|
N
|
Критерии качества
|
Уровень достоверности доказательств
|
|
1
|
Выполнена госпитализация в ревматологического отделение через 3 мес. после назначения терапии; через 6 мес. после назначения терапии; далее каждые 6 мес.
|
C
|
|
2
|
Выполнена оценка эффективности патогенетической терапии по индексу MWS-DAS, индексу активности аутовоспалительных заболеваний (AIDAI), индексу повреждения (ADDI)
|
C
|
|
3
|
Не выполнена иммунизация живыми и живыми ослабленными вакцинами у пациентов, получающих ГИБП
|
C
|
|
4
|
Выполнен общий (клинический) анализ крови развернутый
|
C
|
|
5
|
Выполнено прекращение инъекций канакинумаба/анакинры при снижении числа тромбоцитов  150 > 100 x 109/л, числа нейтрофилов < 1,5  1,0 x 109/л
|
C
|
|
6
|
Выполнено возобновление лечение канакинумабом/анакинрой после полного восстановления числа тромбоцитов/нейтрофилов
|
C
|
|
7
|
Выполнена отмена канакинумаба/анакинры при снижении абсолютного числа нейтрофилов < 1,0 x 109/л и/или числа тромбоцитов < 100 x 109/л
|
C
|
|
8
|
Выполнено назначение гранулоцитарного колониестимулирующего фактора филграстима 5 - 10 мкг/кг/сутки подкожно в течение 3 - 5 дней (при необходимости - дольше) при снижении уровня лейкоцитов с абсолютным числом нейтрофилов 1,0 x 109/л
|
C
|
|
9
|
Выполнено назначение гранулоцитарного колониестимулирующего фактора филграстима 5 - 10 мкг/кг/сутки подкожно в течение 3 - 5 дней (при необходимости - дольше) в сочетании с антибиотиками широкого спектра действия внутривенно при фебрильной нейтропении (нейтропения, сопровождающаяся лихорадкой) с абсолютным числом нейтрофилов < 1,0 x 109/л
|
C
|
|
10
|
Выполнено лечение антибиотиком до нормализации лейкоцитарной формулы и прекращения лихорадки
|
C
|
|
11
|
Выполнено назначение канакинумаба/анакинры при нормализации показателей клинического анализа крови
|
C
|
|
12
|
Выполнена коррекция терапии канакинумабом/анакинрой при повторных эпизодах развития лейкопении/тромбоцитопении
|
C
|
|
13
|
Выполнен анализ крови биохимический общетерапевтический
|
C
|
|
14
|
Выполнена отмена канакинумаба/анакинры при повышении уровня АЛТ, АСТ в сыворотке крови 1,5 раза выше верхней границы нормы и/или других биохимических показателей выше верхней границы нормы
|
C
|
|
15
|
Выполнено назначение канакинумаба/анакинры при нормализации биохимических показателей
|
C
|
|
16
|
Выполнена коррекция терапии канакинумабом/анакинрой при повторных эпизодах повышения биохимического(их) показателя(ей)
|
C
|
|
17
|
Выполнено определение уровня иммуноглобулинов крови, СРБ и прокальцитонина в сыворотке крови
|
C
|
|
18
|
Выполнено определение уровня иммуноглобулинов крови
|
C
|
|
19
|
Выполнено определение уровня СРБ в сыворотке крови
|
C
|
|
20
|
Выполнено определение уровня прокальцитонина в сыворотке крови
|
C
|
|
21
|
Выполнено назначение иммуноглобулина человека нормального 400 мг/кг при снижении уровня иммуноглобулинов крови
|
C
|
|
22
|
Выполнен комплекс исследований для исключения сепсиса пациентам с фебрильной, гектической лихорадкой, лейкоцитозом/лейкопенией, тромбоцитопенией, повышением уровня СРБ и прокальцитонина сыворотки крови, несвязанным с активностью CAPS
|
C
|
|
23
|
Выполнено назначение иммуноглобулина человека нормального и эмпирическое назначение антибактериальных препаратов системного действия, с последующей корректировкой антибактериальной терапии с учетом чувствительности микроорганизмов при развитии инфекционных осложнений
|
C
|
|
24
|
Выполнено назначение канакинумаба/анакинры не раньше, чем через 1 неделю после полного купирования клинических и лабораторных признаков сепсиса и окончания антибактериальной терапии
|
C
|
|
25
|
Выполнено исследование коагулограммы (ориентировочное исследование системы гемостаза (протромбиновый индекс, активность антитромбина III; уровень плазминогена и фибриногена, концентрация Д-димера, уровень растворимых фибринмономерных комплексов в крови, протромбиновое (тромбопластиновое) время в крови или в плазме, активированное частичное тромбопластиновое время, тромбиновое время в крови, фактор фон Виллебранда в крови) пациентам с сепсисом, ГФС
