Приложение Г2

ИНДЕКС АКТИВНОСТИ CAPS (DAS-MWS)

Оригинальное название (если есть): Индекс активности CAPS (DAS-MWS)

Источник (официальный сайт разработчиков, публикация с валидацией): 1. Kuemmerle-Deschner J.B., Ozen S., Tyrrell P.N. et al. Diagnostic criteria for cryopyrin-associated periodic syndrome (CAPS) Ann Rheum Dis 2017;76:942-947. doi: 10.1136/annrheumdis-2016-209686

2. Piram M., Kon -Paut I. Lachmann H.J. et al. on the behalf of EUROFEVER, EUROTRAPS and the Paediatric Rheumatology International Trials Organisation (PRINTO) networks Validation of the Auto-Inflammatory Diseases Activity Index (AIDAI) for hereditary recurrent fever syndromes. Ann Rheum Dis 2014;73:2168-2173. doi:10.1136/annrheumdis-2013-203666

3. Terreri M. T., Bernardo W. M., Len C. A. et al. Guidelines for the management and treatment of periodic fever syndromes: Cryopyrin-associated periodic syndromes (cryopyrinopathies - CAPS). Rev Bras Reumatol Engl Ed. 2016; 56,1: 44-51.

Тип (подчеркнуть): - индекс

Включает 10 аспектов, 9 из которых отражают вовлечение органов и систем:

1. лихорадка

2. головная боль

3. поражение глаз

4. нарушение слуха

5. оральные язвы

6. боли в животе

7. заболевания почек

8. мышечно-скелетные симптомы

9. сыпь

10. PGAS (Patient Global Assessment Score) - глобальная оценка активности пациентом по шкале ВАШ

Ключ (интерпретация): Каждый симптом оценивается в баллах согласно индексу MWS-DAS как 0 - отсутствие симптомов, 1 - легкие симптомы, 2 - тяжелые для каждого параметра активности болезни.

Оценка < 10 баллов по DAS-MWS - отражает легкое течение, 10 баллов является показателем высокой активности и тяжелого течения MWS.

Предикторы плохого прогноза:

1. Тяжелый MWS (DAS-MWS 10 баллов)

2. Женский пол

3. Снижение слуха

4. Мышечно-скелетные проявления

5. PGAS (Physician Global Assessment Score), PMS (Patient Mood Score), PPS (Patient Performance Score)

6. Снижение уровня гемоглобина

7. Повышение СОЭ