2.4 Инструментальные диагностические исследования

- Рекомендуется проведение комплексного ультразвукового исследования (УЗИ) внутренних органов всем пациентам с целью выявления/исключения патологических изменений [1, 2, 4, 5, 30, 31, 33, 34].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: исследование в момент атаки позволяет выявить признаки перитонита, поражения почек, увеличение мезентериальных лимфатических узлов, печени и/или селезенки, оценить перистальтику кишечника, исключить другую патологию, протекающую с симптоматикой "острого живота" (мочекаменная болезнь, острый холецистит, панкреатит, аппендицит, кишечная непроходимость, перфорация, гинекологическая патология).

Признаки гломерулонефрита могут выявляться при сочетании ССЛ с УП, пурпурой Шенлейна-Геноха; неполное опорожнение мочевого пузыря - при сочетании с РС. При сочетании ССЛ с УП - могут выявляться инфаркты печени и/или селезенки, признаки панкреатита, панкреонекроза; УЗ-признаки инфаркта почки; паранефральной гематомы; нарушений почечного кровотока с обеднением его по периферии, нарушением дифференцировки почечных слоев.

- Рекомендуется проведение эхокардиографии (ЭхоКГ) всем пациентам с целью выявления/исключения патологических изменений [36].

Уровень убедительности рекомендаций B (уровень достоверности доказательств - 3)

Комментарии: исследование в момент атаки позволяет выявить признаки перикардита: сепарацию листков перикарда, наличие свободной жидкости в полости перикарда, а также исключить/подтвердить поражение миокарда и клапанного аппарата сердца. Миокард, эндокард и клапанный аппарат при ССЛ не поражаются.

При сочетании ССЛ с сЮА и УП могут выявляться признаки миокардита и/или перикардита; с УП - поражения митрального и/или аортального клапанов, коронарита, нарушений функции сердца, гипертензии малого круга кровообращения, гипертрофии сердечной мышцы.

При сочетании с ЮАС - аортит (поражение восходящей части аорты, преимущественно ее корня); поражение створок аортального клапана с развитием его недостаточности; поражение мембранозной части межжелудочковой перегородки аортальная недостаточность; при сочетании с болезнью Бехчета - перикардит, тромбоз предсердий или желудочков.

- Рекомендуется регистрация ЭКГ всем пациентам с целью выявления/исключения патологических изменений [36].

Уровень убедительности рекомендаций B (уровень достоверности доказательств - 3)

Комментарии: при наличии миокардита выявляются признаки перегрузки левых и/или правых отделов сердца. Перикардит в большинстве случаев не сопровождается снижением вольтажа зубцов, подъемом сегмента ST, инверсией зубца T на ЭКГ.

При сочетании ССЛ с ЮАС с поражением мембранозной части межжелудочковой перегородки могут выявляться признаки нарушения атриовентрикулярной и внутрижелудочковой проводимости; блокада проводимости; при сочетании с УП, болезнью Бехчета - признаки нарушения коронарного кровообращения, симптомы нарушения в проводящей системе, признаки гипертензии малого круга кровообращения или гипертрофии сердечной мышцы; нарушения, характерные для ишемии/инфаркта миокарда.

- Рекомендуется проведение УЗИ пораженных суставов пациентам с артралгиями/артритом с целью оценки выраженности выпота в полость сустава, состояния синовиальной оболочки, хряща [2, 30].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: при ССЛ признаки синовита, увеличение количества синовиальной жидкости. Утолщение (разрастание) синовиальной оболочки, разволокнение хряща, эрозии хряща для ССЛ не характерны, если они выявляются, то необходимо исключать юношеский артрит.

- Рекомендуется проведение КТ пораженных суставов с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) по показаниям пациентам с моноартритом или поражением двух суставов с целью выявления/исключения патологических изменений [5, 11, 30].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: исключаются юношеский артрит, туберкулез костей, остеомиелит, доброкачественные и злокачественные опухоли, метастазы в кости.

