Жалобы и анамнез см. раздел 2.1.1.

Физикальное обследование см. раздел 2.1.2.

- Рекомендуется диспансерное наблюдение пациентов с CAPS - прием (осмотр, консультация) врача-ревматолога первичный с оценкой эффективности и безопасности терапии не реже 1 раза в год после инициации/коррекции терапии и после достижения ремиссии заболевания [3, 5, 12, 14, 23, 24].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Рекомендуется диспансерное наблюдение пациентов с CAPS - прием (осмотр, консультация) врача-ревматолога повторный с оценкой эффективности и безопасности терапии не реже 1 раза в месяц после инициации/коррекции терапии и не реже одного раза в 3 мес после достижения ремиссии заболевания [3, 5, 12, 14, 23, 24].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: врач-ревматолог оценивает общее состояние пациента, наличие системных проявлений, активность суставного синдрома; анализирует эффективность и безопасность патогенетической терапии по общепринятым опросникам и шкалам (см. Приложения Г1-Г3); анализирует результаты лабораторного и инструментального обследования; проводит с пациентом, его родителями (законными представителями) санитарно-просветительную работу, объясняет необходимость приверженности терапии; проведения психологической и медицинской реабилитации; поясняет какие нежелательные явления могут развиваться при лечении #канакинумабом**/анакинрой** в сочетании (или без) с ГКС; как протекают инфекции в условиях патогенетической терапии; какие действия родители должны предпринимать при развитии инфекций и нежелательных явлений противоревматических препаратов; взаимодействует с врачами специалистами, а также с врачом ревматологом ревматологического отделения стационара, в том числе дистанционно.

- Рекомендуется проведение оценки эффективности патогенетической терапии по индексу активности аутовоспалительных заболеваний (AIDAI), индексу MWS-DAS через 3 месяца после начала/коррекции терапии и далее каждые 6 месяцев; индекса повреждения (ADDI) - 1 раз в год [6, 12, 23, 123, 172].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: проводится всем пациентам в активной и неактивной стадиях болезни. Оцениваются все симптомы заболевания за последний месяц как "да" или "нет" (1/0) и их тяжесть (1 - минимальная, 2 - средняя, 3 - выраженная). Более 9 активных проявлений оценивается как активность заболевания.

При развитии вторичной неэффективности проводится срочная консультация с врачом-ревматологом стационара (в том числе дистанционная).

Решение о необходимости коррекции терапии, условиях, в которых следует ее проводить, принимает врач-ревматолог стационара, инициировавшего назначение терапии по итогам консультации (в том числе дистанционной).

- Рекомендуется немедленное прекращение введения #канакинумаба**/анакинры** в случае развития аллергической реакции [24, 173, 174].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: аллергическая реакция может возникнуть на любом этапе лечения канакинумабом.

При развитии выраженной аллергической реакции показана экстренная госпитализация.

Решение о необходимости коррекции терапии условиях, в которых следует ее проводить, принимает врач-ревматолог стационара, инициировавшего назначение терапии по итогам консультации (в том числе дистанционной).

- Рекомендуется проведение консультации врача-ревматолога стационара (в том числе дистанционная), инициировавшего назначение терапии, при развитии аллергической реакции на введение #канакинумаба**/анакинры** с целью принятия решения о необходимости коррекции терапии и условиях, в которых следует ее проводить [5, 24].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Рекомендуется экстренная госпитализация при развитии аллергической реакции на введение #канакинумаба**/анакинры** с целью принятия решения о необходимости коррекции терапии [5, 24].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Рекомендуется назначение препаратов с антигистаминным действием и/или ГКС при развитии аллергической реакции на введение #канакинумаба**/анакинры** [173].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4)

Комментарии: выбор препарата и путь его введения зависит от тяжести аллергической реакции.

