- Рекомендуется диспансерное наблюдение пациентов с TRAPS - прием (осмотр, консультация) врача - ревматолога первичный для оценки эффективности и безопасности терапии не реже 1 раза в год после инициации/коррекции терапии и после достижения ремиссии заболевания [2, 4, 5, 16, 23].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Рекомендуется диспансерное наблюдение пациентов с TRAPS - прием (осмотр, консультация) врача - ревматолога повторный для оценки эффективности и безопасности терапии не реже 1 раза в год после инициации/коррекции терапии и после достижения ремиссии заболевания [2, 4, 5, 16, 23].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: врач - ревматолог оценивает общее состояние пациента, наличие системных проявлений, активность суставного синдрома; анализирует эффективность и безопасность патогенетической терапии по общепринятым опросникам и шкалам (см. Приложения А3, Г1 - Г2); анализирует результаты лабораторного и инструментального обследования; проводит с пациентом, его родителями (законными представителями) санитарно-просветительную работу, объясняет необходимость приверженности терапии; проведения психологической и медицинской реабилитации; поясняет какие нежелательные явления могут развиваться при лечении ГИБП в сочетании с #Безвременника осеннего семян экстрактом/колхицином с ГКС (или без); как протекают инфекции в условиях патогенетической терапии; какие действия родители должны предпринимать при развитии инфекций и нежелательных явлений противоревматических препаратов; взаимодействует с врачами специалистами, а также с врачом ревматологом ревматологического отделения стационара, в том числе дистанционно.

- Рекомендуется проведение оценки эффективности патогенетической терапии по индексу активности аутовоспалительных заболеваний (AIDAI) всем пациентам через 3 месяца после начала/коррекции терапии и далее каждые 6 месяцев; индекса повреждения (ADDI) - 1 раз в год [2, 17, 20, 23, 138].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: проводится всем пациентам в активной и неактивной стадиях болезни. Оцениваются все симптомы заболевания за последний месяц как "да" или "нет" (1/0) и их тяжесть (1 - минимальная, 2 - средняя, 3 - выраженная). Более 9 активных проявлений оценивается как активность заболевания.

При развитии вторичной неэффективности проводится срочная консультация с врачом - ревматологом стационара (в том числе дистанционная).

Решение о необходимости коррекции терапии, условиях, в которых следует ее проводить, принимает врач - ревматолог стационара, инициировавшего назначение терапии по итогам консультации (в том числе дистанционной).

- Рекомендуется немедленное прекращение введения ГИБП в случае развития аллергической реакции [16, 176, 188].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4)

Комментарии: аллергическая реакция может возникнуть на любом этапе лечения ГИБП.

При развитии выраженной аллергической реакции показана экстренная госпитализация.

Решение о необходимости коррекции терапии условиях, в которых следует ее проводить, принимает врач - ревматолог стационара, инициировавшего назначение терапии по итогам консультации (в том числе дистанционной).

- Рекомендуется проведение консультации врача - ревматолога стационара (в том числе дистанционная) при развитии аллергической реакции на прием #Безвременника осеннего семян экстракта/колхицина и/или введение ГИБП с целью принятия решения о необходимости коррекции терапии [16, 176].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4)

- Рекомендуется экстренная госпитализация при развитии аллергической реакции на прием #Безвременника осеннего семян экстракта/колхицина и/или введение ГИБП с целью принятия решения о необходимости коррекции терапии [16, 176].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Рекомендуется назначение препаратов с антигистаминным действием и/или ГКС при развитии аллергической реакции на введение ГИБП [16, 176].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4)

Комментарии: выбор препарата и путь его введения зависит от тяжести аллергической реакции.

