N
|
Критерии качества
|
Уровень достоверности доказательств
|
1
|
Выполнено диспансерное наблюдение пациентов с TRAPS - прием (осмотр, консультация) врача - ревматолога первичный с оценкой эффективности и безопасности терапии не реже 1 раза в год после инициации/коррекции терапии и после достижения ремиссии заболевания
|
C
|
2
|
Выполнено диспансерное наблюдение пациентов с TRAPS - прием (осмотр, консультация) врача - ревматолога повторный с оценкой эффективности и безопасности терапии не реже 1 раза в месяц после инициации/коррекции терапии и не реже одного раза в 3 мес после достижения ремиссии заболевания
|
C
|
3
|
Выполнена оценка эффективности патогенетической терапии по индексу MWS-DAS, индексу активности аутовоспалительных заболеваний (AIDAI) каждые 3 мес. после начала терапии и далее каждые 6 мес.; по индексу повреждения (ADDI) 1 раз в год
|
C
|
4
|
Выполнено проведение вакцинации детей только в период ремиссии заболевания, при ее сохранении не менее 6 месяцев, по индивидуальному графику, исключая живые вакцины
|
C
|
5
|
Выполнено немедленное прекращение введения ГИБП в случае развития аллергической реакции
|
C
|
6
|
Выполнено назначение антигистаминных препаратов и/или ГКС при развитии аллергической реакции на введение ГИБП
|
|
7
|
Выполнена консультация врача - ревматолога стационара (в том числе дистанционная) при развитии аллергической реакции введение ГИБП
|
C
|
8
|
Выполнена срочная госпитализация пациента в стационар в случае развития аллергической реакции на применение ГИБП
|
C
|
9
|
Выполнен общий (клинический) анализ крови развернутый не реже 1 раза в 2 - 4 нед
|
C
|
10
|
Выполнено прекращение инъекций ГИБП и Безвременника осеннего семян экстракта/колхицина (в случае его применения) (в течение 7 дней), при снижении числа тромбоцитов <= 150 > 100 x 109/л, числа нейтрофилов < 1,5 >= 1,0 x 109/л
|
C
|
11
|
Выполнено возобновление лечения ГИБП и Безвременника осеннего семян экстракта/колхицина (в случае его применения) после полного восстановления числа тромбоцитов/нейтрофилов
|
C
|
12
|
Выполнена отмена ГИБП и Безвременника осеннего семян экстракта/колхицина (в случае его применения) при снижении абсолютного числа нейтрофилов < 1,0 x 109/л и/или числа тромбоцитов < 100 x 109/л
|
C
|
13
|
Выполнено назначение гранулоцитарного колониестимулирующего фактора филграстима в дозе 5 - 10 мкг/кг/сутки подкожно в течение 3 - 5 дней (при необходимости - дольше) при снижении уровня лейкоцитов с абсолютным числом нейтрофилов <= 1,0 x 10/л 9
|
C
|
14
|
Выполнено назначение гранулоцитарного колониестимулирующего фактора филграстима 5 - 10 мкг/кг/сутки подкожно в течение 3 - 5 дней (при необходимости - дольше) в сочетании с антибиотиками широкого спектра действия внутривенно при фебрильной нейтропении (нейтропения, сопровождающаяся лихорадкой) с абсолютным числом нейтрофилов < 1,0 x 109/л
|
C
|
15
|
Выполнено назначение ГИБП и Безвременника осеннего семян экстракта/колхицина (в случае его применения) при нормализации показателей клинического анализа крови
|
C
|
16
|
Выполнена консультация с врачом - ревматологом стационара (в том числе дистанционная) при повторном эпизоде снижения числа нейтрофилов и/или тромбоцитов крови
|
C
|
17
|
Выполнен анализ крови биохимический общетерапевтический (исследование уровня общего белка, альбумина, общего билирубина, свободного (неконъюгированного) и связанного (конъюгированного) билирубина, креатинина, мочевины, мочевой кислоты, глюкозы, ферритина, триглицеридов, холестерина, калия, натрия, общего кальция в крови; активности ЛДГ, креатинкиназы, АСТ, АЛТ, ГГТ, амилазы, ЩФ в крови, уровня железа сыворотки крови) не реже 1 раза в 2 - 4 нед