- Рекомендуется выполнение общего (клинического) анализа крови развернутого всем пациентам не реже 1 раза в 2 - 4 нед с целью контроля активности заболевания и побочных действий #канакинумаба**/анакинры** на костный мозг [12, 14, 23, 24].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Рекомендуется продолжить прием ранее назначенных ГКС перорально, пропустить инъекцию #канакинумаба**/анакинры** (в течение 7 дней) при снижении числа тромбоцитов 150 > 100 x 109/л, числа нейтрофилов < 1,5 1,0 x 109/л, прекратить введение #канакинумаба**/анакинры** при снижении числа тромбоцитов 100 x 109/л и/или числа нейтрофилов < 1,0 x 109/л до восстановления числа тромбоцитов 150 x 109/л, числа нейтрофилов 1,5 x 109/л и решения вопроса о коррекции терапии [5, 24].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Рекомендуется возобновить лечение #канакинумабом**/анакинрой** в той же дозе всем пациентам после полного восстановления показателей общего (клинического) анализа крови с целью с целью поддержания ремиссии CAPS [5, 24].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5

- Рекомендуется назначение гранулоцитарного колониестимулирующего фактора #филграстима** (LO3AA) в дозе 5-10 мкг/кг/сутки подкожно в течение 3 - 5 дней (при необходимости - дольше) при снижении уровня лейкоцитов с абсолютным числом нейтрофилов 1,0 x 109/л [24, 147 - 149].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4)

Комментарии: детям в возрасте < 1 года #филграстим** (LO3AA) назначается по решению врачебной комиссии, после получения информированного согласия родителей.

- Рекомендуется назначение гранулоцитарного колониестимулирующего фактора #филграстима** (LO3AA) в дозе 5-10 мкг/кг/сутки подкожно в течение 3 - 5 дней (при необходимости - дольше) в сочетании с антибиотиками широкого спектра действия (JO1) внутривенно при фебрильной нейтропении (нейтропения, сопровождающаяся лихорадкой) с абсолютным числом нейтрофилов 1,0 x 109/л [24, 147 - 149].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4)

Комментарии: детям в возрасте < 1 года #филграстим** (LO3AA) назначается по решению врачебной комиссии, после получения информированного согласия родителей.

- Рекомендуется возобновление терапии #канакинумабом**/анакинрой** всем пациентам после восстановления числа нейтрофилов 1,5 x 109/л. по данным общего (клинического) анализа крови [24, 147 - 149].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Рекомендуется консультация с врачом-ревматологом стационара (в том числе дистанционная), инициировавшего назначение терапии #канакинумабом**/анакинрой**, всем пациентам при повторном эпизоде снижения числа нейтрофилов, развитии фебрильной нейтропении и/или тромбоцитов крови по данным общего (клинического) анализа крови с целью решения вопроса о необходимости коррекции терапии и условиях, в которых следует ее проводить [5, 24].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Рекомендуется выполнить биохимический анализ крови общетерапевтический всем пациентам с определением уровни общего белка, альбумина, общего билирубина, свободного (неконъюгированного) и связанного (конъюгированного) билирубина, креатинина, мочевины, мочевой кислоты, глюкозы, ферритина, триглицеридов, холестерина, калия, натрия, общего кальция в крови; активности ЛДГ, креатинкиназы, АСТ, АЛТ, ГГТ, амилазы, ЩФ крови, железа сыворотки крови не реже 1 раза в 2 - 4 нед с целью контроля активности заболевания, функции печени, почек, поджелудочной железы, электролитного баланса в условиях проведения патогенетической терапии [12, 14, 23, 24].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: при повышении уровня ферритина крови 684 нг/мл, триглицеридов, активности АЛТ, АСТ, ЛДГ в сочетании с двухростковой цитопенией крови необходимо заподозрить развитие ГФС и срочно направить ребенка на госпитализацию в ревматологическое отделение стационара.

