|
N
|
Критерии качества
|
Уровень достоверности доказательств
|
|
1
|
Выполнено назначение терапии всем пациентам после проведения диагностики, в том числе дифференциальной диагностики, и установления/подтверждения диагноз TRAPS с гемофагоцитарным синдромом в условиях ревматологического отделения стационара
|
C
|
|
2
|
Выполнена пульс - терапия метилпреднизолоном 20 - 30 мг/кг/введение внутривенно или терапия дексаметазоном 10 - 20 мг/м2/сутки внутривенно в сочетании (или без) с преднизолоном для перорального приема 1 - 2 мг/кг/сутки, циклоспорином 5 - 7 мг/кг/сутки перорально/внутривенно с иммуноглобулином человека нормальным 1 - 2 г/кг внутривенно всем пациентам с ГФС
|
C
|
|
3
|
Выполнено снижение дозы дексаметазона для внутривенного введения после купирования клинических и лабораторных признаков ГФС по схеме: 10 - 20 мг/м2/сут - 1 - 2 нед, 5 - 10 мг/м2/сут - 3 - 4 нед, 2,5 - 5 мг/м2/сут, 5 - 6 нед, в дозе 1,25 - 2,5 мг/м2/сут - 7 - 8 нед
|
C
|
|
4
|
Выполнено назначение дексаметазона по жизненным оказаниям, по решению врачебной комиссии, после получения информированного согласия родителей и детей в возрасте >= 15 лет
|
C
|
|
5
|
Выполнено назначение циклоспорина по жизненным оказаниям, по решению врачебной комиссии, после получения информированного согласия родителей и детей в возрасте >= 15 лет
|
C
|
|
6
|
Выполнено назначение иммуноглобулина человека нормального в дозе 2 г/кг внутривенно
|
C
|
|
7
|
Выполнено назначение иммуноглобулина человека нормального по жизненным оказаниям, по решению врачебной комиссии, после получения информированного согласия родителей и детей в возрасте >= 15 лет
|
C
|
|
8
|
Выполнено назначение канакинумаба подкожно в дозе 4 мг/кг/введение в раз в 4 недели
|
C
|
|
9
|
Выполнено назначение канакинумаба по жизненным оказаниям, по решению врачебной комиссии, после получения информированного согласия родителей и детей в возрасте >= 15 лет
|
C
|
|
10
|
Выполнено назначение антитромботических средств при наличии гиперкоагуляции и поражения эндотелия сосудов по данным коагулограммы и тромбоэластограммы, при развитии коагулопатии и диссеминированного внутрисосудистого свертывания по данным коагулограммы и тромбоэластограммы
|
C
|
|
11
|
Выполнено назначение антитромботических средств вне возрастных показаний по жизненным оказаниям, по решению врачебной комиссии, после получения информированного согласия родителей и детей в возрасте >= 15 лет
|
C
|
|
12
|
Выполнена трансфузия крови и/или препаратов крови при развитии коагулопатии потребления по данным коагулограммы/тромбоэластографии; кровотечении
|
C
|
|
13
|
Выполнено назначение антибактериальных препаратов системного действия, влияющих на грамположительную, грамотрицательную и анаэробную флору в сочетании с антигрибковыми препаратами при развитии нейтропении среднетяжелой или тяжелой степени/острого воспалительного ответа, сопровождающегося повышением уровня прокальцитонина крови, даже без очага инфекции, подтвержденной бактериологическим и/или серологическим методом.
|
C
|
|
14
|
Выполнено назначение ритуксимаба внутривенно в дозе 375 мг/м2 в неделю 1 раз в нед в течение 2 - 4 последовательных недель в сочетании с циклоспорином 5 - 7 мг/кг/сутки и иммуноглобулином человека нормальным в дозе 1 - 2 г/кг пациентам с ГФС и активной Эпштейна-Барр вирусной инфекцией
|
C
|
|
15
|
Выполнено назначение ритуксимаба в комбинации с ко-тримоксазолом в дозе 5 мг/кг перорально 3 раза в неделю для профилактики пневмоцистной пневмонии
|
C
|
|
16
|
Назначение ритуксимаба выполнено по жизненным показаниям, по решению врачебной комиссии, после получения информированного согласия родителей/пациентов в возрасте >= 15 лет
|
C
|
|
17
|
Выполнена оценка эффективности лечения ГФС через 2 - 4 недели для решения вопроса о продолжении индукционной терапии или смены схемы лечения
|
C
|
|
18
|
Выполнено лечение ГФС до достижения неактивной стадии
|
C
|