- Рекомендуется выполнение общего (клинического) анализа крови развернутого всем пациентам не реже 1 раза в 2 - 4 нед с целью контроля активности заболевания и побочных действий ГИБП на костный мозг [2, 4, 5, 16, 23].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Рекомендуется продолжить прием ранее назначенных ГКС перорально пропустить инъекцию/инфузию ГИБП и/или прием #Безвременника осеннего семян экстракта/колхицина (в случае его применения) в течение 7 дней всем пациентам при снижении числа тромбоцитов <= 150 > 100 x 109/л, числа нейтрофилов < 1,5 >= 1,0 x 109/л, прекратить введение ГИБП и/или прием #Безвременника осеннего семян экстракта/колхицина (в случае его применения) при снижении абсолютного числа нейтрофилов < 1,0 x 109/л и/или числа тромбоцитов < 100 x 109/л в общем (клиническом) анализе крови до восстановления числа тромбоцитов >= 150 x 109/л, числа нейтрофилов >= 1,5 x 109/л и решения вопроса о коррекции терапии [2, 4, 5, 16, 23].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Рекомендуется возобновить лечение ГИБП и/или прием #Безвременника осеннего семян экстрактом/колхицином (в случае его применения) в той же дозе всем пациентам после полного восстановления показателей общего (клинического) анализа крови с целью с целью поддержания ремиссии TRAPS [2, 4, 5, 16, 23].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Рекомендуется назначение гранулоцитарного колониестимулирующего фактора филграстима** (LO3AA) в дозе 5 - 10 мкг/кг/сутки в течение 3 - 5 дней (при необходимости - дольше) подкожно при снижении уровня лейкоцитов с абсолютным числом нейтрофилов < 1,0 x 109/л [16, 163 - 165].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4)

Комментарии: детям в возрасте < 1 года #филграстим** (LO3AA) назначается по решению врачебной комиссии, после получения информированного согласия родителей.

- Рекомендуется назначение гранулоцитарного колониестимулирующего фактора филграстима** (LO3AA) в дозе 5 - 10 мкг/кг/сутки подкожно в течение 3 - 5 дней (при необходимости - дольше) подкожно в сочетании с антибиотиками широкого спектра действия внутривенно при фебрильной нейтропении (нейтропения, сопровождающаяся лихорадкой) с абсолютным числом нейтрофилов < 1,0 x 109/л [16, 163 - 165].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4)

Комментарии: детям в возрасте < 1 года #филграстим** (LO3AA) назначается по решению врачебной комиссии, после получения информированного согласия родителей.

- Рекомендуется возобновить инъекции/инфузии ГИБП и/или прием #Безвременника осеннего семян экстракта/колхицина (в случае его применения) всем пациентам после восстановления числа нейтрофилов >= 1,5 x 109/л. по данным общего (клинического) анализа крови [16, 163 - 165].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Рекомендуется консультация с врачом - ревматологом стационара (в том числе дистанционная) инициировавшего назначение терапии ГИБП и/или прием #Безвременника осеннего семян экстракта/колхицина всем пациентам при повторном эпизоде снижения числа нейтрофилов, развитии фебрильной нейтропении и/или тромбоцитов крови по данным общего (клинического) анализа крови с целью решения вопроса о необходимости коррекции терапии и условиях, в которых следует ее проводить [2, 4, 5, 16, 23].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Рекомендуется проведение анализа крови биохимического общетерапевтического (исследование уровня общего белка, альбумина, общего билирубина, свободного (неконъюгированного) и связанного (конъюгированного) билирубина, креатинина, мочевины, мочевой кислоты, глюкозы, ферритина, триглицеридов, холестерина, калия, натрия, общего кальция в крови; активности ЛДГ, креатинкиназы, АСТ, АЛТ, ГГТ, амилазы, ЩФ в крови, уровня железа сыворотки крови) не реже 1 раза в 2 - 4 нед с целью контроля активности заболевания, функции печени, почек, поджелудочной железы, электролитного баланса в условиях проведения патогенетической терапии [2, 4, 5, 16, 23].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: при повышении уровня ферритина в крови >= 684 нг/мл, триглицеридов, активности АЛТ, АСТ, ЛДГ в крови в сочетании с двухростковой цитопенией крови необходимо заподозрить развитие гемофагоцитарного синдрома и срочно направить ребенка на госпитализацию в ревматологическое отделение стационара.