Артрит при ССЛ недеструктивный. Возможно выявление околосуставного остеопороза.

При ЮА выявляются: остеопороз, деструктивные изменения костных структур, изменение суставной щели, целостность суставных поверхностей костей, составляющих сустав, наличие эрозий, узурации суставных поверхностей, кисты, очаги некроза костной ткани, подвывихи, переломы, остеофиты, кальцинаты и др.

- Рекомендуется проведение магнитно-резонансной томографии (МРТ) пораженных суставов с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) по показаниям с внутривенным контрастированием всем пациентам с моно-, олигоартритом с целью исключения травматического повреждения сухожильно-связочного аппарата, менисков, опухолей, гнойного (септического) артрита, ЮА [84, 85].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4)

- Рекомендуется проведение обзорной рентгенографии органов брюшной полости всем пациентам с абдоминальным синдромом с целью исключения кишечной непроходимости и перфорации полого органа брюшной полости [85, 86].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4)

Комментарии: при перфорации полого органа на обзорном снимке органов брюшной полости выявляется свободный воздух; при кишечной непроходимости - уровни жидкости в петлях кишечника.

- Рекомендуется проведение эзофагогастродуоденоскопии (ЭГДС) с биопсией пищевода/желудка/двенадцатиперстной кишки/тощей кишки с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) по показаниям и патологоанатомическим исследованием биопсийного (операционного) препарата с определением Helicobacter pylori всем пациентам с абдоминальным синдромом с целью выявления/исключения патологических изменений верхних отделов ЖКТ [30, 34, 38 - 40].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4)

Комментарии: специфическое эрозивное/язвенное поражение для ССЛ не характерно; оно может быть проявлением воспалительной гастропатии, ассоциированной или нет с Helicobacter pylori; болезни Крона с поражением верхних отделов ЖКТ; болезни Бехчета (нейтрофильный флебит); амилоидоза.

Для установления диагноза необходимо морфологические исследование.

- Рекомендуется проведение колоноскопии с биопсией с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) и патолого-анатомическим исследованием биопсийного (операционного) препарата толстой кишки всем пациентам с абдоминальным синдромом с целью исключения ВЗК, амилоидоза [30, 34, 38 - 40].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4)

Комментарии: эрозивное/язвенное поражение слизистой оболочки кишечника может развиваться при сочетании ССЛ с ВЗК; УП, пурпурой Шенлейна-Геноха, болезнью Бехчета.

Для установления диагноза необходимо морфологические исследование.

- Рекомендуется проведение тонкокишечной эндоскопии видеокапсульной пациентам с клиническими признаками ВЗК и/или в значительной мере повышенным кальпротектином в кале при отсутствии изменений по данных ЭГДС и колоноскопии с целью исключения ВЗК с изолированным поражением тонкого кишечника [87].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Рекомендуется проведение КТ органов грудной полости с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) по показаниям всем пациентам с целью выявления плеврита, исключения/подтверждения пневмонии, онкологических/онкогематологических/лимфопролиферативных заболеваний, туберкулеза, саркоидоза, гранулематозных васкулитов [30, 85].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4)

Комментарии: при ССЛ развивается асептический плеврит; при этом на компьютерной томограмме органов грудной клетки можно выявить небольшой экссудат в реберно-диафрагмальном углу, обычно разрешающийся в течение 48 часов. Поражение паренхимы легких для ССЛ не характерно.

При сочетании ССЛ с УП, болезнью Бехчета, пурпурой Шенлейна-Геноха могут развиваться плеврит, пневмонит, эозинофильные легочные инфильтраты (при УП). геморрагический альвеолит, тромбоэмболия легочной артерии, инфаркт легкого; при вторичном ГФС - респираторный дистресс-синдром, инфаркт легкого.

В случае разрыва аневризм при УП возможно развитие легочного кровотечения.

