Данный документ применяется с 1 января 2024 года.

Таблица 3. Критерии оценки качества обследования пациентов с установленным диагнозом периодический лихорадочный синдром, обусловленный мутацией гена рецептора I типа фактора некроза опухоли перед назначением/коррекцией патогенетической терапии

N

Критерии качества

Уровень достоверности доказательств

1

Выполнено обследование перед назначением/коррекцией противоревматической терапии всем пациентам с установленным диагнозом периодический лихорадочный синдром, обусловленный мутацией гена рецептора I типа фактора некроза опухоли активная стадия в условиях стационара, оказывающего медицинскую помощь детям с ревматическими заболеваниями

C

2

Выполнен общий (клинический) анализ крови развернутый

C

3

Выполнен анализ крови биохимический общетерапевтический (исследование уровня общего белка, альбумина, общего билирубина, свободного (неконъюгированного) и связанного (конъюгированного) билирубина, креатинина, мочевины, мочевой кислоты, глюкозы, ферритина, триглицеридов, холестерина, калия, натрия, общего кальция в крови; активности ЛДГ, креатинкиназы, АСТ, АЛТ, ГГТ, амилазы, ЩФ в крови, уровня железа сыворотки крови)

C

4

Выполнено исследование коагулограммы (ориентировочное исследование системы гемостаза) с определением протромбинового индекса, активности антитромбина III; уровня плазминогена и фибриногена, концентрации Д-димера, уровня растворимых фибрин-мономерных комплексов в крови, протромбинового (тромбопластинового) времени в крови или в плазме, активированного частичного тромбопластинового время, тромбинового времени в крови, фактора фон Виллебранда в крови

C

5

Выполнена тромбоэластография пациентам с ГФС

C

6

Выполнено исследование уровня иммуноглобулинов в крови

B

7

Выполнено определение антистрептолизина-O в сыворотке крови

B

8

Выполнено исследование уровня CРБ в сыворотке крови

C

9

Выполнены общий (клинический) анализ мочи, анализ мочи методом Нечипоренко, определение альбумина и количества белка в суточной моче

C

10

Выполнен комплекс исследований функции почек пациентам с клиническими/лабораторными признаками поражения почек

C

11

Выполнен комплекс исследований для диагностики и оценки степени тяжести почечной недостаточности пациентам с клиническими/лабораторными признаками нефротического синдрома/почечной недостаточности

C

12

Выполнено исследование уровня прокальцитонина в крови всем пациентам с лихорадкой

C

13

Выполнено иммунофенотипирование периферической крови для выявления субпопуляционного состава лимфоцитов (основных) пациентам, часто болеющим вирусными, гнойными бактериальными инфекциями, в том числе оппортунистическими

C

14

Выполнена очаговая проба с туберкулином (реакция Манту, тест с аллергеном туберкулезным рекомбинантным в стандартном разведении) и исследование уровня интерферона-гамма на антигены Mycobacterium tuberculosis complex в крови

C

15

Выполнено определение антител к сальмонелле кишечной (Salmonella enterica) в крови; определение антител классов M, G (IgM, IgG) к иерсинии псевдотуберкулеза (Yersinia pseudotuberculosis) в крови

C

16

Выполнено определение антител к микоплазме пневмонии (Mycoplasma pneumoniae), к хламидии трахоматис (Chlamydia trachomatis), к хламидии птичьей (C. psittaci) в крови

C

17

Выполнено определение ДНК вирусов Эпштейна-Барр (Epstein-Barr virus), цитомегаловируса (Cytomegalovirus), вируса простого герпеса 1 и 2 типов (Herpes simplex virus types 1, 2) методом ПЦР в периферической крови (количественное исследование), слюне и моче

C

18

Выполнено микробиологическое (культуральное) исследование слизи с миндалин и с задней стенки глотки на аэробные и факультативно анаэробные микроорганизмы

C

19

Выполнено микробиологическое (культуральное) исследование крови и мочи на стерильность пациентам с фебрильной и гектической лихорадкой

C

20

Выполнено микробиологическое (культуральное) исследование бронхоальвеолярной лаважной жидкости на грибы (дрожжевые и мицелиальные) всем пациентам при выявлении интерстициальных и/или очаговых, и/или инфильтративных изменений в легких по данным КТ органов грудной клетки

B

21

Выполнено микробиологическое (культуральное) исследование лаважной жидкости на аэробные и факультативно-анаэробные микроорганизмы всем пациентам при выявлении интерстициальных и/или очаговых, и/или инфильтративных изменений в легких по данным КТ органов грудной клетки

