1.5. Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Выделяют две основные формы ДЛКЛ (приложение А3):

- инфантильная (болезнь Вольмана) - с манифестацией в первые 6 месяцев жизни

- болезнь накопления эфиров холестерина (БНЭХ), с дебютом в возрасте старше 6 месяцев (наиболее часто в 2 - 5 лет) [3, 46].

Следует отметить, что ДЛКЛ - это спектр клинических фенотипов с разным характером течения и прогнозом болезни [3].