|
N
|
Критерии качества
|
Уровень достоверности доказательств
|
|
1
|
Выполнено назначение патогенетической терапии всем пациентам после проведения диагностики, в том числе дифференциальной диагностики, и установления/подтверждения диагноза CAPS в условиях ревматологического отделения стационара
|
C
|
|
2
|
Выполнено назначение только НПВП у пациентов с неустановленным диагнозом CAPS на этапе обследования
|
C
|
|
3
|
Выполнено назначение НПВП с целью купирования лихорадки и болевого синдрома у пациентов с установленным диагнозом CAPS
|
C
|
|
4
|
Выполнено назначение диклофенака в таблетках детям с 6 лет 2 - 3 мг/кг/сутки или в суппозиториях 0,5 - 3 мг/кг/сутки, или
нимесулида детям с 12 лет 3 - 5 мг/кг/сутки, или
мелоксикама в таблетках детям с 15 лет 7,5 - 15 мг/сутки, или в суспензии детям с 2-х лет 0,125 мг/кг/сутки или
ибупрофена детям с 3 мес. 30 мг/кг/сутки
|
C
|
|
5
|
Выполнена пульс-терапия метилпреднизолоном 10 - 30 мг/кг/введение внутривенно в течение 3, при необходимости 5 дней подряд с установленным диагнозом CAPS на этапе обследования, при выраженном болевом синдроме и/или опасных для жизни системных проявлениях (стойкая фебрильная или гектическая лихорадка и/или перикардит, и/или плеврит)
|
C
|
|
6
|
Выполнено назначение преднизолона или метилпреднизолона перорально 0,5 - 1 мг/кг в сутки пациентам с установленным диагнозом CAPS на этапе обследования, при выраженном болевом синдроме и/или, опасных для жизни системных проявлениях (стойкая фебрильная или гектическая лихорадка и/или перикардит, и/или плеврит)
|
C
|
|
7
|
Выполнено назначение ингибитора интерлейкина (ИЛ-1 ) канакинумаба или ингибитора интерлейкина (ИЛ-1 и ИЛ-1) анакинры как основного средства патогенетической терапии всем пациентам с установленным диагнозом CAPS, имеющим признаки системного воспалительного ответа (лихорадка, сыпь и другие), органные нарушения (тугоухость, патология глаз, изменения со стороны ЦНС, суставов), повышение СОЭ более 30 мм/час (по Панченкову), СРБ более 20 мг/л или более 4х верхних границ нормы на момент обследования или в течение месяца до него
|
B
|
|
8
|
Выполнено назначение канакинумаба детям в возрасте < 2 лет по жизненным показаниям, по решению врачебной комиссии, после получения информированного согласия родителей и детей в возрасте старше 15 лет
|
B
|
|
9
|
Выполнено назначение канакинумаба пациентам старше 2 лет с массой тела  7,5 < 40 кг 2 мг/кг 1 р/8 нед; пациентам с массой тела  40 кг - 150 мг 1р/8 нед подкожно
|
B
|
|
10
|
Выполнена поддерживающая терапия канакинумабом пациентам старше 2 лет с массой тела 7,5 < 40 кг 2 мг/кг 1 р/8 нед; пациентам с массой тела 40 кг - 150 мг 1р/8 нед подкожно при достижении клинического эффекта через 7 дней после первой инъекции канакинумаба
|
B
|
|
11
|
Выполнена вторая инъекция канакинумаба пациентам старше 2 лет с массой тела 15 < 40 кг 2 мг/кг 1 р/8 нед; пациентам с массой тела 40 кг - 150 мг 1р/8 нед подкожно при не достижении клинического эффекта через 7 дней после первой инъекции канакинумаба
|
C
|
|
12
|
Выполнена поддерживающая терапия канакинумабом пациентам старше 2 лет с массой тела 15 < 40 кг 4 мг/кг 1 р/8 нед; пациентам с массой тела 40 кг - 300 мг 1р/8 нед подкожно при достижении клинического эффекта через 7 дней после второй инъекции канакинумаба
|
C
|
|
13
|
Выполнена третья инъекция канакинумаба пациентам старше 4 лет с массой тела 15< 40 кг - 4 мг/кг; пациентам с массой тела 40 кг - 300 мг подкожно при не достижении клинического эффекта через 7 дней после второй инъекции канакинумаба
|
C
|
|
14
|
Выполнена поддерживающая терапия канакинумабом пациентам старше 4 лет с массой тела 15< 40 кг 8 мг/кг; пациентам с массой тела 40 кг - 600 мг 1 р/8 недель подкожно при достижении полного клинического ответа
|
C
|
|
15
|
Выполнено назначение анакинры пациентам старше 8 месяцев с массой тела 10 кг в дозе 1 - 2 мг/кг/сутки подкожно
|
B
|
|
16
|
Выполнена поддерживающая терапии анакинрой пациентам старше 8 месяцев с массой тела 10 кг 1 - 2 мг/кг/сутки подкожно при достижении клинического эффекта
|
B
|
|
17
|
Выполнено повышение дозы анакинры до 3 - 4 мг/кг/сутки, при необходимости, с последующим увеличением до максимальной дозы 8 мг/кг/сутки подкожно при недостижении клинического эффекта или при CAPS тяжелой степени тяжести (MWS и CINCA/NOMID)
|
B
|
|
18
|
Выполнена оценка индекса активности аутовоспалительных заболеваний (AIDAI), индекса MWS-DAS всем пациентам с диагнозом CAPS
|
C
|