- Рекомендуется временная отмена терапии #канакинумабом**/анакинрой** всем пациентам при повышении уровня АЛТ, АСТ в сыворотке крови 1,5 раза выше верхней границы нормы и/или других биохимических показателей выше верхней границы нормы [5, 24].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: прием ранее назначенных ГКС перорально следует продолжить.

- Рекомендуется возобновление терапии #канакинумабом**/анакинрой** всем пациентам после нормализации показателей биохимического анализа крови общетерапевтического [5, 24].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Рекомендуется консультация с врачом-ревматологом стационара (в том числе дистанционная) всем пациентам при повторном эпизоде повышения биохимического (их) показателя (ей) крови по данным биохимического анализа крови общетерапевтического с целью решения вопроса о необходимости коррекции терапии, и условиях, в которых следует ее проводить [5, 24].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Рекомендуется проявлять настороженность в отношении возможного развития инфекционных заболеваний у пациентов, получающих #канакинумаб**/анакинру** в сочетании (или без) с ГКС [24,173].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Рекомендуется временно отменить терапию #канакинумабом**/анакинрой**, продолжить прием ранее назначенных ГКС перорально всем пациентам при появлении признаков инфекционного осложнения [5, 24].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Рекомендуется проведение вакцинации детей только в период ремиссии заболевания, при ее сохранении не менее 6 месяцев, по индивидуальному графику, исключая живые вакцины [146].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Рекомендуется проведение контроля переносимости #канакинумаба**/анакинры** всем пациентам с целью предотвращения развития тяжелых токсических осложнений, своевременной отмены препарата [173].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4)

- Рекомендуется экстренная госпитализация в стационар при подозрении/развитии пневмонии [24].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: пневмонию следует заподозрить при появлении субфебрильной/фебрильной лихорадки, сухого/влажного кашля/подкашливания и/или появлении субфебрильной/фебрильной лихорадки, не связанной с обострением основного заболевания, и/или одышки/затруднении дыхания, и/или крепитаций/ослабления дыхания при аускультации.

- Рекомендуется временно отменить терапию #канакинумабом**/анакинрой**, продолжить прием ранее назначенных ГКС перорально всем пациентам при подозрении/развитии пневмонии [5, 24].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: прием ранее назначенных ГКС перорально следует продолжить.

- Рекомендуется возобновление #канакинумаба**/анакинры** всем пациентам не ранее, чем через 1 неделю после полного купирования пневмонии по данным лабораторных исследований, контрольной КТ органов грудной клетки с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) по показаниям и окончания антибактериальной терапии [5, 24].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Рекомендуется при развитии локальной герпетической инфекции назначение ацикловира** (JO5AB) в дозе 200 мг в сутки перорально в 5 приемов детям в возрасте старше 2 лет (не более 1000 мг/сутки) до полного исчезновения герпетических высыпаний в соответствии с клиническими рекомендациями по лечению герпесвирусных инфекций у детей, в том числе имеющих иммунокомпрометированный статус [136, 143, 154, 156].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: детям в возрасте < 3 лет ацикловир** (JO5AB) назначается по решению врачебной комиссии, после получения информированного согласия родителей.

- Рекомендуется прекратить терапию #канакинумабом**/анакинрой**, продолжить прием ранее назначенных ГКС перорально при подозрении/развитии генерализации герпетической и/или цитомегаловирусной и/или Эпштейна-Барр вирусной инфекции, а также при развитии Herpes zoster всем пациентам на время проведения противовирусной терапии [5, 24].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Рекомендуется возобновление терапии #канакинумабом**/анакинрой** всем пациентам не ранее, чем через 1 неделю после полного купирования клинических и лабораторных признаков инфекции и окончания противовирусной терапии [5, 24].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Рекомендуется определение уровня иммуноглобулинов крови, СРБ в сыворотке крови всем пациентам не реже 1 раз в 3 мес. с целью контроля активности заболевания, иммунодефицитного состояния, развивающегося в условиях лечения #канакинумабом**/анакинрой** в сочетании (или без) с ГКС [12, 14, 23, 28, 34, 54].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: уровень СРБ в сыворотке крови повышается при развитии инфекционного осложнения и/или обострения основного заболевания, и/или развитии ГФС. В этом случае ребенок срочно госпитализируется в ревматологический стационар для проведения диагностики и лечения.

