2.2. Физикальное обследование

- Рекомендуется проводить термометрию всем пациентам с целью оценки выраженности и характера лихорадки [1, 2, 12, 17].

Уровень убедительности рекомендаций B (уровень достоверности доказательств - 3)

Комментарии: лихорадка наиболее частый симптом TRAPS, наблюдается практически у всех пациентов; она носит фебрильный характер (38 - 40 °C), приступ длится от 7 до 21 дней с интервалами от 2 недель до 21 дня, иногда реже.

- Рекомендуется провести оценку общего состояния всем пациентам с целью последующего динамического мониторинга [1, 2, 12, 17].

Уровень убедительности рекомендаций B (уровень достоверности доказательств - 3)

Комментарии: на высоте лихорадки общее состояние детей от среднетяжелого до тяжелого, возможно вынужденное положение в постели из-за сопутствующих болей в животе; отмечаются недомогание, слабость, быстрая утомляемость. В межприступный период пациент активен, работоспособен, иногда при нормальной температуре чувствует недомогание, усталость, слабость.

- Рекомендуется провести осмотр кожных покровов и слизистых оболочек всем пациентам с целью выявления сыпи, поражения слизистых [1, 2, 12, 17].

Уровень убедительности рекомендаций B (уровень достоверности доказательств - 3)

Комментарии: для TRAPS характера сыпь кольцевидной формы с фестончатыми краями, в виде болезненной эритемы, мигрирующей в течение суток, чаще без зуда, локализующаяся на конечностях, туловище, лице; также сыпь может быть макуло-папулезной, уртикарной, эризипелоидоподобной.

Поражение слизистых оболочек проявляется эритематозным/экссудативным фарингитом, афтозным стоматитом.

- Рекомендуется провести осмотр и пальпацию лимфатических узлов всем пациентам с целью выявления патологических изменений [1, 2, 12, 17].

Уровень убедительности рекомендаций B (уровень достоверности доказательств - 3)

Комментарии: у пациентов с TRAPS лимфатические узлы, как правило, не увеличиваются. Однако в ряде случаев развивается увеличение отдельных групп лимфатических узлов; генерализованная лимфаденопатия. Лимфатические узлы подвижные, не спаянные между собой и с подлежащими тканями, мягко- или плотноэластической консистенции, безболезненные, но в ряде случаев болезненные при пальпации.

- Рекомендуется провести анализ жалоб, осмотр, перкуссию и пальпацию органов сердечно-сосудистой системы всем пациентам с целью выявления физикальных признаков ее поражения [1, 2, 18 - 22].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4)

Комментарии: при TRAPS может развиться перикардит. Пациенты могут жаловаться боли в грудной клетке, в эпигастрии, чувство нехватки воздуха. При перкуссии выявляется расширение границ относительной сердечной тупости, при аускультации - приглушенность сердечных тонов, шум трения перикарда.

- Рекомендуется провести анализ жалоб, осмотр, перкуссию и пальпацию органов дыхательной системы всем пациентам с целью выявления физикальных признаков ее поражения [1, 2, 18 - 20, 22].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4)

Комментарии: при TRAPS могут развиться плеврит и/или пневмонит, редко пневмония. Пациенты могут жаловаться на постоянный кашель, боли в грудной клетке; чувство нехватки воздуха. При перкуссии выявляется мозаичный перкуторный звук, при аускультации - ослабление дыхания; мелкопузырчатые/крепитирующие хрипы, шум трения плевры.

- Рекомендуется провести анализ жалоб, осмотр, перкуссию и пальпацию органов пищеварительной системы всем пациентам с целью выявления физикальных признаков ее поражения [1, 2, 12, 17].

Уровень убедительности рекомендаций B (уровень достоверности доказательств - 3)

Комментарии: при TRAPS могут наблюдаться: боли в животе (более чем у 70% пациентов), диарея, запор, тошнота, увеличение печени/селезенки, серозный перитонит, желудочно-кишечное кровотечение.

Сильные боли в животе со всеми симптомами острого живота отмечаются в момент атаки. Необходимо оценить симптомы раздражения брюшины (симптом Щеткина-Блюмберга, Ситковского, Ровзинга и др. и мышечного дефанса).

Гепатоспленомегалия развивается у части пациентов с TRAPS во время атаки, а также при развитии амилоидоза.

При пальпации может выявляться болезненность в эпигастрии, точке проекции 12-перстной кишки, поджелудочной железы.

При применении большого количества жаропонижающих и НПВП возможно развитие воспалительного поражения верхних отделов желудочно-кишечного тракта (ЖКТ).

При наличии жалоб на боли в животе; тошноту, вздутие живота; частые эпизоды рвоты, в том числе с примесью крови, частый жидкий стул со слизью и/или кровью, и/или зелени необходимо заподозрить амилоидоз ЖКТ, а также исключить воспалительные заболевания кишечника (ВЗК).

- Рекомендуется провести анализ жалоб, осмотр и пальпацию суставов всем пациентам с целью выявления активного артрита [1, 2, 12, 17].

Уровень убедительности рекомендаций B (уровень достоверности доказательств - 3)

Комментарии: при TRAPS чаще всего наблюдаются артралгии, миалгии реже моно-, олиго-, полиартрит, фасциит, миозит, боли в костях.

- Рекомендуется проверить объем пассивных и активных движений в суставах всем пациентам с артралгиями/артритом с целью выявления функциональной недостаточности [1, 2, 5, 16, 18 - 20, 23].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: в случае отсутствия болезненности в суставах при обычной амплитуде движений необходимо оценить появление боли (защитного напряжения мышц, сопротивления) при максимальной амплитуде движений.