|
C
|
18
|
Выполнена отмена ГИБП и Безвременника осеннего семян экстракта/колхицина (в случае его применения) при повышении уровня АЛТ, АСТ в сыворотке крови >= 1,5 раза выше верхней границы нормы и/или других биохимических показателей выше верхней границы нормы
|
C
|
19
|
Выполнено назначение ГИБП и Безвременника осеннего семян экстракта/колхицина (в случае его применения) при нормализации показателе биохимического анализа крови общетерапевтического
|
C
|
20
|
Выполнена консультация с врачом - ревматологом стационара (в том числе дистанционная) при повторном эпизоде повышения биохимического(их) показателя(ей) крови
|
C
|
21
|
Выполнена отмена ГИБП и Безвременника осеннего семян экстракта/колхицина (в случае его применения) при появлении признаков инфекционного осложнения
|
C
|
22
|
Выполнена консультация с врачом - ревматологом стационара (в том числе дистанционная) при появлении признаков инфекционного осложнения
|
C
|
23
|
Выполнена отмена ГИБП и Безвременника осеннего семян экстракта/колхицина (в случае его применения) при развитии любых признаков непереносимости
|
C
|
24
|
Выполнена консультация с врачом - ревматологом стационара (в том числе дистанционная) при развитии любых признаков непереносимости ГИБП и Безвременника осеннего семян экстракта/колхицина (в случае его применения)
|
C
|
25
|
Выполнена отмена ГИБП и Безвременника осеннего семян экстракта/колхицина (в случае его применения) при подозрении/развитии пневмонии
|
C
|
26
|
Выполнена госпитализация пациента в стационар при подозрении/развитии пневмонии
|
C
|
27
|
Выполнена отмена ГИБП и Безвременника осеннего семян экстракта/колхицина (в случае его применения) при развитии герпетической инфекции
|
C
|
28
|
Выполнено назначение ацикловира при развитии локальной герпетической инфекции в дозе 200 мг в сутки перорально в 5 приемов детям в возрасте старше 2 лет (не более 1000 мг/сутки) до полного исчезновения герпетических высыпаний в соответствии с клиническими рекомендациями по лечению герпесвирусных инфекций у детей, в том числе имеющих иммунокомпрометированный статус
|
C
|
29
|
Выполнено назначение ГИБП и Безвременника осеннего семян экстракта/колхицина (в случае его применения) после полного купирования клинических и лабораторных признаков инфекции и окончания противовирусной терапии
|
C
|
30
|
Выполнена госпитализация в стационар при генерализации герпетической инфекции/подозрении на развитие цитомегаловирусной/Эпштейна-Барр вирусной инфекции
|
C
|
31
|
Выполнено исследование уровня иммуноглобулинов в крови не реже 1 раза в 3 мес.
|
C
|
32
|
Выполнена отмена ГИБП и Безвременника осеннего семян экстракта/колхицина (в случае его применения) при снижении уровня иммуноглобулинов крови
|
C
|
33
|
Выполнена консультация с врачом - ревматологом стационара (в том числе дистанционная) при снижении уровня иммуноглобулинов крови
|
C
|
34
|
Выполнена госпитализация в стационар для проведения заместительной терапии иммуноглобулином человека нормальным при снижении уровня иммуноглобулинов крови
|
C
|
35
|
Выполнено исследование уровня CРБ в сыворотке крови не реже 1 раза в 3 мес.
|
C
|
36
|
Выполнена очаговая проба с туберкулином (реакция Манту, с аллергеном туберкулезным рекомбинантным в стандартном разведении) не реже 1 раза в 6 мес.
|
C
|
37
|
Выполнен общий (клинической) анализ мочи не реже 1 раза в мес.
|
C
|
38
|
Выполнена регистрация ЭКГ не реже 1 раз в 3 мес.
|
C
|
39
|
Выполнены УЗИ брюшной полости, почек все пациентам не реже 1 раз в 6 мес.
|
C
|
40
|
Выполнены ЭхоКГ всем пациентам не реже 1 раз в 6 мес.
