3.2.1. Симптоматическое лечение при инфантильной форме ДЛКЛ (болезни Вольмана)

- Рекомендовано пациентам с БВ назначение витаминов в связи с недостаточным их усвоением из пищи, обусловленным нарушением кишечного всасывания у части пациентов с БВ с целью восполнения их дефицита [15].

Уровень убедительности рекомендации C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: для диагностики гиповитаминоза и рассмотрения вопроса о необходимости назначения терапии необходим прием (осмотр, консультация) врача-эндокринолога и/или врача-гастроэнтеролога и/или врача-диетолога.

- Рекомендовано пациентам с БВ и надпочечниковой недостаточностью проведение заместительной терапии препаратами группы кортикостероиды системного действия (минералокортикоиды и/или глюкокортикоиды) согласно соответствующим рекомендациям с целью коррекции надпочечниковой недостаточности [15].

Уровень убедительности рекомендации C (уровень достоверности доказательств - 5)