N
|
Критерии качества
|
Уровень достоверности доказательств
|
1
|
Выполнена диагностика, в том числе дифференциальная диагностика, всем пациентам с подозрением на периодический лихорадочный синдром, обусловленный мутацией гена рецептора I типа фактора некроза опухоли в условиях стационара, оказывающего медицинскую помощь детям с ревматическими заболеваниями
|
C
|
2
|
Выполнен общий (клинический) анализ крови развернутый
|
C
|
3
|
Выполнен анализ крови биохимический общетерапевтический (исследование уровня общего белка, альбумина, общего билирубина, свободного (неконъюгированного) и связанного (конъюгированного) билирубина, креатинина, мочевины, мочевой кислоты, глюкозы, ферритина, триглицеридов, холестерина, калия, натрия, общего кальция в крови; активности ЛДГ, креатинкиназы, АСТ, АЛТ, ГГТ, амилазы, ЩФ в крови, уровня железа сыворотки крови)
|
C
|
4
|
Выполнено исследование коагулограммы (ориентировочное исследование системы гемостаза с определением активности антитромбина III; уровня плазминогена и фибриногена, концентрации Д-димера, уровня растворимых фибрин-мономерных комплексов в крови, протромбинового (тромбопластинового) времени в крови или в плазме, активированного частичного тромбопластинового времени, тромбинового времени в крови, фактора Виллебранда в крови
|
C
|
5
|
Выполнено определение содержания антител к антигенам ядра клетки и ДНК; РФ, антител к цитоплазме нейтрофилов (АНЦА), антицентромерных антител, антител к РНК, антител к циклическому цитруллиновому пептиду (АЦЦП) в крови; антинуклеарных антител к Sm-антигену; к SLc70, в крови, уровня C3, C4 фракции комплемента в крови
|
C
|
6
|
Выполнено определение HLA-антигенов (антигена HLA-B27)
|
C
|
7
|
Выполнено определение антистрептолизина-O в сыворотке крови
|
B
|
8
|
Выполнено исследование уровня иммуноглобулинов в крови
|
B
|
9
|
Выполнено исследование уровня CРБ в сыворотке крови
|
C
|
10
|
Выполнены общий (клинического) анализ мочи, анализ мочи по методу Нечипоренко, определение альбумина и количества белка в суточной моче
|
C
|
11
|
Выполнен комплекс исследований функции почек пациентам с клиническими/лабораторными признаками поражения почек
|
C
|
12
|
Выполнен комплекс исследований для диагностики и оценки степени тяжести почечной недостаточности пациентам с клиническими/лабораторными признаками нефротического синдрома/почечной недостаточности
|
C
|
13
|
Выполнено молекулярно-генетическое исследование - комплекс исследований для диагностики криопирин-ассоциированных синдромов и других АВЗ
|
C
|
14
|
Выполнено исследование уровня прокальцитонина в крови
|
C
|
15
|
Выполнено иммунофенотипирование периферической крови для выявления субпопуляционного состава лимфоцитов (основных)
|
C
|
16
|
Выполнена очаговая проба с туберкулином (реакция Манту, тест с аллергеном туберкулезным рекомбинантным в стандартном разведении) и исследование уровня интерферона-гамма на антигены Mycobacterium tuberculosis complex в крови
|
C
|
17
|
Выполнено определение антител к сальмонелле кишечной (Salmonella enterica) в крови; определение антител классов M, G (IgM, IgG) к иерсинии псевдотуберкулеза (Yersinia pseudotuberculosis) в крови
|
C
|
18
|
Выполнено определение антител к микоплазме пневмонии (Mycoplasma pneumoniae), к хламидии трахоматис (Chlamydia trachomatis), к хламидии птичьей (C. Psittaci) в крови
|
C
|
19
|
Выполнено определение ДНК вирусов Эпштейна-Барр (Epstein-Barr virus), цитомегаловируса (Cytomegalovirus), вируса простого герпеса 1 и 2 типов (Herpes simplex virus types 1, 2) методом ПЦР в периферической крови (количественное исследование), слюне и моче
|
C
|
20
|
Выполнено определение дезоксирибонуклеиновой кислоты (ДНК) возбудителей иксодовых клещевых боррелиозов группы Borrelia burgdorferi sensu lato в крови методом ПЦР; определение антител класса M (IgM) к возбудителям иксодовых клещевых боррелиозов группы Borrelia burgdorferi sensu lato в крови; определение антител класса G (IgG) к возбудителям иксодовых клещевых боррелиозов группы Borrelia burgdorferi sensu lato в крови, определение суммарных антител к возбудителям иксодовых клещевых боррелиозов группы Borrelia burgdorferi sensu lato в крови пациентам, у которых есть анамнестические данные о походе в лес, проживании в районах, эндемичных по распространению клеща, укусе клеща