|
C
|
41
|
Выполнен прием (осмотр, консультация) врача - оториноларинголога первичный в течение 2-х недель после выписки из стационара с целью диагностики острой инфекции ЛОР органов и решения вопроса о лечении
|
C
|
42
|
Выполнен прием (осмотр, консультация) врача - оториноларинголога повторный с целью проведения санации очагов хронической инфекции и лечения острой инфекции ЛОР органов
|
C
|
43
|
Выполнен прием (осмотр, консультация) врача - оториноларинголога диспансерный не реже 1 раза в 3 месяца в рамках диспансерного наблюдения с целью контроля за состоянием ЛОР органов
|
C
|
44
|
Выполнен прием (осмотр, консультация) врача - детского стоматолога первичный в течение 1 мес. после выписки из стационара с целью диагностики острой инфекции ротовой полости и решения вопроса о ее лечении
|
C
|
45
|
Выполнен прием (осмотр, консультация) врача - детского стоматолога повторный пациентам, которым необходима санация очагов хронической инфекции и лечение острой инфекции ротовой полости, с целью профилактики инфекционных осложнений в условиях противоревматической терапии
|
C
|
46
|
Выполнен прием (осмотр, консультация) врача - детского стоматолога диспансерный всем пациентам, не реже 1 раза в 3 месяца в рамках диспансерного наблюдения для контроля за состоянием ротовой полости, с целью раннего выявления патологии, и ее лечения для профилактики развития инфекционных осложнений в условиях патогенетической терапии
|
C
|
47
|
Выполнен прием (осмотр, консультация) врача - нефролога первичный пациентам с поражением почек с целью разработки индивидуальной программы терапии на основе рекомендаций врача - нефролога стационара
|
C
|
48
|
Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача - нефролога повторный пациентам с поражением почек
|
C
|
49
|
Рекомендуется прием (осмотр, консультация) диспансерный врача - нефролога в рамках диспансерного наблюдения за пациентами с поражением почек с целью контроля эффективности индивидуальной программы терапии на основе рекомендаций врача - нефролога стационара
|
|
50
|
Выполнен прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога первичный пациентам с нарушением сердечной деятельности и/или артериальной гипертензией с целью разработки индивидуальной программы кардиотропной и/или гипотензивной терапии на основе рекомендаций врача - детского кардиолога стационара
|
C
|
51
|
Выполнен прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога повторный пациентам с нарушением сердечной деятельности и/или артериальной гипертензией с целью контроля эффективности лечения и при необходимости его коррекции
|
C
|
52
|
Выполнен диспансерный прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога пациентам с нарушением сердечной деятельности и/или артериальной гипертензией с целью контроля эффективности индивидуальной программы кардиотропной и/или гипотензивной терапии на основе рекомендаций врача - детского кардиолога стационара
|
C
|
53
|
Выполнен прием (осмотр, консультация) врача - офтальмолога первичный с обязательной биомикроскопией в течение 1 мес. после выписки из стационара пациентов патологией органа зрения с целью разработки индивидуальной программы лечения на основе рекомендаций врача офтальмолога стационара
|
C
|
54
|
Выполнен прием (осмотр, консультация) врача - офтальмолога повторный с обязательной биомикроскопией с целью контроля эффективности лечения и при необходимости его коррекции.
|
C
|
55
|
Выполнен диспансерный прием (осмотр, консультация) врача - офтальмолога с обязательной биомикроскопией глаза не реже 1 р. в 3 мес.