- Рекомендуется временная отмена терапии ГИБП и/или #Безвременника осеннего семян экстрактом/колхицином (в случае его применения) всем пациентам при повышении уровня АЛТ, АСТ в сыворотке крови >= 1,5 раза выше верхней границы нормы и/или других биохимических показателей выше верхней границы нормы [2, 4, 5, 16, 23].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: Прием ранее назначенных ГКС перорально следует продолжить

- Рекомендуется возобновление терапии ГИБП и/или #Безвременника осеннего семян экстрактом/колхицином (в случае его применения) всем пациентам в той же дозе после нормализации показателей биохимического анализа крови общетерапевтического [2, 4, 5, 16, 23].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Рекомендуется консультация с врачом - ревматологом стационара (в том числе дистанционная) всем пациентам при повторном эпизоде повышения биохимического(их) показателя(ей) крови по данным биохимического анализа крови общетерапевтического с целью решения вопроса о необходимости коррекции терапии и условиях, в которых следует ее проводить [2, 4, 5, 16, 23].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Рекомендуется экстренная госпитализация в стационар при подозрении/развитии пневмонии [2, 4, 5, 16, 23].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: пневмонию следует заподозрить при появлении субфебрильной/фебрильной лихорадки, сухого/влажного кашля/подкашливания и/или появлении субфебрильной/фебрильной лихорадки, не связанной с обострением основного заболевания, и/или одышки/затруднении дыхания, и/или крепитаций/ослабления дыхания при аускультации.

- Рекомендуется временно отменить терапию ГИБП и/или #Безвременника осеннего семян экстрактом/колхицином (в случае его применения) всем пациентам при подозрении/развитии пневмонии [2, 4, 5, 16, 23].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: прием ранее назначенных ГКС перорально следует продолжить.

- Рекомендуется возобновление терапии ГИБП и/или #Безвременника осеннего семян экстрактом/колхицином (в случае его применения) всем пациентам не ранее, чем через 1 неделю после полного купирования пневмонии по данным лабораторных исследований, контрольной КТ органов грудной клетки с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) по показаниям и окончания антибактериальной терапии [2, 4, 5, 16, 23].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: назначение/коррекция терапии проводится после купирования клинических рентгенологических и лабораторных признаков интерстициальной пневмонии.

- Рекомендуется при развитии локальной герпетической инфекции назначение #ацикловира** (JO5AB) в дозе 200 мг в сутки перорально в 5 приемов детям в возрасте старше 2 лет (не более 1000 мг/сутки) до полного исчезновения герпетических высыпаний в соответствии с клиническими рекомендациями по лечению герпесвирусных инфекций у детей, в том числе имеющих иммунокомпрометированный статус [151, 159, 169, 172].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: детям в возрасте < 3 лет #ацикловир** (JO5AB) назначается по решению врачебной комиссии, после получения информированного согласия родителей.

- Рекомендуется прекратить терапию ГИБП и/или #Безвременника осеннего семян экстрактом/колхицином (в случае его применения) всем пациентам продолжить прием ранее назначенных ГКС перорально при подозрении/развитии генерализации герпетической и/или цитомегаловирусной и/или Эпштейна-Барр вирусной инфекции, а также при развитии Herpes zoster всем пациентам на время проведения противовирусной терапии [2, 4, 5, 16, 23].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Рекомендуется госпитализация в стационар при генерализации герпетической инфекции/подозрении на развитие цитомегаловирусной/Эпштейна-Барр вирусной инфекции [2, 4, 5, 16, 23].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Рекомендуется возобновление терапии ГИБП и/или #Безвременника осеннего семян экстрактом/колхицином (в случае его применения) всем пациентам не ранее, чем через 1 неделю после полного купирования клинических и лабораторных признаков инфекции и окончания противовирусной терапии [2, 4, 5, 16, 23].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Рекомендуется исследование уровня иммуноглобулинов в крови не реже 1 раз в 3 мес. с целью выявления/исключения иммунодефицитного состояния, развивающегося в условиях лечения ГИБП и #Безвременника осеннего семян экстрактом/колхицином в сочетании (или без) с ГКС [4, 5, 16].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Рекомендуется временная отмена терапии ГИБП и/или #Безвременника осеннего семян экстрактом/колхицином (в случае его применения) всем пациентам при снижении иммуноглобулинов крови [2, 4, 5, 16, 23].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: прием ранее назначенных ГКС следует продолжить

- Рекомендуется консультация с врачом - ревматологом стационара (в том числе дистанционная) всем пациентам при снижении иммуноглобулинов крови [2, 4, 5, 16, 23].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: решение о необходимости коррекции терапии в условиях, в которых следует ее проводить, принимает врач - ревматолог стационара, инициировавшего назначение терапии по итогам консультации (в том числе дистанционной).