|
C
|
|
26
|
Выполнена тромбоэластография пациентам с ГФС, сепсисом, признаками тромбоза и гипокоагуляции
|
C
|
|
27
|
Выполнены трансфузии крови и препаратов крови при развитии коагулопатии потребления, кровотечения
|
C
|
|
28
|
Выполнено назначение антитромботических средств: препаратов из группы гепарина, антиагрегантов кроме гепарина, антифибринолитических средств, прямых ингибиторов фактора Xa при развитии диссеминированного внутрисосудистого свертывания по данным коагулограммы и тромбоэластографии
|
C
|
|
29
|
Выполнен общий (клинический) анализ мочи
|
C
|
|
30
|
Выполнен комплекс исследований функции почек и комплекс исследований для диагностики и оценки степени тяжести почечной недостаточности пациентам с клиническими/лабораторными признаками нефротического синдрома/почечной недостаточности/длительностью заболевания более 5 лет/при наличии протеинурии > 500 мг в сутки с целью диагностики и оценки степени поражения почек
|
C
|
|
31
|
Выполнено иммунофенотипирование периферической крови для выявления субпопуляционного состава лимфоцитов (основных) всем пациентам, часто болеющим вирусными, гнойными бактериальными инфекциями, в том числе оппортунистическими инфекциями
|
C
|
|
32
|
Выполнена очаговая проба с туберкулином (очаговая проба с туберкулином, тест с аллергеном туберкулезным рекомбинантным в стандартном разведении) и исследование уровня интерферона-гамма на антигены Mycobacterium tuberculosis complex в крови
|
C
|
|
33
|
Выполнена консультация врача-фтизиатра при выявлении положительной очаговой пробы с туберкулином (папула > 5 мм) и/или повышенным уровнем интерферона-гамма, и/или с аллергеном туберкулезным рекомбинантным в стандартном разведении и/или поражения легких и/или внутригрудных лимфатических узлов в легких
|
C
|
|
34
|
Выполнена отмена канакинумаба/анакинры при наличии поражения легких и/или внутригрудных лимфатических узлов
|
C
|
|
35
|
Выполнено назначение ГКС перорально при обострении CAPS во время проведения специфической химиотерапии
|
C
|
|
36
|
Выполнено назначение канакинумаба/анакинры после завершения курса специфической химиотерапии
|
C
|
|
37
|
Выполнено продолжение лечения канакинумабом/анакинрой и прием ранее назначенных ГКС перорально под контролем врача ревматолога, общего (клинического) и биохимического общетерапевтического анализов крови на время проведения специфической противотуберкулезной химиотерапии пациентам с туберкулезной инфекцией без очага
|
C
|
|
38
|
Выполнено немедленное прекращение лечения канакинумабом/анакинрой в случае развития аллергической реакции/непереносимости любой степени выраженности
|
C
|
|
39
|
Выполнено назначение антигистаминных препаратов, ГКС при возникновении аллергической реакции на применение канакинумаба/анакинры
|
C
|
|
40
|
Выполнено определение антител классов A, M, G (IgA, IgM, IgG) к хламидии птичьей (Chlamydia psittaci) в крови; антител класса M (IgM) к хламидии трахоматис (Chlamydia trachomatis) в крови; антител класса G (IgG) к хламидии трахоматис (Chlamydia trachomatis) в крови; антител классов M, G (IgM, IgG) к микоплазме пневмонии (Mycoplasma pneumoniae) в крови всем пациентам
|
C
|
|
41
|
Выполнено проведение этиотропной терапии при выявлении антител классов A и M в диагностическом титре, а также антител класса G в высоком титре к микоплазме пневмонии (Mycoplasma pneumoniae), к хламидии трахоматис (Chlamydia trachomatis), к хламидии птичьей (C. Psittaci
|
C
|
|
42
|
Выполнено определение антител к сальмонелле кишечной (Salmonella enterica) в крови; определение антител классов M, G (IgM, IgG) к иерсинии псевдотуберкулеза (Yersinia pseudotuberculosis) в крови
|
C
|
|
43
|
Выполнено проведение этиотропной терапии при выявлении антител классов A и M в диагностическом титре, а также антител класса G в высоком титре к иерсинии псевдотуберкулеза (Yersinia pseudotuberculosis), к сероварам иерсинии энтероколитика (Yersinia enterocolitica), к сальмонелле кишечной (Salmonella enterica) в крови
