Документ применяется с 1 января 2024 года.

Таблица 5. Критерии оценки качества лечения семейной средиземноморской лихорадки с гемофагоцитарным синдромом

N

Критерии качества

Уровень достоверности доказательств

1

Назначение терапии всем пациентам после проведения диагностики, в том числе дифференциальной диагностики, и установления/подтверждения диагноз ССЛ с гемофагоцитарным синдромом выполнено в условиях ревматологического отделения стационара

C

2

Выполнено назначение пульс-терапии метилпреднизолоном в дозе 20 - 30 мг/кг/введение/дексаметазона в дозе 10 - 20 мг/м2/сутки внутривенно

C

3

Выполнено назначение преднизолона перорально в дозе 1 - 2 мг/кг

C

4

Выполнено назначение циклоспорина в дозе 5 - 7 мг/кг/сутки перорально/внутривенно

C

5

Выполнено назначение канакинумаба подкожно в дозе 4 мг/кг/введение 1 раз в 4 нед

C

6

Выполнено назначение иммуноглобулина человека нормального 1 - 2 г/кг внутривенно одномоментно

C

7

Выполнено назначение антитромботических средств при наличии гиперкоагуляции и поражения эндотелия сосудов по данным коагулограммы и тромбоэластограммы, при развитии коагулопатии и диссеминированного внутрисосудистого свертывания по данным коагулограммы и тромбоэластограммы

C

8

Выполнена трансфузия крови и/или препаратов крови при развитии коагулопатии потребления по данным коагулограммы/тромбоэластографии; кровотечении

C

9

Выполнено назначение антибактериальных препаратов системного действия, влияющих на грамположительную, грамотрицательную и анаэробную флору в сочетании с антигрибковыми препаратами при развитии нейтропении среднетяжелой или тяжелой степени/острого воспалительного ответа, сопровождающегося повышением уровня прокальцитонина крови, даже без очага инфекции, подтвержденной бактериологическим и/или серологическим методом.

C

10

Выполнено снижение дозы дексаметазона для внутривенного введения после купирования клинических и лабораторных признаков ГФС по схеме: 10 - 20 мг/м2/сут - 1 - 2 нед, 5 - 10 мг/м2/сут - 3 - 4 нед, 2,5 - 5 мг/м2/сут, 5 - 6 нед, в дозе 1,25 - 2,5 мг/м2/сут - 7 - 8 нед

C

11

Выполнено назначение ритуксимаба 375 мг/м2 в неделю внутривенно 1 раз в нед в течение 2 - 4 последовательных недель в сочетании с циклоспорином 5 - 7 мг/кг/сутки и иммуноглобулином человека нормальным в дозе 1 - 2 г/кг пациентам с ГФС и активной Эпштейна-Барр вирусной инфекцией

C

12

Выполнено назначение ритуксимаба в комбинации с ко-тримоксазолом в дозе 5 мг/кг перорально 3 раза в неделю для профилактики пневмоцистной пневмонии

C

13

Назначение ритуксимаба выполнено по жизненным показаниям, по решению врачебной комиссии, после получения информированного согласия родителей/пациентов в возрасте старше 15 лет

C

14

Выполнена оценка эффективности лечения ГФС через 2 - 4 недели для решения вопроса о продолжении индукционной терапии или смены схемы лечения

C

15

Выполнено лечение ГФС до достижения неактивной стадии

C