|
C
|
21
|
Выполнено молекулярно-биологическое исследование крови на токсоплазмы (Toxoplasma gondii) пациентам, у которых есть данные о наличии контакта с животными
|
C
|
22
|
Выполнено определение антител к лейшмании (Leischmania) в крови пациентам, у которых есть данные о наличии контакта с животными
|
B
|
23
|
Выполнено микробиологическое (культуральное) исследование слизи с миндалин и задней стенки глотки на аэробные и факультативно-анаэробные микроорганизмы
|
C
|
24
|
Выполнено микробиологическое (культуральное) исследование крови и мочи на стерильность
|
C
|
25
|
Выполнено исследование уровня кальпротектина в кале
|
B
|
26
|
Выполнена ЭхоКГ
|
C
|
27
|
Выполнена регистрация ЭКГ
|
C
|
28
|
Выполнено УЗИ пораженных суставов
|
C
|
29
|
Выполнено комплексное УЗИ внутренних органов
|
C
|
30
|
Выполнено проведение обзорной рентгенографии органов брюшной полости всем пациентам с абдоминальным синдромом для исключения кишечной непроходимости и перфорации полого органа брюшной полости
|
C
|
31
|
Выполнено проведение КТ пораженных суставов с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) по показаниям
|
C
|
32
|
Выполнена МРТ пораженных суставов с внутривенным контрастированием с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) по показаниям
|
C
|
33
|
Выполнено МРТ головного мозга и спинного мозга с внутривенным контрастированием с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) по показаниям
|
C
|
34
|
Выполнена ЭГДС с биопсией пищевода, желудка, 12-перстной кишки, тощей кишки с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) по показаниям с определением Helicobacter pylori, патологоанатомическим исследованием биопсийного (операционного) препарата, пищевода, желудка, 12-перстной кишки, тонкой кишки
|
C
|
35
|
Выполнена колоноскопия с биопсией с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) и патологоанатомическим исследованием биопсийного (операционного) препарата толстой кишки
|
C
|
36
|
Выполнена тонкокишечная эндоскопия видеокапсульная пациентам с клиническими признаками ВЗК и/или в значительной мере повышенным кальпротектином в кале при отсутствии изменений по данным ЭГДС и колоноскопии
|
C
|
37
|
Выполнена КТ органов грудной полости с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) по показаниям
|
C
|
38
|
Выполнена МРТ органов брюшной полости, забрюшинного пространства и малого таза с внутривенным контрастированием с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) по показаниям
|
C
|
39
|
Выполнена спинномозговая пункция с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) с микроскопическим исследованием, подсчетом клеток в счетной камере (определение цитоза), исследованием физических свойств спинномозговой жидкости, серологическим исследованием всем пациентам с симптомами поражения ЦНС
|
C
|
40
|
Выполнено проведение биопсии почки с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) и патологоанатомическим исследованием биопсийного (операционного) препарата пациентам с клиническими/лабораторными/УЗ признаками поражения почек и/или почечной недостаточностью, и/или при наличии протеинурии > 500 мг в сутки
|
C
|
41
|
Выполнена биопсия лимфатического узла (периферического, по показаниям - внутрибрюшного, внутригрудного) с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) с цитологическим исследованием препарата тканей лимфоузла и патологоанатомическим исследованием биопсийного (операционного) материала лимфоузла всем пациентам с выраженным увеличением размеров периферических и/или внутригрудных, и/или внутрибрюшных лимфатических узлов
|
C
|
42
|
