7.1 Исходы и прогноз

Прогноз заболевания серьезен у пациентов с несвоевременно поставленным диагнозом, без проведения колхицинотерапии в адекватных дозах, а также при отсутствии комплаентности.

Риск развития амилоидоза (чаще почек) составляет 25 - 70% (в зависимости от популяции), что приводит к ХПН и гибели пациента.

Риск амилоидоза максимален у пациентов, имеющих в числе проявлений артрит, гомозиготу по мутации p.M694V и генотип гена SAA1. При своевременной постановке диагноза и одновременным назначением #Безвременника осеннего семян экстракта/колхицина в адекватной дозе с ее последующей коррекцией риск амилоидоза составляет < 1%.

Цели терапии: контроль воспаления - купирование атак ССЛ с нормализацией воспалительных маркеров и отсутствие прогрессии органных повреждений. На фоне терапии #Безвременника осеннего семян экстрактом/колхицином прекращение атак ССЛ достигается у 90 - 95% пациентов. Около 5 - 10% детей не переносят терапию #Безвременника осеннего семян экстрактом/колхицином. В лечении таких пациентов эффективно применение ингибитора интерлейкина (ИЛ-1) #канакинумаба** или ингибитора интерлейкина (ИЛ-1 и ) анакинры**. Пациенты, которым назначен #канакинумаб** или анакинра**, должны получать колхицин в максимально переносимой дозе.

Вторым по частоте осложнением ССЛ является спаечная болезнь с развитием спаечной кишечной непроходимости. Риск спаечной болезни связан с тяжелым течением заболевания, гомозиготностью по мутации p.M694V, поздней диагностикой и отсрочкой в назначении #Безвременника осеннего семян экстракта/колхицина, необоснованными хирургическими вмешательствами на органах брюшной полости.

Частота развития спаечной болезни в армянской педиатрической популяции составляет 3%.