|
C
|
|
44
|
Выполнено определение ДНК вирусов Эпштейна-Барр (Epstein - Barr virus), цитомегаловируса (Cytomegalovirus), вируса простого герпеса 1 и 2 типов (Herpes simplex virus types 1, 2) методом ПЦР в периферической крови (количественное исследование), слюне и моче
|
C
|
|
45
|
Выполнено назначение ацикловира 200 мг в сутки перорально в 5 приемов (не более 1000 мг/сутки) детям в возрасте старше 2 лет или в дозе 5 - 10 мг/кг/введение внутривенно каждые 8 часов при развитии локальной герпетической инфекции
|
C
|
|
46
|
Выполнено назначение ацикловира в дозе 10 мг/кг/введение внутривенно каждые 8 часов у детей в возрасте < 1 года; в дозе 500 мг/м2 внутривенно каждые 8 часов у детей в возрасте 1 года при развитии Herpes zoster
|
C
|
|
47
|
Выполнено назначение ганцикловира 6 мг/кг/введение внутривенно каждые 12 часов в течение 14 - 21 дня при развитии цитомегаловирусной или #ганцикловира** (JO5AB) в дозе 10 мг/кг/введение внутривенно каждые 12 часов при развитии Эпштейна-Барр вирусной инфекции в соответствии с клиническими рекомендациями по лечению иммунокомпрометированных детей
|
C
|
|
48
|
Выполнена отмена канакинумаба/анакинры при развитии инфекции, вызванной герпес-вирусами
|
C
|
|
49
|
Выполнено назначение канакинумаба/анакинры не раньше, чем через 1 неделю после окончания противовирусной терапии
|
C
|
|
50
|
Выполнено микробиологическое (культуральное) исследование слизи с миндалин и с задней стенки глотки на аэробные и факультативно анаэробные микроорганизмы
|
C
|
|
51
|
Выполнена ЭхоКГ
|
C
|
|
52
|
Выполнена регистрация ЭКГ
|
C
|
|
53
|
Выполнено холтеровское мониторирование сердечного ритма пациентам с аритмиями, патологическими изменениями по данным электрокардиографии
|
C
|
|
54
|
Выполнено суточное мониторирование артериального давления пациентам с артериальной гипертензией
|
C
|
|
55
|
Выполнено комплексное УЗИ внутренних органов
|
C
|
|
56
|
Выполнена ЭГДС с биопсией желудка/12-перстной кишки с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) по показаниям с определением Helicobacter pylori
|
C
|
|
57
|
Выполнено назначение препаратов для лечения язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки и гастроэзофагеальной рефлюксной болезни при выявлении рефлюксной болезни и/или воспалительной гастропатии, эрозивных и/или язвенных процессов в пищеводе и/или желудке, и/или 12-перстной кишки по данным ЭГДС
|
C
|
|
58
|
Выполнено назначение эрадикационной терапии при выявлении Helicobacter pylori
|
C
|
|
59
|
Выполнена отмена канакинумаба/анакинры на время проведения эрадикационной терапии
|
C
|
|
60
|
Выполнена колоноскопия с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) и патологоанатомическим исследованием биопсийного (операционного) препарата пациентам с нетипичной для CAPS кишечной симптоматикой (затяжная диарея, боли в животе, примесь крови и гноя в кале)/при длительности заболевания более 5 лет/при наличии протеинурии > 500 мг в сутки
|
C
|
|
61
|
Выполнена рентгенография/КТ суставов с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) по показаниям пациентам с активным хроническим артритом
|
C
|
|
62
|
Выполнена КТ органов грудной клетки с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) по показаниям, бронхоскопия с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение)
|
C
|
|
63
|
Выполнена бронхоскопия с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) всем пациентам при выявлении интерстициальных и/или очаговых, и/или инфильтративных изменений в легких по данным КТ органов грудной клетки
|
C
|
|
64
|
Выполнено микробиологическое (культуральное) исследование бронхоальвеолярной лаважной жидкости на грибы (дрожжевые и мицелиальные) всем пациентам при выявлении интерстициальных и/или очаговых, и/или инфильтративных изменений в легких по данным КТ органов грудной клетки
|
B
|
|
65
|