B

22

Выполнено определение антител к грибам рода аспергиллы (Aspergillus spp.) в крови всем пациентам при выявлении интерстициальных и/или очаговых, и/или инфильтративных изменений в легких по данным КТ органов грудной клетки

C

23

Выполнено определение маннана, галактоманнана в лаважной жидкости и в крови всем пациентам с признаками пневмонии по данным КТ органов грудной клетки

B

24

Выполнено определение ДНК Mycoplasma pneumoniae в бронхоальвеолярной лаважной жидкости методом ПЦР всем пациентам при выявлении интерстициальных и/или очаговых, и/или инфильтративных изменений в легких по данным КТ органов грудной клетки

B

25

Выполнено определение ДНК цитомегаловируса (Cytomegalovirus) в мокроте, бронхоальвеолярной лаважной жидкости методом ПЦР всем пациентам при выявлении интерстициальных и/или очаговых, и/или инфильтративных изменений в легких по данным КТ органов грудной клетки

C

26

Выполнено определение ДНК Mycobacterium tuberculosis complex (M. tuberculosis, M. bovis, M. bovis BCG) с дифференциацией вида в мокроте, бронхоальвеолярной лаважной жидкости методом ПЦР всем пациентам при выявлении интерстициальных и/или очаговых, и/или инфильтративных изменений в легких по данным КТ органов грудной клетки

B

27

Выполнено определение антител классов M, G (IgM, IgG) к цитомегаловирусу (Cytomegalovirus) в крови всем пациентам при выявлении интерстициальных и/или очаговых, и/или инфильтративных изменений в легких по данным КТ органов грудной клетки

C

28

Выполнено определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу Эпштейна-Барра (Epstein-Barr virus) в крови всем пациентам при выявлении интерстициальных и/или очаговых, и/или инфильтративных изменений в легких по данным КТ органов грудной клетки

C

29

Выполнено определение антител к капсидному антигену (VCA) вируса Эпштейна-Барр (Epstein-Barr virus) в крови всем пациентам при выявлении интерстициальных и/или очаговых, и/или инфильтративных изменений в легких по данным КТ органов грудной клетки

C

30

Выполнено определение антител класса G (IgG) к ранним белкам (EA) вируса Эпштейна-Барр (Epstein-Barr virus) в крови всем пациентам при выявлении интерстициальных и/или очаговых, и/или инфильтративных изменений в легких по данным КТ органов грудной клетки

C

31

Выполнено определение антител к вирусу простого герпеса (Herpes simplex) в крови всем пациентам при выявлении интерстициальных и/или очаговых, и/или инфильтративных изменений в легких по данным КТ органов грудной клетки

C

32

Выполнено исследование уровня кальпротектина в кале пациентам с клиническими проявлениями ВЗК

B

33

Выполнена ЭхоКГ

C

34

Выполнена регистрация ЭКГ

C

35

Выполнено холтеровское мониторирование сердечного ритма пациентам с аритмией, патологическими изменениями по данным электрокардиографии

C

36

Выполнено суточное мониторирование артериального давления пациентам с артериальной гипертензией

B

37

Выполнено УЗИ пораженных суставов

C

38

Выполнено комплексное УЗИ внутренних органов

C

39

Выполнена рентгенография/КТ пораженных суставов с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) по показаниям

C

40

Выполнена МРТ пораженных суставов с внутривенным контрастированием с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) по показаниям

C

41

Выполнена ЭГДС с биопсией с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) по показаниям и патологоанатомическим исследованием биопсийного (операционного) препарата пациентам с диспепсическими явлениями, пациентам, получающим НПВП и/или ГКС, и/или ГИБП, а также при длительности заболевания более 5 лет и/или при наличии протеинурии > 500 мг в сутки

C

42

Выполнена колоноскопия с биопсией с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) и патологоанатомическим исследованием биопсийного (операционного) препарата пациентам с абдоминальным синдромом/при появлении нетипичной для TRAPS кишечной симптоматики (затяжная диарея, боли в животе, примесь крови и гноя в кале)/длительности заболевания более 5 лет/при наличии протеинурии > 500 мг в сутки.

