N
|
Критерии качества
|
Уровень достоверности доказательств
|
1
|
Выполнено назначение терапии всем пациентам после проведения диагностики, в том числе дифференциальной диагностики, и установления/подтверждения диагноз CAPS с гемофагоцитарным синдромом выполнено в условиях ревматологического отделения стационара
|
C
|
2
|
Выполнена пульс-терапия метилпреднизолоном 20 - 30 мг/кг/введение внутривенно или терапия дексаметазоном 10 - 20 мг/м2/сутки внутривенно в сочетании (или без) с преднизолоном для перорального приема 1 - 2 мг/кг/сутки, циклоспорином 5 - 7 мг/кг/сутки перорально/внутривенно с иммуноглобулином человека нормальным 1 - 2 г/кг внутривенно всем пациентам с ГФС
|
C
|
3
|
Выполнена терапия дексаметазоном по схеме: 10 - 20 мг/м2/сут в течение 1 - 2 нед, 5 - 10 мг/м2/сут в течение 3 - 4 нед, 2,5 - 5 мг/м2/сут в течение 5 - 6 нед, 1,25 - 2,5 мг/м2/сут в течение 7 - 8 нед после купирования клинических и лабораторных признаков ГФС
|
C
|
4
|
Выполнено назначение дексаметазона, циклоспорина и иммуноглобулина человека нормального по жизненным показаниям, по решению врачебной комиссии, после получения информированного согласия родителей и детей в возрасте старше 15 лет
|
C
|
5
|
Выполнено назначение антитромботических средств: препаратов из группы гепарина, антиагрегантов кроме гепарина, антифибринолитических средств, прямых ингибиторов фактора Xa при развитии диссеминированного внутрисосудистого свертывания по данным коагулограммы и тромбоэластографии
|
C
|
6
|
Выполнена трансфузия крови и/или препаратов крови при развитии коагулопатии потребления по данным коагулограммы/тромбоэластографии; кровотечении
|
C
|
7
|
Выполнена эмпирическая антибактериальная терапия, а в дальнейшем назначение антибактериальных препаратов системного действия, влияющих на грамположительную, грамотрицательную и анаэробную флору (комбинации пенициллинов, включая комбинации с ингибиторами бета-лактамаз; цефалоспорины 4 поколения; карбапенемы; другие антибактериальные препараты; антибиотики гликопептидных структур; другие аминогликозиды; в сочетании с противогрибковыми препаратами системного действия по чувствительности микрофлоры при присоединении бактериальной инфекции/развитии сепсиса/нейтропении среднетяжелой или тяжелой степени/острого воспалительного ответа, сопровождающегося повышением уровня прокальцитонина крови, даже без очага инфекции подтвержденной бактериологическим и/или серологическим методом
|
C
|
9
|
Выполнено назначение ритуксимаба 375 мг/м2 в неделю внутривенно 1 раз в нед в течение 2 - 4 последовательных недель в сочетании с циклоспорином 5 - 7 мг/кг/сутки и иммуноглобулином человека нормальным в дозе 1 - 2 г/кг пациентам с ГФС и активной Эпштейна-Барр вирусной инфекцией
|
C
|
10
|
Выполнено назначение ритуксимаба в комбинации с ко-тримоксазолом в дозе 5 мг/кг перорально 3 раза в неделю для профилактики пневмоцистной пневмонии
|
C
|
11
|
Выполнено назначение ритуксимаба по жизненным показаниям, по решению врачебной комиссии, после получения информированного согласия родителей/пациентов в возрасте старше 15 лет
|
C
|
12
|
Выполнена оценка эффективности лечения ГФС через 2 - 4 недели с целью решения вопроса о продолжении индукционной терапии или смены схемы лечения
|
C
|
13
|
Выполнено лечение ГФС до достижения неактивной стадии
|
C
|