляции, отечно-асцитического синдрома. Описано спонтанное возникновение веноокклюзионной болезни.

Степень увеличения селезенки варьирует от выраженной до умеренной, когда спленомегалия выявляется лишь при инструментальных исследованиях.