7.1. Исходы и прогноз

Частота развития амилоидоза составляет 25%. Исходы и прогноз зависят от своевременно поставленного диагноза и назначения таргетной терапии ИЛ-1 ингибиторами [4, 5, 11, 20].

Контроль воспаления подразумевает купирование основных TRAPS-ассоциированных симптомов, нормализация воспалительных маркеров и отсутствие прогрессии органных повреждений. До применения современных ГИБП у большинства пациентов с TRAPS для контроля симптомов во время воспалительных атак применялись высокие дозы ГКС, от которых они были сильно зависимы.

Нет точных эпидемиологических данных о частоте развития побочных проявлений от такого лечения, но вполне вероятно, что осложнения были значительные. Кроме того, ответ на ГКС терапию со временем снижался без достаточного контроля над активностью у 15 - 25% пациентов, имеющих высоко пенетрантные мутации с риском развития амилоидоза, почечной или печеночной недостаточности и гибели пациента [4, 5, 11, 20].

По данным регистров Eurofever/Eurotraps доля таких пациентов в последние годы снизилась до 10%, но достоверной информации о том, какая часть из них получали ГИБП нет [4, 5, 11, 20].

Основные положения:

1. ГКС эффективны в качестве симптоматической терапии при TRAPS, однако их использование не предотвращает развития амилоидоза и ограничено долгосрочными осложнениями.

2. Пациенты с низкопенетрантными мутациями могут отвечать на применение колхицина и имеют лучший ответ на лечение ФНО-ингибитором этанерцептом.

3. Интерлейкина ингибиторы (ИЛ-1) - препараты выбора у пациентов с TRAPS с высокопенетрантными мутации и активным заболеванием.

Ответ на терапию наблюдается у 90% пациентов.

4. Необходим контроль за инфекциями и основными нежелательными явлениями.

Отдаленные исходы TRAPS напрямую зависят от тяжести фенотипа и сроков начала эффективной терапии. Показано также, что ИЛ-1 терапия существенно улучшает качество жизни, связанное со здоровьем [4, 5, 11, 20].