Выполнена ПЭТ, совмещенная с КТ с туморотропными РФП с контрастированием, при необходимости, ПЭТ всего тела с туморотропными РФП пациентам с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) по показаниям пациентам с выраженной артралгией, миалгией, оссалгией, деструктивными изменениями в костях, инфильтратами в подкожно-жировой клетчатке, очагами в паренхиматозных органах, головном мозге, спинном мозге
|
C
|
43
|
Выполнена сцинтиграфия полипозиционная костей с применением анестезиологического пособия по показаниям пациентам с очагами деструкции в костях, не типичными для TRAPS
|
C
|
44
|
Выполнено получение цитологического препарата костного мозга путем пункции и гистологического препарата костного мозга с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) с цитологическим исследованием мазка костного мозга (миелограмма), патологоанатомическим исследованием биопсийного (операционного) материала костного мозга иммуногистохимическим методом
|
C
|
45
|
Выполнена трепанобиопсия костей таза с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) с патологоанатомическим исследованием биопсийного (операционного) материала костного мозга с применением иммуногистохимических методов; цитологическим исследованием отпечатков трепанобиоптата костного мозга; иммуноцитохимическим исследованием отпечатков трепанобиоптата костного мозга; иммунофенотипированием гемопоэтических клеток-предшественниц в костном мозге пациентам с нетипичным течением TRAPS
|
C
|
46
|
Выполнена биопсия кости с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) с патологоанатомическим исследованием биопсийного (операционного) материала кости пациентам с объемными и деструктивными изменениями, а также с деформациями в костях, нетипичными для TRAPS
|
C
|
47
|
Выполнен прием (осмотр, консультация) врача - детского онколога-гематолога первичный пациентам, у которых по результатам обследований заподозрено онкологическое или онкогематологическое заболевание
|
C
|
48
|
Выполнен прием (осмотр, консультация) врача - детского хирурга первичный всем пациентам с абдоминальной симптоматикой
|
C
|
49
|
Выполнен прием (осмотр, консультация) врача - гастроэнтеролога первичный всем пациентам с абдоминальной симптоматикой
|
C
|
50
|
Выполнен прием (осмотр, консультация) врача - травматолога ортопеда - первичный пациентам с объемными и деструктивными изменениями, а также с деформациями в костях, нетипичными для TRAPS
|
C
|
51
|
Выполнен прием (осмотр, консультация) врача акушера-гинеколога первичный всем пациентам женского пола с абдоминальной симптоматикой
|
C
|
52
|
Выполнен прием (осмотр, консультация) врача уролога-андролога детского первичный всем пациентам мужского пола с абдоминальной симптоматикой, болевым синдромом и воспалительными изменениями в области гонад
|
C
|
53
|
Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача - нефролога первичный пациентам с изменениями в анализах мочи и/или с нефротическим синдромом/почечной недостаточностью
|
C
|
54
|
Выполнен прием (осмотр, консультация) врача - оториноларинголога первичный
|
C
|
55
|
Выполнен прием (осмотр, консультация) врача - сурдолога оториноларинголога первичный с проведением обязательной тональной аудиометрией
|
C
|
56
|
Выполнен прием (осмотр, консультация) врача - офтальмолога первичный
|
C
|
57
|
Выполнен прием (осмотр, консультация) врача - детского стоматолога первичный
|
C
|
58
|
Выполнен прием (осмотр, консультация) врача - невролога первичный пациентам с неврологической симптоматикой
|
C
|
59
|
Выполнен прием (осмотр, консультация) врача - фтизиатра первичный пациентам с положительными внутрикожными пробами с туберкулином и/или повышенным уровнем интерферона-гамма на антигены Mycobacterium tuberculosis complex в крови и/или инфильтративными очагами в легких
|
C
|
60
|
Выполнен прием (осмотр, консультация) врача - генетика первичный
|
C
|
61
|
Выполнен прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный всем пациентам с возраста 1 года и всем родителям (вне зависимости от возраста ребенка)
|
C
|