Документ применяется с 1 января 2024 года.

2.2.2. Лабораторные диагностические исследования при подозрении на гемофагоцитарный синдром

- Рекомендуется проведение общего (клинического) анализа крови развернутого всем пациентам с целью выявления патологических изменений, характерных для ГФС [83].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: при ГФС развиваются тромбоцитопения, лейкопения, эритропения, снижается показатель СОЭ.

- Рекомендуется исследование коагулограммы (ориентировочное исследование системы гемостаза) с определением протромбинового индекса, активности антитромбина III; уровня плазминогена и фибриногена, концентрации Д-димера, уровня растворимых фибринмономерных комплексов в крови, протромбинового (тромбопластинового) времени в крови или в плазме, активированного частичного тромбопластинового времени, тромбинового времени в крови, фактора фон Виллебранда [36 - 38, 84, 85].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4)

Комментарии: при ГФС повышается уровень Д-димера, продуктов деградации фибрина (ранний доклинический признак), снижается уровень фибриногена.

- Рекомендуется проведение тромбоэластографии всем пациентам с целью оценки выраженности нарушений в системе гемостаза, степени риска развития тромбоза и кровотечения [36 - 38, 84, 86].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Рекомендуется проведение анализа крови биохимического общетерапевтического с определением уровней общего белка, альбумина, общего билирубина, свободного (неконъюгированного) и связанного (конъюгированного) билирубина, креатинина, мочевины, мочевой кислоты, глюкозы, ферритина, триглицеридов, холестерина, калия, натрия, общего кальция в крови; активности ЛДГ, креатинкиназы, АСТ, АЛТ, ГГТ, амилазы, ЩФ крови, железа сыворотки крови с целью выявления патологических изменений, характерных для ГФС [81 - 83].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: для ГФС характерно повышение уровня ферритина, триглицеридов, АЛТ, АСТ ЛДГ в сыворотке крови, гипонатриемия, гипохлоремия, гипоальбуминемия.

При прогрессировании полиорганной недостаточности может наблюдаться гипербилирубинемия, повышение уровня креатинина, мочевой кислоты, мочевины.

- Рекомендуется определение уровня СРБ сыворотки крови всем пациентам с целью определения активности заболевания [87, 88].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4)

Комментарии: при развитии ГФС уровень СРБ сыворотки крови значительно повышается.

- Рекомендуется исследование уровня прокальцитонина в крови всем пациентам с целью исключения сепсиса [44, 46].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: при повышении уровня прокальцитонина следует заподозрить присоединение инфекции и развитие сепсиса.