Сравнение проявлений инфантильной формы ДЛКЛ (болезни Вольмана) и болезни накопления эфиров холестерина (БНЭХ)

Проявление

Инфантильная форма ДЛКЛ (Болезнь Вольмана)

БНЭХ

Возраст начала/диагностики

0 - 3 месяца

Детский - взрослый возраст

Возраст на момент летального исхода (без лечения)

до 6 месяцев

(в среднем 3 - 4 мес.)

Вариабельный

Рвота, диарея

+

+/-

Гепатомегалия

+

+

Фиброз/цирроз печени

+/-

+/+/-

Спленомегалия

+

+/-

Кальцификация надпочечников

+

-

Синдром мальабсорбции

+

+/-

Гипотрофия/Кахексия

+

-

Неврологические проявления на поздних стадиях болезни

+

-

Ранний атеросклероз

+/-

+