|
N
|
Критерии качества
|
Уровень достоверности доказательств
|
|
1
|
Выполнено назначение патогенетической терапии всем пациентам после проведения диагностики, в том числе дифференциальной диагностики, и установления/подтверждения диагноза TRAPS в условиях стационара, оказывающего медицинскую помощь детям с ревматическими заболеваниями
|
C
|
|
2
|
Выполнено назначение только НПВП у пациентов с неустановленным диагнозом TRAPS на этапе обследования
|
B
|
|
3
|
Выполнено назначение НПВП с целью купирования лихорадки и болевого синдрома у пациентов с установленным диагнозом TRAPS
|
C
|
|
4
|
Выполнено назначение диклофенака в таблетках детям с 6 лет в дозе 2 - 3 мг/кг/сутки, или в суппозиториях в дозе 0,5 - 3 мг/кг/сутки
или нимесулида детям с 12 лет в дозе 3 - 5 мг/кг/сутки,
или мелоксикама в таблетках детям с 15 лет 7,5 - 15 мг/сутки,
или в суспензии детям с 2-х лет в дозе 0,125 мг/кг/сутки
или ибупрофена детям с 3 мес. в дозе до 30 мг/кг/сутки.
|
C
|
|
5
|
Выполнено назначение ГКС пациентам с установленным диагнозом TRAPS на этапе обследования, при выраженном болевом синдроме, опасных для жизни системных проявлениях (стойкая фебрильная или гектическая лихорадка и/или перикардит, и/или плеврит
|
C
|
|
6
|
Выполнено назначение системных ГКС: пульс-терапии метилпреднизолоном в дозе 10 - 30 мг/кг/введение в течение 3, при необходимости - 5 дней подряд
|
C
|
|
7
|
Выполнено назначение преднизолона или метилпреднизолона перорально в дозе 0,5 - 1 мг/кг в сутки в зависимости от тяжести состояния
|
C
|
|
8
|
Выполнено назначение канакинумаба всем пациентам с установленным диагнозом TRAPS, имеющим признаки системного воспалительного ответа (лихорадка, сыпь и другие), органные нарушения (тугоухость, патология глаз, изменения со стороны ЦНС, суставов), повышение СОЭ более 30 мм/час (по Панченкову), CРБ более 20 мг/л или более 4 верхних границ нормы на момент обследования или в течение месяца до него или с частотой атак >= 3 за 9 - 12 месяцев течения болезни
|
B
|
|
9
|
Выполнено назначение канакинумаба детям в возрасте < 2 лет по жизненным показаниям, по решению врачебной комиссии, после получения информированного согласия родителей и детей в возрасте >= 15 лет
|
B
|
|
10
|
Выполнено назначение канакинумаба детям с массой >= 7,5 <= 40 кг в дозе 2 мг/кг 1 р 4 нед, п/к; > 40 кг - в дозе 150 мг 1 раз в 4 нед п/к
|
B
|
|
11
|
Выполнено проведение поддерживающей терапии канакинумабом в дозе 2 мг/кг 1 р/4 нед подкожно пациентам с массой тела <= 40 кг, в дозе 150 мг 1 р/4 нед подкожно пациентам с массой тела > 40 кг при достижении клинического эффекта через 7 дней после первой инъекции канакинумаба
|
C
|
|
12
|
Выполнена вторая инъекция канакинумаба пациентам с массой тела <= 40 кг в дозе 2 мг/кг подкожно, пациентам с массой тела > 40 кг - в дозе 150 мг подкожно при не достижении клинического эффекта через 7 дней после первой инъекции канакинумаба
|
C
|
|
13
|
Выполнено проведение поддерживающей терапии канакинумабом пациентам старше 2 лет с массой тела <= 40 кг в дозе 4 мг/кг 1 р/4 нед; пациентам с массой тела >= 40 кг - 300 мг 1 р/4 нед подкожно при достижении клинического эффекта через 7 дней после второй инъекции канакинумаба
|
B
|
|
14
|
Выполнено назначение ФНО-ингибитора этанерцепта как средства патогенетической терапии второй линии терапии для в дозе 0,4 мг/кг 2 раза в неделю или 0,8 мг/кг в неделю подкожно при неэффективности/непереносимости канакинумаба
|
C
|
|
15
|
Выполнено переключение на тоцилизумаб у детей дозе 8 мг/кг/введение внутривенно 1 раз в 2 нед или в дозе 162 мг подкожно 1 раз в неделю при неэффективности/непереносимости канакинумаба и этанерцепта
|
C
|
|
16
|
Выполнено назначение этанерцепта по жизненным оказаниям, по решению врачебной комиссии, после получения информированного согласия родителей и детей в возрасте >= 15 лет
|
C
|
|
17
|
Выполнено назначение тоцилизумаба по жизненным оказаниям, по решению врачебной комиссии, после получения информированного согласия родителей и детей в возрасте >= 15 лет
|
C
|
|
18
|
Выполнено назначение Безвременника осеннего семян экстракта/колхицина по жизненным оказаниям, по решению врачебной комиссии, после получения информированного согласия родителей и детей в возрасте >= 15 лет
|
C
|
|
19
|
Выполнено назначение Безвременника осеннего семян экстракта/колхицина в стартовой суточной дозе 0,5 мг/сут детям до 5 лет, 0,5 - 1,0 мг/сут - 5 - 10 лет, 1,0 - 1,5 мг/сут старше 10 лет
|
C
|
|
20
|
Выполнено повышение суточной дозы Безвременника осеннего семян экстракта/колхицина на 0,5 или 0,6 мг (не выше 2,0 мг/сутки) при сохраняющихся приступах и/или воспалительной активности, с соблюдением тщательного мониторинга побочных эффектов
|
C
|
|
21
|
Выполнено определение индекса активности аутовоспалительных заболеваний (AIDAI), индекса повреждения (ADDI) для оценки эффективности терапии
|
C
|