Решение о необходимости коррекции терапии в условиях, в которых следует ее проводить, принимает врач-ревматолог стационара, инициировавшего назначение терапии по итогам консультации (в том числе дистанционной).

- Рекомендуется временная отмена терапии #канакинумабом**/анакинрой** всем пациентам при снижении иммуноглобулинов крови [5, 24].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: прием ранее назначенных ГКС следует продолжить

- Рекомендуется консультация с врачом-ревматологом стационара (в том числе дистанционная) всем пациентам при снижении иммуноглобулинов крови [5, 24].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: решение о необходимости коррекции терапии в условиях, в которых следует ее проводить, принимает врач-ревматолог стационара, инициировавшего назначение терапии по итогам консультации (в том числе дистанционной).

- Рекомендуется госпитализация в стационар всем пациентам со снижением уровня иммуноглобулинов крови для проведения заместительной терапии иммуноглобулином человека нормальным [5, 24].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Рекомендуется проведение очаговой пробы с туберкулином (реакция Манту, тест с аллергеном туберкулезным рекомбинантным в стандартном разведении) всем пациентам не реже 1 раза в 6 мес. (по показаниям - чаще) для исключения инфицированности микобактериями туберкулеза на фоне патогенетической терапии [49, 50, 173].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4)

- Рекомендуется проведение общего (клинического) анализа мочи всем пациентам не реже 1 раза в мес. с целью контроля состояния функции почек [34].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: появление протеинурии > 500 мг в сутки может свидетельствовать о развитии амилоидоза.

- Рекомендуется проведение регистрация ЭКГ всем пациентам не реже 1 раза в 3 мес. в рамках диспансерного наблюдения с целью контроля за состоянием сердечно-сосудистой системы [5, 24].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Рекомендуется проведение УЗИ брюшной полости (комплексное), сердца, почек всем пациентам не реже 1 раза в 6 мес. в рамках диспансерного наблюдения с целью контроля активности болезни и нежелательных явлений патогенетической терапии [5, 24].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога первичный всем пациентам в течение 2-х недель после выписки из стационара с целью выявления очагов хронической инфекции ЛОР органов и решения вопроса об их санации, а также диагностики острой инфекции ЛОР органов, резвившейся в условиях патогенетической терапии [5, 24].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога повторный пациентам, которым необходима санация очагов хронической инфекции и лечение острой инфекции ЛОР органов, с целью профилактики инфекционных осложнений в условиях патогенетической терапии [5, 24].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога диспансерный всем пациентам с CAPS не реже 1 раза в 3 месяца в рамках диспансерного наблюдения с целью контроля за состоянием ЛОР органов с целью раннего выявления патологии, и ее лечения для профилактики развития инфекционных осложнений в условиях патогенетической терапии [5, 24].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-детского кардиолога первичный в течение 2-х недель после выписки из стационара пациентам с нарушением сердечной деятельности и/или артериальной гипертензией с целью разработки индивидуальной программы кардиотропной и/или гипотензивной терапии на основе рекомендаций врача-детского кардиолога стационара [5, 24].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-детского кардиолога повторный с целью контроля эффективности лечения и при необходимости его коррекция [5, 24].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Рекомендуется диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-детского кардиолога пациентам с нарушением сердечной деятельности и/или артериальной гипертензией с целью контроля эффективности индивидуальной программы кардиотропной и/или гипотензивной терапии на основе рекомендаций врача-детского кардиолога стационара [5, 24].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-детского стоматолога первичный всем пациентам в течение 1 мес. после выписки из стационара с целью выявления очагов хронической инфекции ротовой полости и решения вопроса об их санации, а также для диагностики острой инфекции ротовой полости, резвившейся в условиях патогенетической терапии [5, 24].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-детского стоматолога повторный пациентам, которым необходима санация очагов хронической инфекции и лечение острой инфекции ротовой полости, с целью профилактики инфекционных осложнений в условиях патогенетической терапии [5, 24].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-детского стоматолога диспансерный всем пациентам не реже 1 раза в 3 месяца в рамках диспансерного наблюдения с целью контроля за состоянием ротовой полости, с целью раннего выявления патологии, и ее лечения для профилактики развития инфекционных осложнений в условиях патогенетической терапии [5, 24].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный с обязательной биомикроскопией глаза всем пациентам с выявленной патологией органа зрения в течение 1 мес. после выписки из стационара и с целью разработки индивидуальной программы лечения на основе рекомендаций врача офтальмолога стационара [5, 23, 24].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога повторный с обязательной биомикроскопией глаза всем пациентам с патологией органа зрения по индивидуальным показаниям с целью контроля эффективности лечения и при необходимости его коррекции [5, 23, 24].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4)

- Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога диспансерный с обязательной биомикроскопией глаза всем пациентам не реже 1 раза в 6 мес. в рамках диспансерного наблюдения с целью контроля за состоянием органа зрения [5, 17, 23, 24].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-нефролога первичный пациентам с поражением почек с целью решения вопроса о проведении терапии [12, 14, 18, 21, 23, 25, 75].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-нефролога повторный пациентам с поражением почек с целью оценки эффективности проведенной терапии [12, 14, 18, 21, 23, 25, 75].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-нефролога диспансерный в рамках диспансерного наблюдения за пациентами с поражением почек не реже 1 раза в 1 месяц с целью оценки эффективности проводимой терапии [12, 14, 18, 21, 23, 25, 75].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный в течение 2-х недель после выписки из стационара пациентам с дефицитом массы тела, амиотрофией, остеопенией/остеопорозом, конституциональным ожирением и синдромом Кушинга, стероидным диабетом, амилоидозом/ХПН с целью разработки индивидуальной программы диетического питания [5, 24].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-диетолога повторный всем пациентам с дефицитом массы тела, амиотрофией, остеопенией/остеопорозом, конституциональным ожирением и синдромом Кушинга, стероидным диабетом, амилоидозом/ХПН с целью контроля/коррекции индивидуальной программы диетического питания [5, 24].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-фтизиатра первичный пациентов с положительными результатами очаговой пробы с туберкулином и/или очаговыми, инфильтративными изменениями в легких с целью решения вопроса о проведении химиопрофилактики или противотуберкулезной химиотерапии [50].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4)

- Рекомендуется консультация с врачом-ревматологом стационара (в том числе дистанционная) всем пациентам с положительной внутрикожной пробой с туберкулином с целью решения вопроса о возможности продолжения терапии #канакинумабом**/анакинрой** [5, 24].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: решение о необходимости коррекции терапии условиях, в которых следует ее проводить, принимает врач-ревматолог стационара, инициировавшего назначение терапии по итогам консультации (в том числе дистанционной).

- Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-фтизиатра повторный пациентов с положительными результатами очаговой пробы с туберкулином и/или очаговыми, инфильтративными изменениями в легких с целью контроля/коррекции химиотерапии/химиопрофилактики [50].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4)

Комментарии: решение о необходимости коррекции терапии условиях, в которых следует ее проводить, принимает врач-ревматолог стационара, инициировавшего назначение терапии по итогам консультации (в том числе дистанционной).

- Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-детского эндокринолога первичный в течение 2 недель после выписки из стационара всем пациентам, с эндокринологической патологией с целью назначения индивидуальной программы, рекомендованной врачом-детским эндокринологом стационара [5, 24].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-детского эндокринолога диспансерный всем пациентам, с эндокринологической патологией с целью контроля/коррекции индивидуальной программы, рекомендованной врачом-детским эндокринологом стационара [5, 23, 24].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-травматолога ортопеда первичный в течение 2-х недель после выписки из стационара пациентам с функциональной недостаточностью суставов, нарушением роста костей в длину, подвывихах, болью в спине после выписки из стационара с целью решения вопроса о необходимости ортопедической коррекции [5, 24].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-травматолога ортопеда повторный с целью контроля эффективности/коррекции ортопедической коррекции [5, 24].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-травматолога ортопеда диспансерный всем пациентам с функциональной недостаточностью не реже 1 раза в 3 месяца в рамках диспансерного наблюдения с целью выявления функциональных нарушений и контроля проведения ортопедической коррекции [5, 24].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Рекомендуется прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный в течение 2-х недель после выписки из стационара всем пациентам старше 1 года и всем родителям (вне зависимости от возраста ребенка) с целью разработки программы психологической реабилитации для пациента и его родителей [78 - 80].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4)

- Рекомендуется прием (тестирование, консультация) медицинского психолога повторный всем пациентам старше 1 года и всем родителям (вне зависимости от возраста ребенка) после завершения программы психологической реабилитации с целью оценки ее эффективности [78 - 80].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4)

- Рекомендуется прием (тестирование, консультация) медицинского психолога диспансерный всем пациентам старше 1 года и всем родителям (вне зависимости от возраста ребенка) не реже 1 раза в 3 мес. в рамках диспансерного наблюдения тестирования психологического состояния пациентов и их родителей [78 - 80].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4)

- Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-физиотерапевта первичный в течение 2-х недель после выписки из стационара пациентам с нарушением функции суставов с целью разработки программы физиотерапевтических процедур в рамках программы медицинской реабилитации [5, 24, 78, 79].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача по ЛФК первичный в течение 2 недель после выписки из стационара всем пациентам с функциональной недостаточностью с целью разработки программы медицинской реабилитации на основе рекомендаций врача по ЛФК стационара [5, 24, 78, 79].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Рекомендуется проведение программы медицинской реабилитации всем пациентам с функциональной недостаточностью с целью восстановления функциональной активности [78, 79].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-физиотерапевта повторный всем пациентам с функциональной недостаточностью с целью контроля эффективности программы медицинской реабилитации [78, 79].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача по ЛФК повторный всем пациентам с функциональной недостаточностью с целью контроля эффективности программы медицинской реабилитации [78, 79].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача по ЛФК диспансерный всем пациентам с функциональной недостаточностью с целью контроля эффективности/коррекции программы медицинской реабилитации [78, 79].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: проводится не реже 1 раз в 3 мес. в рамках диспансерного наблюдения.

- Рекомендуется плановая госпитализация в ревматологическое отделение стационара, инициировавшего назначение ГИБП, всех пациентов с целью контроля эффективности и безопасности терапии [5, 24].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: плановый контроль эффективности проводится через 3 и 6 мес. после назначения терапии и далее каждые 6 мес. для контроля эффективности и безопасности патогенетической терапии.

Контроль эффективности см. Приложение Г1 - Г3

- Рекомендуется консультация с врачом-ревматологом стационара (в том числе дистанционная), инициировавшего терапию ГИБП, всем пациентам с развитием нежелательных явлений терапии/инфекционных осложнений/непереносимости #канакинумаба**/анакинры** с целью решения вопроса о коррекции терапии и условиях, в которых ее проводить [5, 24].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Рекомендуется внеплановая госпитализация в ревматологическое отделение стационара, инициировавшего назначение ГИБП с целью обследования и коррекции терапии на любом этапе лечения при развитии обострения/осложнений CAPS, сопутствующих заболеваний, осложнений/побочных эффектов/стойкой непереносимости #канакинумаба**/анакинры** [5, 24].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)