Выполнено микробиологическое (культуральное) исследование лаважной жидкости на аэробные и факультативно-анаэробные микроорганизмы всем пациентам при выявлении интерстициальных и/или очаговых, и/или инфильтративных изменений в легких по данным КТ органов грудной клетки
|
B
|
|
66
|
Выполнено определение антител к грибам рода аспергиллы (Aspergillus spp.) в крови всем пациентам при выявлении интерстициальных и/или очаговых, и/или инфильтративных изменений в легких по данным КТ органов грудной клетки
|
B
|
|
67
|
Выполнено определение маннана, галактоманнана в лаважной жидкости и в крови всем пациентам с признаками пневмонии по данным КТ органов грудной клетки
|
C
|
|
68
|
Выполнено определение ДНК Mycoplasma pneumoniae в бронхоальвеолярной лаважной жидкости методом ПЦР всем пациентам при выявлении интерстициальных и/или очаговых, и/или инфильтративных изменений в легких по данным КТ органов грудной клетки
|
B
|
|
69
|
Выполнено определение ДНК цитомегаловируса (Cytomegalovirus) в мокроте, бронхоальвеолярной лаважной жидкости методом ПЦР всем пациентам при выявлении интерстициальных и/или очаговых, и/или инфильтративных изменений в легких по данным КТ органов грудной клетки
|
B
|
|
70
|
Выполнено определение ДНК Mycobacterium tuberculosis complex (M. tuberculosis, M. bovis, M. bovis BCG) с дифференциацией вида в мокроте, бронхоальвеолярной лаважной жидкости методом ПЦР всем пациентам при выявлении интерстициальных и/или очаговых, и/или инфильтративных изменений в легких по данным КТ органов грудной клетки
|
B
|
|
71
|
Выполнено определение антител классов M, G (IgM, IgG) к цитомегаловирусу (Cytomegalovirus) в крови всем пациентам при выявлении интерстициальных и/или очаговых, и/или инфильтративных изменений в легких по данным КТ органов грудной клетки
|
B
|
|
72
|
Выполнено определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу Эпштейна-Барра (Epstein-Barr virus) в крови всем пациентам при выявлении интерстициальных и/или очаговых, и/или инфильтративных изменений в легких по данным КТ органов грудной клетки
|
C
|
|
73
|
Выполнено определение антител к капсидному антигену (VCA) вируса Эпштейна-Барр (Epstein-Barr virus) в крови всем пациентам при выявлении интерстициальных и/или очаговых, и/или инфильтративных изменений в легких по данным КТ органов грудной клетки
|
C
|
|
74
|
Выполнено определение антител класса G (IgG) к ранним белкам (EA) вируса Эпштейна-Барр (Epstein-Barr virus) в крови всем пациентам при выявлении интерстициальных и/или очаговых, и/или инфильтративных изменений в легких по данным КТ органов грудной клетки
|
C
|
|
75
|
Выполнено определение антител к вирусу простого герпеса (Herpes simplex) в крови всем пациентам при выявлении интерстициальных и/или очаговых, и/или инфильтративных изменений в легких по данным КТ органов грудной клетки
|
C
|
|
76
|
Выполнена немедленная отмена канакинумаба/анакинры при подозрении/развитии пневмонии
|
C
|
|
77
|
До выявления этиологического фактора интерстициальной пневмонии выполнено назначение эмпирической антибактериальной терапии ко-тримоксазолом в комбинации с антибактериальными препаратами системного действия, влияющими на грамположительную, грамотрицательную и анаэробную флору (комбинации пенициллинов, включая комбинации с ингибиторами бета-лактамаз; цефалоспорины 4 поколения; карбапенемы, другие антибактериальные препараты) в сочетании с противогрибковыми препаратами системного действия
|
C
|
|
78
|
Выполнено назначение ГКС внутривенно и ко-тримоксазола 3,75 - 5,0 мг/кг/массы тела/введение (15 - 20 мг/кг/сут) (по триметоприму) внутривенно каждые 6 часов при развитии пневмоцистной пневмонии
|
C
|
|
79
|
Выполнено назначение антибактериальных препаратов системного действия, влияющих на грамположительную, грамотрицательную и анаэробную флору (комбинации пенициллинов, включая комбинации с ингибиторами бета-лактамаз; цефалоспорины 4-го поколения; карбапенемы, другие антибактериальные препараты) в сочетании с противогрибковыми препаратами системного действия при развитии очаговой или долевой пневмонии, или полисегментарной пневмонии в соответствии с клиническими рекомендациями по лечению пневмонии у иммунокомпрометированных детей