- Рекомендуется проведение МРТ органов брюшной полости, забрюшинного пространства и малого таза с внутривенным контрастированием с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) по показаниям всем пациентам с целью выявления/исключения патологии [30].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: исключаются онкологические/онкогематологические/лимфопролиферативные заболевания, туберкулез внутрибрюшных лимфатических узлов, гнойное воспаление в брюшной полости и малом тазу.

При развитии вторичного амилоидоза выявляются гепато-, спленомегалия, типичные изменения в почках.

При сочетании ССЛ с УП, болезнью Бехчета, пурпурой Шенлейна-Геноха, вторичного ГФС возможно развитие мезентериального тромбоза и инфаркта кишечника; тромбоза артерий/вен брюшной полости/забрюшинного пространства; инфарктов паренхиматозных органов брюшной полости и забрюшинного пространства.

- Рекомендуется проведение МРТ головного мозга и спинного мозга с внутривенным контрастированием с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) по показаниям всем пациентам с целью выявления/исключения патологических изменений [30].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: исключаются объемные образования, воспалительные и инфекционные процессы; инсульты, синдром задней обратимой энцефалопатии.

При сочетании ССЛ с УП, болезнью Бехчета, пурпурой Шенлейна-Геноха, а также при развитии ГФС могут развиваться геморрагически/ишемические инсульты; при сочетании с РС - в режиме Т2-взвешенных изображений выявляются характерные гиперинтенсивные для РС очаги, размером от 3 мм и более, овоидной формы, часто сливные, соответствующие зонам демиелинизации в головном мозге. Наиболее типичная локализация очагов - перивентрикулярно, в мозолистом теле с характерным распространением очагов из мозолистого тела в белое вещество ("пальцы Доусона"), в стволе мозга, мозжечке, спинном мозге и зрительных нервах. Важным диагностическим признаком РС является "диссеминация процесса в пространстве" - выявление гиперинтенсивных очагов сразу в нескольких зонах ЦНС.

- Рекомендуется проведение спинномозговой пункции с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) с микроскопическим исследованием, подсчетом клеток в счетной камере (определение цитоза), исследованием физических свойств спинномозговой жидкости, серологическим исследованием всем пациентам с симптомами поражения ЦНС с целью подтверждения/исключения патологических изменений [88].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4)

Комментарии: проводится пациентам с неврологическими проявлениями (головные боли, рецидивирующие менингиты или менингоэнцефалиты, судороги, и др.) для исключения инфекционной природы неврологических нарушений (менингококковая инфекция, вирусные менингиты и др.).

Для "доброкачественного" рецидивирующего менингита Молларе характерны: плеоцитоз спинномозговой жидкости с крупными эндотелиальными клетками, нейтрофильными гранулоцитами и лимфоцитами.

При сочетании ССЛ с РС в спинномозговой жидкости выявляются олигоклональные антитела к белкам миелина, а также повышение уровня иммуноглобулина G в спинномозговой жидкости по сравнению с сывороткой крови. Олигоклональные антитела обнаруживаются у 90 - 95% пациентов с достоверным РС, при этом, появившись однажды, они сохраняются в спинномозговой жидкости пожизненно.

- Рекомендуется проведение биопсии почки с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) и патологоанатомическим исследованием биопсийного (операционного) препарата почек пациентам с клиническими/лабораторными/УЗ признаками поражения почек и/или почечной недостаточностью, и/или при наличии протеинурии > 500 мг в сутки с целью с целью проведения дифференцированной диагностики вторичного амилоидоза с другими заболеваниями, протекающими с поражением почек [1, 2, 5, 11, 25, 66].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4)

- Рекомендуется получение цитологического препарата костного мозга путем пункции и гистологического препарата костного мозга с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) с цитологическим исследованием мазка костного мозга (миелограмма), патолого-анатомическим исследованием биопсийного (операционного) материала костного мозга иммуногистохимическом методом всем пациентам с целью исключения онкологических/онкогематологических/лимфопролиферативных заболеваний/метастатического поражения костного мозга [60].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4)

Комментарии: в случае применения ГКС или иммунодепрессантов исследование проводится не ранее, чем через 2 недели после их отмены.

