1.3 Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

ССЛ является самым распространенным в мире моногенным аутовоспалительным заболеванием (АВЗ). В мире зарегистрировано более 100 тысяч пациентов с ССЛ. Наиболее часто ССЛ встречается среди четырех этносов: евреи-сефарды (неашкеназские/североафриканские евреи), арабы, турки, армяне. Частота носительства мутантных аллелей в этих популяциях составляет 1:5 - 1:16, 1:56, 1:5 и 1:7, соответственно. Реже заболевание может встречаться и у представителей других этносов: народов Закавказья (азербайджанцы, грузины) и Северного Кавказа, народов Южной Европы (итальянцы, греки, испанцы и др.), народов Балканского полуострова. Описаны случаи ССЛ у японцев, аборигенного населения Индии, цыган и др. народов. Есть описание болезни у русских пациентов. В силу этого этнический фактор не является определяющим в постановке диагноза [3, 5, 10 - 12].