|
C
|
|
80
|
Выполнено назначение канакинумаба/анакинры не раньше, чем через 1 неделю после полного купирования пневмонии по данным лабораторных исследований, контрольной КТ органов грудной клетки с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) по показаниям и окончания антибактериальной терапии.
|
C
|
|
81
|
Выполнена МРТ головного мозга с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) по показаниям пациентам с признаками поражения ЦНС
|
C
|
|
82
|
Выполнена спинномозговая пункция с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) с микроскопическим исследованием, подсчетом клеток в счетной камере (определение цитоза), исследованием физических свойств спинномозговой жидкости, серологическим исследованием пациентам с симптомами поражения ЦНС
|
C
|
|
83
|
Выполнена рентгенденситометрия пациентам, получающим или получавших ГКС
|
C
|
|
84
|
Выполнено назначение памидроновой кислоты пациентам < 1 года в дозе 0,5 мг/кг в/в каждые 2 месяца, пациентам в возрасте 1 - 2 лет 25 - 0,5 мг/кг/сутки в/в в течение 3 дней каждые 3 месяца, пациентам в возрасте 2 - 3 - лет 0,375 - 0,75 мг/кг/сут в/в в течение 3 дней каждые 3 месяца, пациентам старше 3 лет 0,5 - 1 мг/кг/сут в/в в течение 3-х дней каждые 4 месяца (максимальная доза 60 мг/введение) или алендроновой кислоты 1 - 2 мг/кг/нед перорально, пациентам с массой тела < 40 кг 5 мг/сут или 35 мг/нед, пациентам с массой тела > 40 кг 10 мг/сут или 70 мг/нед (максимальная доза 70 мг/нед), или золедроновой кислоты 0,0125 - 0,05 мг/кг/введение в/в каждые 6 - 12 месяцев (максимальная доза 4 мг) или ибандроновой кислоты в дозе 3 мг/введ в/в 1 раз в 3 месяца или в дозе 150 мг перорально 1 раз в месяц
|
C
|
|
85
|
Выполнена МРТ пораженных суставов с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) по показаниям
|
C
|
|
86
|
Выполнена биопсия почки с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) и патологоанатомическим исследованием биопсийного (операционного) препарата пациентам с длительностью заболевания более 5 лет/при наличии протеинурии > 00 мг в сутки/с хронической болезнью почек/признаками почечной недостаточности
|
C
|
|
87
|
Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога первичный
|
C
|
|
88
|
Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-сурдолога оториноларинголога первичный
|
C
|
|
89
|
Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-детского стоматолога первичный
|
C
|
|
90
|
Выполнена прием (осмотр, консультация) врача-нефролога первичный пациентам с поражением почек
|
C
|
|
91
|
Выполнена прием (осмотр, консультация) врача-нефролога повторный пациентам с поражением почек
|
C
|
|
92
|
Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный с обязательной биомикроскопией глаза
|
C
|
|
93
|
Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-детского кардиолога первичный пациентам с нарушением сердечной деятельности и/или артериальной гипертензией
|
C
|
|
94
|
Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-детского эндокринолога первичный пациентам с эндокринологической патологий
|
C
|
|
95
|
Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный пациентам с дефицитом массы тела, амиотрофией, остеопенией/остеопорозом, конституциональным ожирением и синдромом Кушинга, стероидным диабетом
|
C
|
|
96
|
Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-травматолога ортопеда первичный пациентам с функциональной недостаточностью суставов, нарушением роста костей в длину, подвывихах, болью в спине
|
C
|
|
97
|
Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный пациентам с неврологической симптоматикой, психотическими реакциями
|
C
|
|
98
|
Выполнен прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный всем пациентам старше 1 года и всем родителям вне зависимости от возраста ребенка
|