- Рекомендуется проведение биопсии лимфатического узла (периферического, по показаниям - внутрибрюшного, внутригрудного) с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) с цитологическим исследованием препарата тканей лимфоузла и патолого-анатомическим исследованием биопсийного (операционного) материала всем пациентам с выраженным увеличением размеров периферических и/или внутригрудных, и/или внутрибрюшных лимфатических узлов на этапе установления диагноза до назначения патогенетической терапии лимфоузла с целью исключения гемобластозов, лимфопролиферативных заболеваний, метастатического поражения лимфатического узла [89 - 91].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4)

Комментарии: в случае применения ГКС или иммунодепрессантов исследование проводится не ранее, чем через 2 недели после их отмены.

- Рекомендуется проведение трепанобиопсии костей таза с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) с патолого-анатомическим исследованием биопсийного (операционного) материала костного мозга с применением иммуногистохимических методов; цитологическим исследованием отпечатков трепанобиоптата костного мозга; иммуноцитохимическим исследованием отпечатков трепанобиоптата костного мозга; иммунофенотипированием гемопоэтических клеток-предшественниц в костном мозге при нетипичном течении ССЛ на этапе обследования, до назначения ГКС, #Безвременника осеннего семян экстракта/колхицина и/или иммунодепрессанта, и/или ГИБП с целью исключения онкологических/онко-гематологических/лимфопролиферативных заболеваний/метастатического поражения костного мозга [89, 91, 92].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4)

Комментарии: в случае применения ГКС или иммунодепрессантов исследование проводится не ранее, чем через 2 недели после их отмены.

- Рекомендуется проведение биопсии кости с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) с патологоанатомическим исследованием биопсийного (операционного) материала кости пациентам с очагами деструкции в костях, не типичных для ССЛ с целью исключения злокачественных, доброкачественных опухолей, метастатического поражения костей, мультифокального остеомиелита [60].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: для ССЛ деструкция костной ткани не характерна. Очаги деструкции характерны для мультифокального остеомиелита, злокачественных новообразований, гемобластозов, при которых могут развиваться эпизоды фебрильной лихорадки с болевым синдромом в области живота, грудной клетки, в суставах и костях. Для проведения дифференциального диагноза необходимо проведение биопсии кости.

- Рекомендуется проведение сцинтиграфии полипозиционной костей с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) по показаниям пациентам с очагами деструкции в костях, не типичными для ССЛ с целью исключения злокачественных и доброкачественных опухолей костей и метастатического поражения костей [60].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4)

Комментарии: для ССЛ деструкция костной ткани не характерна. Очаги деструкции характерны для мультифокального остеомиелита, злокачественных новообразований, гемобластозов, при которых могут развиваться эпизоды фебрильной лихорадки с болевым синдромом в области живота, грудной клетки, в суставах и костях. Для проведения дифференциального диагноза и выявления патологического накопления радиофармпрепарата необходимо проведение сцинтиграфии полипозиционной костей.

- Рекомендуется проведение позитронной эмиссионной томографии (ПЭТ), совмещенной с КТ с туморотропными радиофармпрепаратами (РФП) с контрастированием, при необходимости ПЭТ всего тела с туморотропными РФП с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) при наличии показаний с целью исключения онкологических заболеваний [89, 90, 93, 94].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 3)

Комментарии: ПЭТ-КТ проводится пациентам с выраженной артралгией, миалгией, оссалгией, деструктивными изменениями в костях, инфильтратами в подкожно-жировой клетчатке, очагами в паренхиматозных органах, головном мозге, спинном мозге с целью исключения онкологических/онкогематологических/лимфопролиферативных заболеваний.