|
C
|
56
|
Выполнен прием (осмотр, консультация) врача - диетолога первичный пациентов с дефицитом массы тела, амиотрофией, остеопенией/остеопорозом, конституциональным ожирением и синдромом Кушинга, стероидным диабетом с целью разработки индивидуальной программы диетического питания в течение 2 нед после выписки
|
C
|
57
|
Выполнен прием (осмотр, консультация) врача - диетолога повторный с целью контроля/коррекции индивидуальной программы диетического питания
|
C
|
58
|
Выполнен прием (осмотр, консультация) врача - фтизиатра первичный пациентов с положительными результатами очаговой пробы с туберкулином и/или повышенным и/или очаговыми, инфильтративными изменениями в легких с целью решения вопроса о проведении химиопрофилактики или противотуберкулезной химиотерапии
|
C
|
59
|
Выполнена консультация с врачом ревматологического отделения у пациента с положительной внутрикожной пробой с туберкулином для решения вопроса о возможности продолжения лечения Безвременника осеннего семян экстрактом/колхицином (в случае его применения) и/или ГИБП
|
C
|
60
|
Выполнен прием (осмотр, консультация) врача - фтизиатра повторный с целью контроля/коррекции химиотерапии/химиопрофилактики
|
C
|
61
|
Выполнен прием (осмотр, консультация) врача - детского эндокринолога первичный в течение 2-х недель после выписки из стационара всем пациентам, с эндокринологической патологией с целью назначения индивидуальной программы, рекомендованной врачом - детским эндокринологом стационара
|
C
|
62
|
Выполнен диспансерный прием (осмотр, консультация) врача - детского эндокринолога пациентов, с эндокринологической патологией с целью контроля/коррекции индивидуальной программы терапии, рекомендованной врачом - детским эндокринологом стационара
|
C
|
63
|
Выполнен прием (осмотр, консультация) врача - травматолога ортопеда первичный пациентов с функциональной недостаточностью, нарушением роста костей в длину, подвывихами, болью в спине в течение 2-х нед после выписки из стационара
|
C
|
64
|
Выполнен прием (осмотр, консультация) врача - травматолога ортопеда повторный с целью контроля эффективности/коррекции ортопедической коррекции
|
C
|
65
|
Выполнен диспансерный прием (осмотр, консультация) врача - травматолога ортопеда не реже 1 раза в 3 мес. в рамках диспансерного наблюдения с целью выявления функциональных нарушений и контроля проведения ортопедической коррекции
|
C
|
66
|
Выполнен прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный в течение 2-х нед после выписки из стационара с целью разработки программы психологической реабилитации для всех детей старше 1 года и всех родителей (вне зависимости от возраста ребенка)
|
C
|
67
|
Выполнен прием (тестирование, консультация) медицинского психолога повторный всех детей старше 1 года и всех родителей (вне зависимости от возраста ребенка) после завершения программы психологической реабилитации с целью оценки ее эффективности
|
C
|
68
|
Выполнен прием (тестирование, консультация) медицинского психолога диспансерный не реже 1 раза в 3 мес. в рамках диспансерного наблюдения с целью тестирования психологического состояния всех детей старше 1 года и всех родителей (вне зависимости от возраста ребенка)
|
C
|
69
|
Выполнен прием (осмотр консультация) врача - физиотерапевта первичный пациентов с функциональной недостаточностью после выписки из стационара с целью разработки программы физиотерапевтических процедур в рамках программы медицинской реабилитации в течение 2-х нед после выписки из стационара
|
C
|
70
|
Выполнен прием (осмотр, консультация) врача по ЛФК первичный пациентов с функциональной недостаточностью после выписки из стационара с целью разработки индивидуальной программы ЛФК в рамках программы медицинской реабилитации в течение 2 нед после выписки из стационара
|
C
|
71
|
Выполнена программа медицинской реабилитации пациентам с функциональной недостаточностью
|
C
|
72
|
Выполнен прием (осмотр, консультация) врача - физиотерапевта повторный с целью контроля эффективности индивидуальной программы реабилитации
|
C
|
73
|
Выполнен прием (осмотр, консультация) врача по ЛФК повторный пациентам с функциональной недостаточностью с целью контроля эффективности индивидуальной программы реабилитации
|
C
|
74
|
Выполнен диспансерный прием (осмотр, консультация) врача по ЛФК пациентам с функциональной недостаточностью не реже 1 раза в 3 мес. в рамках диспансеризации
|
C
|
75
|
Выполнено направление в срочном порядке в ревматологическое отделение стационара, инициировавшего назначение ГИБП и Безвременника осеннего семян экстракта/колхицина (в случае его применения), всех пациентов с установленным диагнозом TRAPS при развитии обострения/осложнений болезни, сопутствующих заболеваний, осложнений/побочных эффектов/стойкой непереносимости канакинумаба с целью обследования и коррекции терапии на любом этапе лечения
|
C
|
76
|
Выполнено направление на плановую госпитализацию в ревматологическое отделение стационара, инициировавшего терапию ГИБП и Безвременника осеннего семян экстрактом/колхицином (в случае его применения), всех пациентов через 3 мес. после назначения терапии; через 6 мес. после назначения терапии и далее каждые 6 мес. с целью контроля эффективности и безопасности патогенетической терапии
|
C
|