C

43

Выполнена биопсия почки с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) и патологоанатомическим исследованием биопсийного (операционного) препарата пациентам с клиническими/лабораторными/УЗ признаками поражения почек и/или почечной недостаточностью, и/или при наличии протеинурии > 500 мг в сутки

C

44

Выполнена МРТ головного мозга и спинного мозга с внутривенным контрастированием с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) по показаниям

C

45

Выполнена спинномозговая пункция с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) с микроскопическим исследованием, подсчетом клеток в счетной камере (определение цитоза), исследованием физических свойств спинномозговой жидкости, серологическим исследованием всем пациентам с симптомами поражения ЦНС

C

46

Выполнена КТ органов грудной полости с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) по показаниям

C

47

Выполнена бронхоскопия с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) всем пациентам при выявлении интерстициальных и/или очаговых, и/или инфильтративных изменений в легких по данным КТ органов грудной клетки

C

48

Выполнен прием (осмотр, консультация) врача - травматолога ортопеда первичный пациентам с функциональной недостаточностью суставов

C

49

Выполнен прием (осмотр, консультация) врача - оториноларинголога первичный всем пациентам

C

50

Выполнено проведение санации очагов хронической инфекции ЛОР органов всем пациентам перед назначением/коррекцией терапии

C

51

Выполнен прием (осмотр, консультация) врача - оториноларинголога повторный всем пациентам после проведения санации очагов хронической инфекции ЛОР органов

C

52

Выполнен прием (осмотр, консультация) врача - офтальмолога первичный с обязательной биомикроскопией глаза всем пациентам

C

53

Выполнен прием (осмотр, консультация) врача - офтальмолога повторный с обязательной биомикроскопией глаза всем пациентам с увеитом и/или с осложненной стероидной катарактой

54

Выполнен прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога первичный пациентам с нарушением сердечной деятельности и/или артериальной гипертензией

C

55

Выполнен прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога повторный пациентам с нарушением сердечной деятельности и/или артериальной гипертензией

C

56

Выполнен прием (осмотр, консультация) врача - невролога первичный пациентам с неврологической симптоматикой

C

57

Выполнен прием (осмотр, консультация) врача - невролога повторный пациентам с неврологической симптоматикой

C

58

Выполнен прием (осмотр, консультация) врача - нефролога первичный пациентам с нефротическим синдромом, изменениями в биохимическом анализе крови общетерапевтическом, клиническом анализе мочи, типичных для развития амилоидоза/почечной недостаточности

C

59

Выполнен прием (осмотр, консультация) врача - нефролога повторный пациентам с нефротическим синдромом, изменениями в биохимическом анализе крови общетерапевтическом, клиническом анализе мочи, типичных для развития амилоидоза/почечной недостаточности

C

60

Выполнен прием (осмотр, консультация) врача - диетолога первичный всем пациентам с нарушением питания

C

61

Выполнен прием (осмотр, консультация) врача - диетолога повторный всем пациентам с нарушением питания

C

62

Выполнен прием (осмотр, консультация) врача - детского эндокринолога первичный пациентам с эндокринологической патологией

C

63

Выполнен прием (осмотр, консультация) врача - детского эндокринолога повторный пациентам с эндокринологической патологий

C

64

Выполнен прием (осмотр, консультация) врача - детского стоматолога первичный всем пациентам с очагами хронической инфекции

C

65

Выполнено проведение санации ротовой полости пациентам с очагами хронической инфекции перед назначением/коррекцией терапии

C

66

Выполнен прием (осмотр, консультация) врача - детского стоматолога повторный всем пациентам после санации очагов хронической инфекции ротовой полости

C

67

Выполнен прием (осмотр, консультация) врача - фтизиатра первичный пациентам с положительными результатами очаговой пробы с туберкулином и/или повышенным уровнем интерферона-гамма на антигены Mycobacterium tuberculosis complex в крови и/или очаговыми, инфильтративными изменениями в легких

C

68

Выполнен прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный всем пациентам старше 1 года и всем родителям (вне зависимости от возраста ребенка)

C

69

Выполнен прием (тестирование, консультация) медицинского психолога повторный всем пациентам старше 1 года и всем родителям (вне зависимости от возраста ребенка) после завершения программы психологической реабилитации

C

70

Выполнен прием (осмотр, консультация) врача - физиотерапевта первичный всем пациентам с функциональной недостаточностью после снижения активности заболевания

C

71

Выполнен прием (осмотр, консультация) врача по ЛФК первичный всем пациентам с функциональной недостаточностью после снижения активности заболевания

C

72

Выполнена программа медицинской реабилитации всем пациентам с функциональной недостаточностью после снижения активности заболевания

C

73

Выполнен прием (осмотр, консультация) врача - физиотерапевта повторный всем пациентам с функциональной недостаточностью после окончания программы физиотерапевтических процедур в рамках программы медицинской реабилитации

C

74

Выполнен прием (осмотр, консультация) врача по ЛФК повторный всем пациентам с функциональной недостаточностью после окончания программы медицинской реабилитации

C