Оценивают объем движений:

- Шейный отдел позвоночника. Попросить: забросить голову назад (разгибание в норме - 50 - 60°), достать подбородком до грудины (сгибание в норме - 45°), повернуть голову вправо, влево (ротация в норме 60 - 80°), положить голову на правое и левое плечо (боковое сгибание в норме - 40°).

- Челюстно-височные суставы. Попросить: открыть рот, выдвинуть вперед и назад нижнюю челюсть, произвести боковые движения нижней челюстью из стороны в сторону.

- Плечевые суставы. Попросить: поднять руки через стороны вверх, достать правое и левое ухо через затылок, достать правую и левую лопатку противоположной кистью сзади, снять самостоятельно рубашку, майку, причесаться.

- Локтевые суставы. Попросить: положить кисти на плечи (в норме угол сгибания не более 20°), разогнуть руку в локтевом суставе (в норме - не менее 180°), проверить пронацию и супинацию (в норме - 90°).

- Лучезапястные суставы. Проверить: тыльное сгибание (в норме - 70°), ладонное сгибание (в норме - 90°).

- Мелкие суставы кистей рук. Попросить: собрать пальцы в кулак (кулак должен быть плотным), снять самостоятельно носки и колготки, расстегнуть и застегнуть пуговицы. В норме пальцы легко касаются ладони.

- Тазобедренные суставы: проверить отведение (не менее 140°), приведение (должен коснуться бедрами и коленями груди), ротация наружная и внутренняя (в норме - не менее 40 - 45°).

- Проба на внутреннюю ротацию в тазобедренных суставах. При этом ребенок лежит на спине с согнутыми под углом 90° тазобедренными и коленными суставами. Держа колени вместе, поворачивают голени кнаружи.

- Почти при всех заболеваниях тазобедренных суставов в первую очередь изменяется внутренняя ротация.

- Коленные суставы. Попросить: согнуть ноги в коленных суставах (должен достать пяткой до ягодицы), сесть на колени и опустить ягодицы на пятки, разогнуть коленные суставы (в норме - угол 180°), присесть на корточки.

- Проверить симптом баллотации надколенника.

- Нижние конечности сгибают в коленных суставах. Обычно касание пятками ягодиц происходит без труда. Максимально разгибают нижние конечности в коленных суставах в положении ребенка на спине.

- Суставы стоп, голеностопные суставы. Проверить: тыльное сгибание (в норме - угол 45°), подошвенное разгибание (в норме - угол 20°), супинация (поворот стопы внутрь - 30°), пронация (поворот стопы кнаружи - 20°). Попросить: встать на цыпочки и пройти, встать на пятки и пройти (в норме ребенок должен сделать это без затруднений). Наблюдают за асимметрией при перемещении лодыжек в разных направлениях. Заметное ограничение сгибания выявляют обычно без затруднений, даже при отсутствии видимой припухлости суставов.

- Рекомендуется оценить походку всем пациентам с артралгиями/артритом с целью выявления характера ее нарушения [1, 5, 16].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: походка, как правило, нарушается при сочетании при развитии стойкого артрита или выраженных артралгий. Варианты походки при поражении суставов:

- с быстрым переносом массы тела с больной ноги на здоровую (поражение коленных, тазобедренных суставов, стоп). Больной встает на всю стопу или носок (поражение пятки),

- "утиная" - переваливающаяся (двустороннее поражение тазобедренных суставов).

Наблюдение за походкой при ходьбе и беге: хромота у пациента - это важный диагностический ключ для выявления боли или скованности. Максимально выражены хромота и нарушение походки у детей чаще всего в утренние часы за счет утренней скованности. При осмотре пациента во второй половине дня хромоты может не быть, нарушение походки минимально или не выражено.

- Рекомендуется провести анализ жалоб, осмотр и пальпацию мышечной системы всем пациентам с целью выявления характера ее поражения [1, 2, 12, 17].

Уровень убедительности рекомендаций B (уровень достоверности доказательств - 3)

Комментарии: при TRAPS наблюдается миалгия.

- Рекомендуется провести анализ жалоб, осмотр и пальпацию мочеполовой системы всем пациентам с целью выявления характера ее поражения [1, 5, 16].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: возможно развитие боли в области мошонки у мальчиков; прогрессирующий амилоидоз почек проявляется нефротическим синдромом (отеки, снижение диуреза).

- Рекомендуется у всех пациентов перед назначением патогенетической терапии исключить заболевания, которые могут протекать с похожей клинической симптоматикой [18 - 20, 24 - 26].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: заболевания, которые следует исключить при постановке диагноза: злокачественные новообразования (нейробластома, солидные опухоли, гемобластозы, лимфопролиферативные заболевания); другие аутовоспалительные синдромы; ВЗК; ревматические болезни (системная красная волчанка, дерматополимиозит, узелковый полиартериит, болезнь Кавасаки, саркоидоз, болезнь Кастельмана); иммунодефицитные состояния; инфекционные заболевания (острый воспалительный ответ, туберкулез, бактериальный эндокардит, острая ревматическая лихорадка, иерсиниоз, сальмонеллез, болезнь кошачьей царапины, токсоплазмоз, болезнь Лайма, лейшманиоз, микоплазменная инфекция, цитомегаловирусная инфекция, Эпштейна-Барр вирусная инфекция и др.).