C
|
|
99
|
Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-физиотерапевта первичный пациентам с функциональной недостаточностью
|
C
|
|
100
|
Выполнен прием (осмотр, консультация) врача по ЛФК первичный пациентам с функциональной недостаточностью
|
C
|
|
101
|
Выполнена программа медицинской реабилитации всем пациентам с функциональной недостаточностью
|
C
|
|
102
|
Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-физиотерапевта повторный пациентам после окончания программы физиотерапевтических процедур в рамках программы медицинской реабилитации
|
C
|
|
103
|
Выполнен прием (осмотр, консультация) врача по ЛФК повторный всем пациентам с функциональной недостаточностью после окончания программы медицинской реабилитации
|
C
|
|
104
|
Выполнена коррекция патогенетической терапии в ревматологическом отделении стационара, инициировавшего патогенетическую терапию, при неэффективности и/или непереносимости канакинумаба
|
C
|
|
105
|
Выполнена немедленная отмена канакинумаба/анакинры при подозрении на развитие онкологического/онко-гематологического/лимфопролиферативного заболевания
|
C
|
|
106
|
Выполнено получение цитологического препарата костного мозга путем пункции с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) и гистологического препарата костного мозга с цитологическим исследованием мазка костного мозга (миелограмма), патологоанатомическим исследованием биопсийного (операционного) материала костного мозга с применением иммуногистохимических методов пациентам, получающим ГИБП, с нетипичным течением болезни
|
C
|
|
107
|
Выполнена биопсия лимфатического узла (периферического, по показаниям - внутрибрюшного, внутригрудного) с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) с цитологическим исследованием препарата тканей лимфоузла и патологоанатомическим исследованием биопсийного (операционного) материала лимфоузла пациентам, получающим ГИБП с нетипичным течением болезни с выраженным увеличением размеров периферических и/или внутригрудных, и/или внутрибрюшных лимфатических узлов
|
C
|
|
108
|
Выполнена КТ органов грудной полости с внутривенным контрастированием с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) по показаниям пациентам, получающим ГИБП с нетипичным течением болезни
|
C
|
|
109
|
Выполнена ПЭТ, совмещенная с КТ с туморотропными РФП с контрастированием, при необходимости, ПЭТ всего тела с туморотропными РФП с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) по показаниям пациентам, получающим ГИБП, с выраженной артралгией, миалгией, оссалгией, деструктивными изменениями в костях, инфильтратами в подкожно-жировой клетчатке, очагами в паренхиматозных органах, головном мозге, спинном мозге
|
C
|
|
110
|
Выполнена сцинтиграфия полипозиционная костей с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) по показаниям пациентам, получающим, ГИБП нетипичными для CAPS
|
C
|
|
111
|
Выполнена трепанобиопсия костей таза с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) под контролем КТ с патологоанатомическим исследованием биопсийного (операционного) материала костного мозга с применением иммуногистохимических методов; цитологическим исследованием отпечатков трепанобиоптата костного мозга; иммуноцитохимическим исследованием отпечатков трепанобиоптата костного мозга; иммунофенотипированием гемопоэтических клеток-предшественниц в костном мозге проводится пациентам, ГИБП, с нетипичным течением болезни
|
C
|
|
112
|
Выполнена биопсия кости с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) с патологоанатомическим исследованием биопсийного (операционного) материала кости пациентам, ГИБП, с очагами деструкции в костях, не типичными для CAPS
|
C
|
|
113
|
Выполнен прием (осмотр, консультация) врача детского онколога первичный и врача-детского онколога первичный пациентам, у которых по результатам обследования заподозрено/выявлено онкологическое/онкогематологическое/лимфопролиферативное заболевание, либо метастатическое поражение
|
C
|