- Рекомендуется госпитализация в стационар всем пациентам со снижением уровня иммуноглобулинов крови для проведения заместительной терапии иммуноглобулином человека нормальным [2, 4, 5, 16, 23].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Рекомендуется исследование уровня CРБ в сыворотке крови всем пациентам не реже 1 раза в 3 месяца с целью контроля активности заболевания [4, 5, 16, 23].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: уровень CРБ в сыворотке крови повышается при развитии инфекционного осложнения и обострения основного заболевания. В этом случае ребенок срочно госпитализируется в ревматологический стационар для проведения диагностики и лечения.

- Рекомендуется проведение очаговой пробы с туберкулином (реакция Манту, тест с аллергеном туберкулезным рекомбинантным в стандартном разведении) всем пациентам не реже 1 раза в 6 мес. (по показаниям - чаще) для исключения инфицированности микобактериями туберкулеза на фоне противоревматической терапии [34, 46, 47, 94, 95].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Рекомендуется проведение общего (клинического) анализа мочи всем пациентам не реже 1 раза в мес. с целью контроля состояния функции почек [2, 16, 18 - 20, 23].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: появление протеинурии > 500 мг в сутки может свидетельствовать о развитии амилоидоза.

Решение о необходимости коррекции терапии условиях, в которых следует ее проводить, принимает врач - ревматолог стационара, инициировавшего назначение терапии по итогам консультации (в том числе дистанционной).

- Рекомендуется проведение регистрация ЭКГ всем пациентам не реже 1 раза в 3 мес. в рамках диспансерного наблюдения с целью контроля за состоянием сердечно-сосудистой системы [2, 4, 5, 16, 23].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Рекомендуется проведение УЗИ брюшной полости (комплексное), почек всем пациентам не реже 1 раза в 6 мес. в рамках диспансерного наблюдения с целью контроля активности болезни и нежелательных явлений патогенетической терапии [2, 4, 5, 16, 23].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Рекомендуется проведение ЭхоКГ всем пациентам не реже 1 раза в 6 мес. в рамках диспансерного наблюдения с целью контроля активности болезни и нежелательных явлений патогенетической терапии [2, 4, 5, 16, 23].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача - оториноларинголога первичный всем пациентам в течение 2-х недель после выписки из стационара для выявления очагов хронической инфекции ЛОР органов и решения вопроса об их санации, а также с целью диагностики острой инфекции ЛОР органов, резвившейся в условиях патогенетической терапии [2, 4, 5, 16, 23].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача - оториноларинголога повторный пациентам, которым необходима санация очагов хронической инфекции и лечение острой инфекции ЛОР органов, с целью профилактики инфекционных осложнений в условиях патогенетической терапии [2, 4, 5, 16, 23].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Рекомендуется диспансерный прием (осмотр, консультация) врача - оториноларинголога всем пациентам с TRAPS не реже 1 раза в 3 месяца в рамках диспансерного наблюдения для контроля за состоянием ЛОР органов с целью раннего выявления патологии, и ее лечения для профилактики развития инфекционных осложнений в условиях патогенетической терапии [2, 4, 5, 16, 23].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога первичный в течение 2-х недель после выписки из стационара пациентам с нарушением сердечной деятельности и/или артериальной гипертензией с целью разработки индивидуальной программы кардиотропной и/или гипотензивной терапии на основе рекомендаций врача - детского кардиолога стационара [2, 4, 5, 16, 23].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога повторный пациентам с нарушением сердечной деятельности и/или артериальной гипертензией с целью контроля эффективности лечения и при необходимости его коррекции [2, 4, 5, 16, 23].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Рекомендуется диспансерный прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога пациентам с нарушением сердечной деятельности и/или артериальной гипертензией с целью контроля эффективности индивидуальной программы кардиотропной и/или гипотензивной терапии на основе рекомендаций врача - детского кардиолога стационара [2, 18 - 20, 23, 50, 186].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача - детского стоматолога первичный всем пациентам в течение 1 мес. после выписки из стационара с целью выявления очагов хронической инфекции ротовой полости и решения вопроса об их санации, а также для диагностики острой инфекции ротовой полости, резвившейся в условиях патогенетической терапии [2, 4, 5, 16, 23].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача - детского стоматолога повторный пациентам, которым необходима санация очагов хронической инфекции и лечение острой инфекции ротовой полости, с целью профилактики инфекционных осложнений в условиях патогенетической терапии [2, 4, 5, 16, 23].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Рекомендуется диспансерный прием (осмотр, консультация) врача - детского стоматолога всем пациентам не реже 1 раза в 3 месяца в рамках диспансерного наблюдения с целью контроля за состоянием ротовой полости, с целью раннего выявления патологии, и ее лечения для профилактики развития инфекционных осложнений в условиях патогенетической терапии [2, 4, 5, 16, 23].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача - офтальмолога первичный с обязательной биомикроскопией глаза всем пациентам с выявленной патологией органа зрения в течение 1 мес. после выписки из стационара и с целью разработки индивидуальной программы лечения на основе рекомендаций врача офтальмолога стационара [2, 4, 5, 16, 23].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача - офтальмолога повторный с обязательной биомикроскопией глаза всем пациентам с патологией органа зрения по индивидуальным показаниям с целью контроля эффективности лечения и при необходимости его коррекции [2, 4, 5, 16, 23].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача - офтальмолога диспансерный с обязательной биомикроскопией глаза всем пациентам не реже 1 раза в 3 мес. в рамках диспансерного наблюдения с целью контроля за состоянием органа зрения [2, 4, 5, 16, 23].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача - нефролога первичный пациентам с поражением почек с целью решения вопроса о проведении терапии [2, 14, 73, 74, 81, 82, 187].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4)

- Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача - нефролога повторный пациентам с поражением почек с целью оценки эффективности проведенной терапии [2, 14, 73, 74, 81, 82, 187].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4)

- Рекомендуется диспансерный прием (осмотр, консультация) врача - нефролога в рамках диспансерного наблюдения за пациентами с поражением почек не реже 1 раза в 1 месяца с целью оценки эффективности проводимой терапии [2, 4, 5, 16, 23].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача - диетолога первичный в течение 2-х недель после выписки из стационара пациентам с дефицитом массы тела, амиотрофией, остеопенией/остеопорозом, конституциональным ожирением и синдромом Кушинга, стероидным диабетом, амилоидозом/ХПН с целью разработки индивидуальной программы диетического питания [2, 4, 5, 16, 23].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача - диетолога повторный всем пациентам с дефицитом массы тела, амиотрофией, остеопенией/остеопорозом, конституциональным ожирением и синдромом Кушинга, стероидным диабетом, амилоидозом/ХПН с целью контроля/коррекции индивидуальной программы диетического питания [113, 114].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача - фтизиатра первичный пациентов с положительными результатами очаговой пробы с туберкулином и/или очаговыми, инфильтративными изменениями в легких с целью решения вопроса о проведении химиопрофилактики или противотуберкулезной химиотерапии [34, 36, 46, 47].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4)

- Рекомендуется консультация с врачом - ревматологом стационара (в том числе дистанционная) всем пациентам с положительной внутрикожной пробой с туберкулином с целью решения вопроса о возможности продолжения лечения #Безвременника осеннего семян экстрактом/колхицином (в случае его применения) и/или ГИБП [47, 94, 95].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: решение о необходимости коррекции терапии в условиях, в которых следует ее проводить, принимает врач - ревматолог стационара, инициировавшего назначение терапии по итогам консультации (в том числе дистанционной).

- Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача - фтизиатра повторный пациентов с положительными результатами очаговой пробы с туберкулином и/или очаговыми, инфильтративными изменениями в легких с целью контроля/коррекции химиотерапии/химиопрофилактики [47, 94, 95].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4)

Комментарии: решение о необходимости коррекции терапии условиях, в которых следует ее проводить, принимает врач - ревматолог стационара, инициировавшего назначение терапии по итогам консультации (в том числе дистанционной).

- Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача - детского эндокринолога первичный в течение 2-х недель после выписки из стационара всем пациентам, с эндокринологической патологией с целью назначения индивидуальной программы, рекомендованной врачом - детским эндокринологом стационара [2, 4, 5, 16, 23].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Рекомендуется диспансерный прием (осмотр, консультация) врача - детского эндокринолога всем пациентам, с эндокринологической патологией с целью контроля/коррекции индивидуальной программы, рекомендованной врачом - детским эндокринологом стационара [23, 189 - 191].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4)

- Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача - травматолога ортопеда первичный в течение 2-х недель после выписки из стационара пациентам с функциональной недостаточностью суставов, нарушением роста костей в длину, подвывихах, болью в спине после выписки из стационара с целью решения вопроса о необходимости ортопедической коррекции [2, 4, 5, 16, 23].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача - травматолога ортопеда повторный с целью контроля эффективности/коррекции ортопедической коррекции [2, 4, 5, 16, 23].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Рекомендуется диспансерный прием (осмотр, консультация) врача - травматолога ортопеда всем пациентам с функциональной недостаточностью не реже 1 раза в 3 мес. в рамках диспансерного наблюдения с целью выявления функциональных нарушений и контроля проведения ортопедической коррекции [2, 4, 5, 16, 23].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Рекомендуется прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный в течение 2-х недель после выписки из стационара всем пациентам старше 1 года и всем родителям (вне зависимости от возраста ребенка) с целью разработки программы психологической реабилитации для пациента и его родителей [2, 4, 5, 84, 116, 117, 161].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Рекомендуется прием (тестирование, консультация) медицинского психолога повторный всем пациентам старше 1 года и всем родителям (вне зависимости от возраста ребенка) после завершения программы психологической реабилитации с целью оценки ее эффективности [2, 4, 5, 84, 116, 117, 161].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Рекомендуется диспансерный прием (тестирование, консультация) медицинского психолога всем пациентам старше 1 года и всем родителям (вне зависимости от возраста ребенка) не реже 1 раза в 3 мес. в рамках диспансерного наблюдения тестирования психологического состояния пациентов и их родителей [2, 4, 5, 84, 116, 117, 161].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача - физиотерапевта первичный в течение 2-х недель после выписки из стационара пациентам с нарушением функции суставов с целью разработки программы физиотерапевтических процедур в рамках программы медицинской реабилитации [2, 4, 5, 84, 116, 117, 161].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача по ЛФК первичный в течение 2-х недель после выписки из стационара всем пациентам с функциональной недостаточностью с целью разработки программы медицинской реабилитации на основе рекомендаций врача по ЛФК стационара [2, 4, 5, 84, 116, 117, 161].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Рекомендуется проведение программы медицинской реабилитации всем пациентам с функциональной недостаточностью [84, 117, 161].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача - физиотерапевта повторный всем пациентам с функциональной недостаточностью с целью контроля эффективности программы медицинской реабилитации [84, 117, 161].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача по ЛФК повторный всем пациентам с функциональной недостаточностью с целью контроля эффективности программы медицинской реабилитации [84, 117, 161].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Рекомендуется диспансерный прием (осмотр, консультация) врача по ЛФК всем пациентам с функциональной недостаточностью с целью контроля эффективности/коррекции программы медицинской реабилитации [84, 117, 161].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: проводится не реже 1 раз в 3 мес. в рамках диспансерного наблюдения.

- Рекомендуется плановая госпитализация в ревматологическое отделение стационара, инициировавшего назначение ГИБП и #Безвременника осеннего семян экстракта/колхицина, всех пациентов с целью контроля эффективности и безопасности терапии [2, 4, 5, 16, 23].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: плановый контроль эффективности проводится через 3 и 6 мес. после назначения терапии и далее каждые 6 мес. для контроля эффективности и безопасности патогенетической терапии.

Контроль эффективности см. Приложение Г1 - Г2

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Рекомендуется внеплановая госпитализация в ревматологическое отделение стационара, инициировавшего назначение ГИБП и #Безвременника осеннего семян экстракта/колхицина, с целью обследования и коррекции терапии на любом этапе лечения при развитии обострения/осложнений TRAPS сопутствующих заболеваний, осложнений/побочных эффектов/стойкой непереносимости ГИБП [2, 4, 5, 16, 23].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)