Документ применяется с 1 января 2024 года.

2.2.3. Инструментальные диагностические исследования при подозрении на гемофагоцитарный синдром

- Рекомендуется проведение УЗИ органов брюшной полости (комплексное) всем пациентам с целью выявления нарастания размеров печени и селезенки, внутрибрюшных лимфатических узлов [5, 24].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Рекомендуется проведение ЭхоКГ всем пациентам с целью оценки состояния сердца [5, 24].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Рекомендуется регистрация ЭКГ всем пациентам с целью оценки состояния функции сердца [5, 24].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Рекомендуется проведение КТ органов грудной полости всем пациентам с целью выявления/исключения поражения легких с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) по показаниям [5, 24].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: при ГФС может развиваться геморрагический альвеолит, альвеолярный и интерстициальный отек легких по типу респираторного дистресс-синдрома (РДС).

- Рекомендуется проведение МРТ головного мозга с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) по показаниям пациентам с неврологической симптоматикой с целью выявления патологических изменений [5, 24].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: при ГФС могут выявляться ишемические/геморрагические инсульты, очерченные очаги демиелинизации, а также задняя обратимая энцефалопатия (PRES).

- Рекомендуется проведение МРТ органов брюшной полости, забрюшинного пространства и малого таза с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) по показаниям при развитии полиорганной недостаточности с целью выявления органомегалии, свободной жидкости в брюшной полости и малом тазу, определения состояния паренхимы печени и почек, селезенки [5, 24].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Рекомендуется получение цитологического препарата костного мозга путем пункции с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) и гистологического препарата костного мозга с цитологическим исследованием мазка костного мозга (миелограмма), патологоанатомическим исследованием биопсийного (операционного) материала костного мозга с целью выявления дифференцированных макрофагов, фагоцитирующих гемопоэтические клетки [5, 24, 81, 82].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: при тяжелом течении ГФС может развиться аплазия костного мозга.